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MIC II 36 BRONQUIOITIS, NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA, LAM,…
MIC II 36 BRONQUIOITIS, NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA, LAM, HISTIOCITOSIS Y EOSINOFILIAS PULMONARES
INTRODUCCIÓN
EPI - 3 grandes grupos:
- Neumonías intersticiales idiopáticas
- Neumonía organizada criptogénica (NOC)
- Bronquiolitis respiratoria (BR)
- Neumonía intersticial descamativa (NID)
- EPI secundarias
- EPI primarias
- Linfangioleiomiomatosis (LAL)
- Histiocitosis de células de Langerhans
- Eosinofilias pulmonares
BRONQUIOLITIS
Clasificación
Clasificación clínica
Basada en la etiología de la bronquiolitis:
- Inhalación de tóxicos
- Infecciones
- Fármacos
- Idiopáticas
- Sin enfermedad asociada
- Asociada a otra enfermedad
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Clínica
Cuadro clínico y espirométrico obstructivo
Sibilancias, espiración alargada, hiperinsuflación y reducción FEV1/FVC
Puede haber atrapamiento aéreo
Rx de tórax - hiperinsulfación y en el TCAR patrón en mosaico
Tratamiento
No existe un tratamiento específico
Mejorías con broncodilatadores, corticoesteroides, azitromicina y n-acetilcisteína
Frente al BOS postrasplante se describen mejoras con azitromicina pero se opta por aumentar la inmunosupresión
Diagnóstico
Por la presencia de:
- Clínica compatible, aunque inespecífica: disnea, tos, sibilantes
- TC de tórax sugestivo de bronquiolitis
- Biopsia transbronquial compatible con inflamación de la vía aérea
Inflamación inespecífica de las pequeñas vías aéreas
(bronquiolos membranosos terminales y respiratorios)
Engloba variados síndromes clínicos y varios patrones histológicos
Algunos específicos y otros comunes a distintos a desórdenes bronquiolares
- Específicos: enfermedad bronquiolar - afectación predominante
- Síndrome de Bronquiolitis Obliterante (BOS) - rechazo pulmonar en trasplantados
- Cursa con obstrucción a nivel de la vía aérea distal
- Comunes: daño bronquiolar como componente menor dentro de la enfermedad en su conjunto
- Neumonitis por hipersensibilidad - granulomas no necrotizantes + inflamación linfocitaria + bronquiolitis
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MICROLITIASIS ALVEOLAR
Tratamiento
No existe ningún tratamiento eficaz, única opción es el trasplante pulmonar
Enfermedad rara dentro de las EPI primarias
Calcificación de alveolos debido a una alteración en los canales de calcio
Por una mutación espontánea
El intercambio gaseoso cada vez está más dificultado
Macroscópicamente, los pulmones acaban fibróticos
Diagnóstico
Mediante hallazgos radiológicos y biopsia transbronquial o quirúrgica
TC: opacidades micronodulillares difusas de densidad calcio
PROTEINOSIS ALVEOLAR
Formas clínicas
- Adquirida 90%: espontánea, sin antecedentes familiarees
- Congénita: mutaciones en los genes que codifican el surfactante B
- Secundarias: inhalación de polvo inorgánico, inmunodeficiencias o neoplasias hematológicas
Diagnóstico
- Empedrado o Crazy Paving: lobulillos secundarios bien delimitados por aumento de densidad
- En la biopsia encontraríamos alveolos llenos de material proteico
Tratamiento
Realización de BAL terapéuticos
De forma periódica (cada 6 meses y 1 año)
Procedimientos largos que pueden durar hasta 6h
Si los lavados dejan de ser efectivos --> trasplante pulmonar
Enfermedad rara dentro de las EPI primarias
Caracterizada por el acúmulo de surfactante en el espacio alveolar
Impide el intercambio gaseoso
Mal funcionamiento de los macrófagos alveolares, incapaces de eliminar el surfactante
EOSINOFILIAS PULMONARES
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Eosinofilia alveolar (BAL>25%) y periférica (>1000 eosinófilos/mm^3) e infiltrados pulmonares
Responden bien a los corticoesteroides
Clasificación: primarias o idiopáticas y secundarias
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