MIC II 35A SARCOIDOSIS

DEFINICIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

Beriliosis

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

ESTADIAJE

ESTUDIO SOBRE MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNÓSTICO

Pronóstico

TC torácica

TRATAMIENTO

Enfermedad granulomatosa no caseificante multisistémica
De etiología desconocida
Afecta principalmente el pulmón y sistema linfático

  • Varía en función de la zona geográfica
    • Suecia y Alemania > Noruega y Canada > Japón, Brasil y España
  • Predominio de raza negra sobre blanca
  • Mayormente adultos <40 años
  • Pico de incidencia 20-30 años
  • Predominio en mujeres
  • No hay una única causa, factores ambientales predisponentes y genética susceptible
    • Genética: cierta agregación familiar
  • Regiones geográficas determinadas
    • Plantas, factores meteorológicos, pólene, suelos, recursos hídricos, uso de leña
  • Access: asociación positiva con exposiciones concretas
    • Agricultura, ciudades pequeñas durante la infancia, ambientes mohosos

Metal que se utiliza en la industria de la automoción
Produce una enfermedad sarcoidosis-like
Biopsia indistinguible con sarcoidosis
Dx mediante test de proliferación de linfocitos

  • Pulmón 90%
  • Afección ocular: uveítis
  • Piel y tejidos subcutáneos: eritema nodoso, lupus pernio (lesiones rojizas que afectan a la nariz)
  • Ganglios linfáticos
  • Hígado, corazón, sistema nervioso central, bazo, riñón
  • Otros: glándulas salivares, lagrimales, huesos, músculos, articulaciones

0 - Radiología normal
I - Adenopatías hiliares bilaterales
II - Adenopatías hiliares bilaterales e infiltrados pulmonares
III - Infiltrados pulmonares bilaterales
IV - Fibrosis pulmonar

  • Eritema nodoso 44%
  • Síndrome respiratorio 17% (tos y/o disnea y/o dolor torácico)
  • Rx de tórax rutinaria anómala 9%
  • Síndrome osteoarticular 8%
  • Poliadenopatías periféricas 7%
  • Síndrome tóxico inespecífico 5%
  • Historia clínica: exposición a polvos, medicamentos...
  • Exploraciones complementarias
    • Analítica general
      • LDH elevada - inespecífica
      • ECA elevada - inespecífica y no sensible
      • Proteinograma
      • Calcio: calcemia y calciuria, hipercalcemia = gravedad
    • Rx tórax: adenopatías hiliares bilaterales
    • Tests cutáneos retardados: anergia (ya no se usa)
    • Pruebas funcionales respiratorias
      • Espirometría: patrón restrictivo
      • DLCO baja: refleja la repercusión orgánica
  • Estadio:
    • I - 80% remisión completa
    • II - 50% remisión completa
    • III - 30% remisión completa
  • Formas graves de la enfermedad
    • Síntomas graves al inicio
    • Raza negra
    • Afectación extratorácico sintomática
  • Patrón miliar
  • Adenopatías hiliares bilaterales

EBUS

Otras exploraciones

Broncoscopia con mini ecógrafo
Permite pinchar adenopatías a lo largo del árbol traqueobronquial
Aspiración tranbronquial efectividad del 73% // EBUS 96%

  • PET-TC: sospecha de zonas afectadas
  • RMN: análisis del cerebro y el corazón para identificar áreas inflamadas
  • LBA: LT CD4 / LT CD8 >3,5

Aspectos importantes: síntomas + función pulmonar

  • Administrar corticoides orales en caso de afectación ocular, miocárdica o del SNC
  • Administrar corticoides orales en estadio II y III si hay sintomatología y/o alteraciones funcionales respiratorias

Se inicia con 20-40mg durante 1 mes y se va descendiendo progresivamente
En caso de alargar el TTO hay que combinar con inmunosupresores o anti-TNFalfa