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Cadena de transporte de electrones, BIBLIOGRAFIA Fosforilación oxidativa…

- - - - Las cadenas de transporte de electrones se encuentran en la membrana interna de la mitocondria.Khan Academy. (2022).
        
        ¿Para qué sirve?
        
        Muchos otros organismos, necesitan oxígeno para vivir al aguantar la respiración por mucho tiempo la falta de oxígeno puede hacer que te sientas mareado o incluso te desmayes, y una falta prolongada de oxígeno puede causar la muerte.Khan Academy. (2022).
        
        Debido a que necesitamos oxígeno (O2) las células pueden usar esta molécula durante la fosforilación oxidativa, la etapa final de la respiración celular. La fosforilación oxidativa se conforma de dos componentes estrechamente relacionados: la cadena de transporte de electrones y la quimiosmosis. Khan Academy. (2022).
        
        En la cadena de transporte de electrones, los electrones se transportan de una molécula a otra, y la energía liberada cuando se transfieren los electrones se utiliza para formar un gradiente electroquímico. En la quimiosmosis, la energía almacenada en el gradiente se utiliza para sintetizar ATP.Khan Academy. (2022).
        
        ¿qué tiene que ver el oxígeno con todo esto?
        
        El oxígeno se encuentra al final de la cadena de transporte de electrones, donde recibe electrones y recolecta protones para formar agua. Khan Academy. (2022).
        
        Si el oxígeno no se encuentra ahí para recibir electrones (como cuando una persona no respira suficiente oxígeno, por ejemplo), la cadena de transporte de electrones se detendrá y la quimiosmosis no sintetizará más ATP. Khan Academy. (2022).
        
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- - - - Con el tiempo, evolucionaron especies que no solo estaban protegidas de los efectos dañinos del oxígeno molecular, sino que poseían vías metabólicas que utilizaban la molécula con gran ventaja.(Karp, G.,2019)
      - Estos organismos, que se volvieron dependientes del oxígeno, fueron los primeros aerobios de la Tierra, y dieron lugar a todas las procariotas y eucariotas dependientes de oxígeno que viven en la actualidad. (Karp, G.,2019)
        
        En las eucariotas, la utilización del oxígeno como medio de extracción de energía se lleva a cabo en un organelo especializado, la mitocondria.(Karp, G.,2019)
        
        La Mitocondria
        
        Son orgánulos celulares de forma generalmente oval y de tamaño variable,típicamente miden 2 μm de longitud y 0,5 μm de diámetro, aproximadamente el tamaño de una bacteria. (Calvo, A.2015)
        
        Las mitocondrias no solamente desempeñan un papel esencial en el metabolismo oxidativo y la generación de energía en forma de ATP, sino que también participan en una serie de procesos fundamentales como son la señalización celular, la diferenciación y apoptosis, y el control del crecimiento de la célula.(Calvo, A.2015)
        
        El número de mitocondrias por célula varía según el tipo celular; así, algunas células poseen una sola mitocondria mientras que otras contienen varios miles.(Calvo, A.2015)
        
        Estos orgánulos citoplasmáticos están delimitados por una doble
        membrana lipídica:
        
        membrana interna muy amplia
        
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        fina membrana externa
        
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        Existen Reigones puntuales dinamicas las membranas exterior e interior están en contacto directo y tienen un papel importante en el transporte de proteinas a mitocondrias. Pfanner et al, 1990. (Calvo, A.2015)
- - - - La cadena de transporte de electrones es una serie de proteínas y moléculas orgánicas que se encuentran en la membrana interior de la mitocondria. (Khan Academy, 2022).
        
        Entrega de electrones por NADH y FADH2:
        
        Los acarreadores de electrones (NADH y FADH2) reducidos en otros pasos de la respiración celular transfieren sus electrones a las moléculas cercanas al inicio de la cadena de transporte.
        En el proceso se convierten en NAD y FAD, que pueden ser reutilizados en otros pasos de la respiración celular.(Khan Academy, 2022).
        
        Transferencia de electrones y bombeo de protones.
        
        Conforme se mueven los electrones en la cadena, se desplazan de un nivel de energía más alto a uno más bajo, lo que libera energía. Parte de esta energía se utiliza para bombear iones de H+ lo que los desplaza fuera desde la matriz hacia el espacio intermembranal. Este bombeo establece un gradiente electroquímico.(Khan Academy, 2022).
        
        Separación de oxígeno molecular para formar agua.
        
        Al final de la cadena de transporte de electrones, los electrones se transfieren a una molécula de oxígeno, la cual se rompe a la mitad y recolecta H+ para formar agua.(Khan Academy, 2022).
        
        Síntesis de ATP impulsada por un gradiente.
        
        Cuando fluyen por el gradiente de regreso hacia la matriz, los iones de H+ pasan a través de una enzima llamada ATP sintasa, la cual aprovecha el flujo de protones para sintetizar ATP.(Khan Academy, 2022).
        
        Cadena de Transporte de Electrones
        
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- - - - moléculas de ADNmt no mutadas
        
        Las enfermedades mitocondriales se producen en su mayoría por mutaciones puntuales en el ADNmt que son heredadas por vía materna.
        
        neuropatía óptica hereditaria de Leber
        
        La neuropatía óptica hereditaria de Leber (NOHL) es una enfermedad de transmisión materna,El hallazgo de mutaciones específicas en el ADNmt en pacientes con similar fenotipo ha permitido garantizar el diagnóstico que hasta hace algunos años se basaba en la herencia de tipo mitocondrial.(Columbié Garbey,et al, 2012).
        
        Las mutaciones primarias de NOHL 11 778, 14 484 y 3 460 afectan el complejo I del ADN mitocondrial o los genes de la ubiquinona oxidoreductasa.(Columbié Garbey,et al, 2012).
        
        epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas
        
        La epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas
        (MERRF, por sus siglas en inglés) es un trastorno de múltiples sistemas que comprende mioclonías, epilepsia, encefalomiopatía y fibras rojas rasgadas.El lactato y el piruvato son anormalmente elevados en reposo y aumentan de manera excesiva después de la actividad moderada.(M, iranda. N, et al. 2010).
        
        síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica
        
        Es considerado un raro desorden
        multisistémico neurodegenerativo de muy mal
        pronóstico, de herencia materna siendo causado
        pormutaciones en el DNA mitocondrial, tiene una
        incidencia de 16,3/100 000 casos.(Susana Gallego.G, et al,2020).
        
        Deleciones del ADNmt
        
        se sospecha que ocurren durante el proceso de replicación. En general, en un paciente se detecta un solo tipo de deleción, aunque existen familias en las que se encuentran deleciones múltiples.
        
        alteraciones de genes nucleares
        
        hepatopatía infantil mortal
        
        miopatía congénita
        
        la miopatía infantil
        
        Síndrome de Leigh
        
        Trastorno neurodegenerativo secundario a la ausencia congénita de: Complejo Piruvato Deshidrogenasa, Complejo I, IV o V de la cadena respiratoria.disminución en la producción de ATP que se presenta en este síndrome no se limita en sus afectaciones al Sistema Nervioso Central, las consecuencias de esta disminución de energía. (Camacho-Camacho, J, 2015).
    - - moléculas de ADNmt mutadas