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MIC II 35A SARCOIDOSIS - Coggle Diagram
MIC II 35A SARCOIDOSIS
DEFINICIÓN
Enfermedad granulomatosa no caseificante multisistémica
De etiología desconocida
Afecta principalmente el pulmón y sistema linfático
EPIDEMIOLOGÍA
- Varía en función de la zona geográfica
- Suecia y Alemania > Noruega y Canada > Japón, Brasil y España
- Predominio de raza negra sobre blanca
- Mayormente adultos <40 años
- Pico de incidencia 20-30 años
- Predominio en mujeres
- No hay una única causa, factores ambientales predisponentes y genética susceptible
- Genética: cierta agregación familiar
ETIOLOGÍA
Beriliosis
Metal que se utiliza en la industria de la automoción
Produce una enfermedad sarcoidosis-like
Biopsia indistinguible con sarcoidosis
Dx mediante test de proliferación de linfocitos
- Regiones geográficas determinadas
- Plantas, factores meteorológicos, pólene, suelos, recursos hídricos, uso de leña
- Access: asociación positiva con exposiciones concretas
- Agricultura, ciudades pequeñas durante la infancia, ambientes mohosos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Pulmón 90%
- Afección ocular: uveítis
- Piel y tejidos subcutáneos: eritema nodoso, lupus pernio (lesiones rojizas que afectan a la nariz)
- Ganglios linfáticos
- Hígado, corazón, sistema nervioso central, bazo, riñón
- Otros: glándulas salivares, lagrimales, huesos, músculos, articulaciones
ESTADIAJE
0 - Radiología normal
I - Adenopatías hiliares bilaterales
II - Adenopatías hiliares bilaterales e infiltrados pulmonares
III - Infiltrados pulmonares bilaterales
IV - Fibrosis pulmonar
-
DIAGNÓSTICO
Pronóstico
- Estadio:
- I - 80% remisión completa
- II - 50% remisión completa
- III - 30% remisión completa
- Formas graves de la enfermedad
- Síntomas graves al inicio
- Raza negra
- Afectación extratorácico sintomática
TC torácica
- Patrón miliar
- Adenopatías hiliares bilaterales
- Historia clínica: exposición a polvos, medicamentos...
- Exploraciones complementarias
- Analítica general
- LDH elevada - inespecífica
- ECA elevada - inespecífica y no sensible
- Proteinograma
- Calcio: calcemia y calciuria, hipercalcemia = gravedad
- Rx tórax: adenopatías hiliares bilaterales
- Tests cutáneos retardados: anergia (ya no se usa)
- Pruebas funcionales respiratorias
- Espirometría: patrón restrictivo
- DLCO baja: refleja la repercusión orgánica
EBUS
Broncoscopia con mini ecógrafo
Permite pinchar adenopatías a lo largo del árbol traqueobronquial
Aspiración tranbronquial efectividad del 73% // EBUS 96%
Otras exploraciones
- PET-TC: sospecha de zonas afectadas
- RMN: análisis del cerebro y el corazón para identificar áreas inflamadas
- LBA: LT CD4 / LT CD8 >3,5
TRATAMIENTO
Aspectos importantes: síntomas + función pulmonar
- Administrar corticoides orales en caso de afectación ocular, miocárdica o del SNC
- Administrar corticoides orales en estadio II y III si hay sintomatología y/o alteraciones funcionales respiratorias
Se inicia con 20-40mg durante 1 mes y se va descendiendo progresivamente
En caso de alargar el TTO hay que combinar con inmunosupresores o anti-TNFalfa