ARTERITE DI TAKAYASU
vasculite cronica granulomatosa di aorta e vasi da essa originanti con atteggiamento stenosante, rari gli aneurismi
AP
processo fibrotico panaortico che finisce per occludere il lume, infiltrato infiammatorio aspecifico
Iniziale flogosi dei vasa vasorum, poi fibrosi della media, ispessimento dell'intima
C
I: solo TSA
II: arco aortico + TSA
IIb: arco aortico. + TSA + aorta toracica
III: toracica, addominale e renali
IV: addominale + renali
V: tutto
QC
fase infiammatoria acuta
febbre dol toracico, eritema nodoso, irite e episclerite. Sintomi sistemici
fase dell'occlusione vasale
sintomi conseguenti alla porzione occlusa
D
solo nel 50% dei casi aumento PCR e VES. Medlab non utile
PET TC con FDG evidenzia aree di ipercaptazione vasale
angioRM ancora superiore, di solito si usa come conferma per la PET/TC
difficile la D in fase acuta: sospettare in pz < 40aa con dolore toracico irradiato a carotidi o a occhi
EO fase cronica
iposfigmia simmetrica o asimmetrica
asimmetria pressoria degli arti
ipts in giovane
soffi all'auscultazione
T
prednisone 1mg/kg per 3 mesi poi a scalare fino ad un mantenimento
PR
andamento altalenante. Eccellente OS a 5aa
exitus per IC, infarto, ictus, rottura aneurismi, insuff renale
Ep
femmine giovani
claudicatio intermittens, claudicatio masticatoria, sordità, diplopia, cefalea, amaurosi, infarto, ipts polmonare, ipts arteriosa...
in caso di QC aggressivo: ciclofosfamide e metotrexato
interventi di rivascolarizzazione al bisogno