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MIC II 34 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES: NEUMONITIS POR…

- - - - Histología con infiltrados intersticiales linfocíticos
        
        Formación de granulomas no necrotizantes (también en sarcoidosis)
        
        Linfocitosis>30% en el BAL, lo normal son 15%
        
        Signos compatibles con activación linfocítica y macrofágica
        
        Reproducible mediante transmisión de linfocitos sensibilizados (Th1) y prueba de provocación
  - - - Historia clínica
        
        Estudio de función pulmonar
        
        TC tórax
        
        IgG específicas a proteínas aviares y fúngicas
        
        Fibrobroncoscopia con biopsia
        
        Biopsia pulmonar a cielo abierto - excepcional
        
        Prueba de provocación bronquial específica
  - - - Primera descripción en 1922
        
        Heno enmohecido se coloniza por Sacharospora rectivirgula, Thermoactinomyces vulgaris, Aspergillus flavus, Aspergillus fumigatus
        
        Algunos granjeros se sensibilizan y acaban desarrollando el pulmón de granjero
    - - Exposición a proteínas aviares
        
        Doméstico o ocupacional
        
        Forma aguda, subaguda o crónica según exposición
    - - Primera descripción 1955
        
        Por corcho enmohecido, Aspergillus sp. o Penicillium sp.
    - - Vegetal muy resistente si se moja
        
        Afecto a trabajadores de la construcción (yeso en los techos)
        
        Se colonizan facilmente por hongos Aspergillus fumigatus, penicillium frequentans...
    - - Primera descripción 1995
        
        Empresas de metalurgia
        
        Por micobacterias de crecimiento rápido, hongos y bacterias
    - - Metales duros: Carburo de tungsteno, cobalto, titanio, molibdeno, tantalio, vanadio, cromo
        
        Usados para cortar metales
        
        Prevalencia 0,7-13%
        
        Anatomía patológica, biopsia: células gigantes con fenómenos de canibalismo
    - - Polvo de los embutidos - penicillium y aspergillus
    - - Entidad poco frecuente
        
        Agentes químicos usados para pulverizar la pistola de pintura; barnices, plástico, material de aislamiento, tapicería de automóviles, insecticidas...
- - - - Distribución generalmente heterogénea de afectación subpleural
        
        En panal, a menudo con bronquiectasias o bronquiolectasias
        
        Gradiente cráneo-caudal (sobretodo las bases)
    - - Gradiente cráneo-caudal, una red subpleural
        
        Heterogéneo, con bronquiectasias o bronquiolectasias
    - - NIU temprana:
        
        Vidrio esmerilado
        
        Patrón reticular sutil en áreas subpleurales
        
        Predominio basal
    - - Neumonitis por hipersensibilidad:
        
        Quistes, marcada atenuación en mosaico, nódulos centrolobulillares --> bronquiolitis
        Se observa también un patrón en vidrio esmerilado
  - - - Estudio de The New England Journal of Medicine:
        
        Pacientes con FPI con difusión >30% y FVC >50% - ensayo con nintenadib
        
        La caída del grupo con fármaco = 75-100 mL
        
        La caída del grupo placebo = 200mL
        
        Estudio con Pirfenidona
        
        Caída del grupo placebo = 400mL
        
        Caída del grupo con fármaco = 200mL