Enfermedad granulomatosa no caseificante multisistémica
De etiología desconocida
Afecta principalmente el pulmón y sistema linfático

• Varía en función de la zona geográfica
  
  • Suecia y Alemania > Noruega y Canada > Japón, Brasil y España
• Predominio de raza negra sobre blanca
• Mayormente adultos <40 años
• Pico de incidencia 20-30 años
• Predominio en mujeres
• No hay una única causa, factores ambientales predisponentes y genética susceptible
  
  • Genética: cierta agregación familiar

• Regiones geográficas determinadas
  
  • Plantas, factores meteorológicos, pólene, suelos, recursos hídricos, uso de leña
• Access: asociación positiva con exposiciones concretas
  
  • Agricultura, ciudades pequeñas durante la infancia, ambientes mohosos

Metal que se utiliza en la industria de la automoción
Produce una enfermedad sarcoidosis-like
Biopsia indistinguible con sarcoidosis
Dx mediante test de proliferación de linfocitos

• Pulmón 90%
• Afección ocular: uveítis
• Piel y tejidos subcutáneos: eritema nodoso, lupus pernio (lesiones rojizas que afectan a la nariz)
• Ganglios linfáticos
• Hígado, corazón, sistema nervioso central, bazo, riñón
• Otros: glándulas salivares, lagrimales, huesos, músculos, articulaciones

0 - Radiología normal
I - Adenopatías hiliares bilaterales
II - Adenopatías hiliares bilaterales e infiltrados pulmonares
III - Infiltrados pulmonares bilaterales
IV - Fibrosis pulmonar

• Eritema nodoso 44%
• Síndrome respiratorio 17% (tos y/o disnea y/o dolor torácico)
• Rx de tórax rutinaria anómala 9%
• Síndrome osteoarticular 8%
• Poliadenopatías periféricas 7%
• Síndrome tóxico inespecífico 5%

• Historia clínica: exposición a polvos, medicamentos...
• Exploraciones complementarias
  
  • Analítica general
    
    • LDH elevada - inespecífica
    • ECA elevada - inespecífica y no sensible
    • Proteinograma
    • Calcio: calcemia y calciuria, hipercalcemia = gravedad
  • Rx tórax: adenopatías hiliares bilaterales
  • Tests cutáneos retardados: anergia (ya no se usa)
  • Pruebas funcionales respiratorias
    
    • Espirometría: patrón restrictivo
    • DLCO baja: refleja la repercusión orgánica

Broncoscopia con mini ecógrafo
Permite pinchar adenopatías a lo largo del árbol traqueobronquial
Aspiración tranbronquial efectividad del 73% // EBUS 96%

• PET-TC: sospecha de zonas afectadas
• RMN: análisis del cerebro y el corazón para identificar áreas inflamadas
• LBA: LT CD4 / LT CD8 >3,5

Aspectos importantes: síntomas + función pulmonar

• Administrar corticoides orales en caso de afectación ocular, miocárdica o del SNC
• Administrar corticoides orales en estadio II y III si hay sintomatología y/o alteraciones funcionales respiratorias

Se inicia con 20-40mg durante 1 mes y se va descendiendo progresivamente
En caso de alargar el TTO hay que combinar con inmunosupresores o anti-TNFalfa