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MALATTIA DI STILL DELL'ADULTO
malattia infiammatoria, poligenica e…
MALATTIA DI STILL DELL'ADULTO
malattia infiammatoria, poligenica e rara
Ep
3F:1M, incidenza probabilmente sottostimata. 16-35aa
EP
presdisposizione genica , alcune delle quali condivise con TRAPS e FMF
trigger infettivo tipo CMV, HBV, Echo-7...
trigger non infettivi di natura neoplastica tipo linfomi, k polmone
alterata produzione di citochine tipo IL-18, che è essenziale per l'innesco della risposta infiammatoria
QC
sintomi
rash cutaneo evanescente color rosa salmone a tronco e arti. possibile manifestazione atipica orticarioide o vasculitica
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faringodinia caratteristica, sierositi tipo pleurite, linfoadenomeg e splenomeg e epatomeg
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andamento benigno. Possibile esito infausto se il QC è molto grave o se i sintomi sono refrattari al cortisone
D
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DD
mal infettive, neoplasie linfoproliferative, malattie reumatologiche (Schniztler, sarcoidosi, artriti post streptococco)
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COMPLICANZE
ematologiche
CID, porpora trombotica trombocitopenica, aplasia rossa
renali
nefrite interstiziale, amiloidosi renale
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neurologiche
paralisi dei nervi cranici, convulsioni, meningoencefalite asettica
MAS, sdr da attivazione macrofagica
è un sottotipo di linfoistiocitosi emofagocitica primaria
eccessiva attivazione immunitaria, porta a tempesta citochinica
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D
almeno 5 tra
febbre non remittente >38,5°C
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ipofibrinogemia, ipertrigliceridemia
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T
corticosteroidi vanno molto bene, sennò MTX
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