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MALATTIA DI BEHCET malattia infiammatoria cronica ad eziologia…
MALATTIA DI BEHCET
malattia infiammatoria cronica ad eziologia sconosciuta di piccoli e medi
Ep
molto comune in Turchia, rara in UE
P
accertata una suscettibilità genetica HLA-relata
compromissione dell'attività di presentazione dell'antigene
QC
GI: aftosi orali (in realtà in tutto il tubo GI) e genitali
CUTE: eritema nodoso, pseudofollicolite con piccole pustole
pathergy test+ per eccessiva reattività cutanea
Oculari: irite, iridociclite fino a cecità, Ipopion molto caratteristico (PMN in camera anteriore)
articolari: artralgie e artriti anche aggressive. Simmetrico, coinvolge le grosse articolazioni
vascolari: vasi arteriosi e venosi di qualsiasi calibro. Impegno arterioso nel 33% dei casi. Con tromboflebite
neurologiche: il neuro-Behcet si può manifestare a qualsiasi punto della storia naturale della malattia, con lesioni parenchimali e vascolari. QC di conseguenza. Occhio alla DD con la sclerosi multipla, perché l'Infliximab dato per il Behcet è assolutamente controindicato nella SM. La manifestaizione tipica è l'ictus ma anche cefalea, sintomi psych, ipts endocranica, meningite asettica
polmone: vasculiti, aneurismi ed embolia polmonare. Possibile emottisi massiva
GI: afte ovunque, tendenza ulcerativa tipo Crohn e RCU
linfatiche: linfoadenopatia generalizzata, splenomegalia
D
criteri diagnostici basatisul QC, che danno uno score
non esistono test patognomonici: autoAb neg, consumo del complemento, alterazioni aspecifiche degli esami
T
prednisone 1mg/kg/die (dosaggio immunosoppressivo), immunosoppressori e colchicina (afte orali)
+ biologici