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MIC II 29 MECANISMOS DE DEFENSA PULMONAR - Coggle Diagram
MIC II 29 MECANISMOS DE DEFENSA PULMONAR
FISIOLOGÍA + MECANISMOS DE DEFENSA PULMONAR
5 mecanismos de defensa pulmonar:
Barreras anatómicas
Mecanismos reflejos
Sistema mucociliar
Defensas humorales
Defensas celulares
La alteración de cualquiera de los mecanismos -->
infecciones de repetición
A la larga comportarán
desestructuración del parénquima pulmonar
-->
bronquiectasias
BARRERA ANATÓMICA: VÍAS AÉREAS SUPERIORES
Alteración de la barrera anatómica
Paciente en UCI con ventilación mecánica invasiva
Paciente con traqueostomía
Filtros que nos permiten:
Calentar y humidificar el aire
Filtración de partículas de diferentes tamaños
También hay
órganos linfoides (MALT)
: amígdalas, adenoides
Actúan como manera de protección
MECANISMOS REFLEJOS
Alteración de mecanismos reflejos: enfermedades neurodegenerativas
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Medimos la contracción con el test
PEM
: si es >90cmH2O es normal
Medimos el
reflejo de la tos usando el PeakFlow
: normal si >350L/mn, mal si es <270L/mn
Riesgo de problemas de broncoaspiración
:
Toser cuando come
Neumonías de repetición predominantemente derechas
Test de disfagia y videofluooscopia
: liquidos de diferentes texturas
Dispositivos y TTO para la recuperación parcial de los reflejos:
Tos asistida por asistente mecánico
: facilita el movimiento de secreciones, requiere entrenamiento
Gastrostomía
: alimentación por sonda cuando la disfagia es irreversible y total
Tos
Reflejo larígneo de cierre
Náuseas
Estornudos
Broncoconstricción
SISTEMA MUCOCILIAR
Discinesia ciliar primaria
Clínica y signos
Opacidad de senos debido a la sinusitis
Bronquiectasias: dilataciones importantes de los bronquios con ocupación de moco bilateral
Dextrocardia
Esterilidad (azoospermia)
Diagnóstico
Hay que demostrar el enlentecimiento del movimiento de los cilios:
Prueba de la sacarosa por la nariz
: si pasan más de 40 minutos y el paciente no siente el sabor, sospecha de DCP
Biopsia de epitelio
: análisis por ME
Análisis de la onda y frecuencia de latido
Herencia
autosómica recesiva
Disfunción parcial o total de las células ciliadas
Cursan con sinusitis, bronquitis de repetición y/o bronquiectasias
50% se asocia a situs inversus -->
Síndrome de Kartagener
Mutaciones más frecuentes: DNAH5, DNAI1, TXNDC3, DNAH11, DNAI2
Anomalías estructurales:
Ausencia de brazos de dineína
Ausencia de fibras radiales
Transposición de MT
Fibrosis quística
Clínica y signos
Enfermedad multisistémica
La
afectación pulmonar determina el pronóstico
Síntomas respiratorios:
bronquiectasias e insuficiencia respiratoria
Síntomas pancreáticos: malabsorción y esteatorrea
Síntomas reproductivos: descenso de la fertilidad o infertilidad
Síntomas digestivos y afectación hepática: desnutrición, malabsorción, íleo meconial. cirrosis
Clasificación
Se clasifica en función de la mutación CFTR
De Clase I a Clase VII
Clase II
: más importante y frecuente - F508del, la proteína no madura no llega a la superficie
Diagnóstico
Lo más clásico -
Prueba del sudor
Resultado positivo: [Cl-] sudor >60mEq/L
Resultado dudoso: [Cl-] sudor 40-59mEq/L
Resultado negativo: [Cl-] sudor <39mEq/L
Tratamiento
Diagnóstico lo más precoz posible
Mantener la vía aérea libre de secreciones (mucolíticos)
TTO de la infección bronquial (ATB inhalados casi de por vida)
Estado de nutrición óptimo
Manejo multisistémico en centros especializados
Terapia proteica - enlentece la progresión - Ivacaftor, Lumacaftor
Enfermedad
autosómica recesiva
Mutaciones en el
cromosoma 7
Incluida en el
cribado neonatal
mediante la
prueba del talón
Diagnóstico precoz es muy importante
Gen de la
proteína CFTR
es un canal de cloro
La ausencia de la proteína provoca la producción de
sudor con alto contenido en sales
Secreciones mucosas de viscosidad anormal
Dará como resultado un
moco deshidratado con viscosidad aumentada
Colapsa el movimiento ciliar y se inactivan las moléculas antimicrobianas --> inflamación e infección crónica
Síndrome de Young/
Síndrome de las uñas amarillas
Enfermedad
autosómica recesiva
muy rara
Clínica:
sinusitis, infecciones respiratorias, azoospermia y linfedema
Dx diferencial con FQ
y ausencia bilateral congénita de conductos deferentes
Los
cilios recubren todo el epitelio respiratorio
y se mueven eliminando partículas del aire
En los pacientes fumadores el cilio se muere y no se mueve, también en infecciones virales
El moco presenta dos fases:
Fase gel
: 95% agua y sustancias secretadas por células epiteliales, función:
adherencia de partículas inhaladas y fluidificar secreciones
Alteración en esta fase
-->
tapones de moco
Fase sol (periciliar): formado por surfactante e iones, función:
soporte protector y nutrición de los cilios**
La alteración de este mecanismo de defensa da 3 patologías
Discinesia ciliar primaria
: alteración de los cilios permanente
Fibrosis quística
: alteración de la secreción y características del moco
Síndrome de Young/Síndrome de las uñas amarillas
: muy raro
DEFENSA HUMORAL
Inmunoglobulinas IgA
Se producen localmente en la vía aérea superior
Impiden la colonización de la vía aérea superior
Presenta sinergismo con IgG
El déficit de IgA se relaciona con infecciones bacterianas abdominales
Inmunodeficiencias primarias
Clínica
Tratar todas aquellas infecciones concomitantes que presente:
Infecciones respiratorias
60%
Enfermedades digestivas
20%: Giardiasis, malabsorción, EII
Neoplasias
1,1%: digestivas o linfoproliferativas
Enfermedades autoinmunes
4,9%: LES, AR; PTI
Infecciones graves
10%: sepsis, meningitis, encefalitis
Diagnóstico
Proteinograma
Niveles de Igs (IgG, IgA, IgM)
Subclases de IgG
Producción específica de Ac con vacunas
Tratamiento
Gammaglobulinas por vía ev o por formas subcutáneas
En ciclos de 28 días
Déficits predominantes de anticuerpos
Inmunodeficiencia común variable
- más frecuente
Déficit de cadena K/subclases IgG/IgA
Agammaglobulinemia
...
Déficits predominantes de células T
Déficits combinados
Pacientes con inmunodeficiencias primarias - patología pulmonar
Producción de inmunoglobulinas alterada
Predominantemente el déficit de Igs será de IgGs
, es importante saber el subtipo
4 subclases de IgG: IgG1 - IgG4, en función del Ag
Ag polisacáridos estimulan: IgG2 y IgG4
Ag proteicos estimulan: IgG1 y IgG3
BRONQUIECTASIAS
Etiología
La más frecuente:
Postinfecciosa e infecciones de repetición
Radiodiagnóstico
Signos directos:
Dilataciones bronquiales
a <1cm de la pleura parietal
Diámetro de la luz bronquial mayor que el diámetro del vaso acompañante
Visión del bronquio dilatado en toda su trayectoria
(arrosariado)
Signos indirectos:
Engrosamiento de la pared bronquial
Impactos mucoides
Patrón en mosaico
Niveles hidroaéreos
Anatomía patológica
Inflamación crónica
de la pared bronquial
Destrucción
tejido elástico, muscular y cartílago
Epitelio ciliar sustituido
por escamoso o columnar
Hipertrofia
de arterias bronquiales
Clínica y exploración
Clínica:
Silente
Tos, expectoración crónica
Disnea, anorexia, pérdida de peso
Hemoptisis
Sinusitis, neumonías, infertilidad
Exploración:
Puede ser normal
Estertores, crepitantes, sibilancias
Acropaquia, cianosis, cor pulmonale
Microorganismos y color del moco
Importante preguntar al paciente el color del moco
Microorganismos más frecuentes: Haemophilus influenzae y Pseudomona aeruginosa
Los pacientes con enfermedad pulmonar se vacunan de ambos
Algoritmo de Dx etiológico
Si es localizada --> cirugía o embolización (muy raro)
Difusas: TTO de enfermedad de base y fisioterapia respiratoria
En caso de exacerbación: ATB
Alteración ventilatoria tipo obstructivo: Beta adrenérgicos + anticolinérgicos
Exacerbaciones frecuentes, infección crónica, síntomas graves: ATB inhalados + corticoides + macrólidos + trasplante pulmonar)
Algoritmo terapéutico
Delante de un paciente con infecciones respiratorias de repetición, tos y hemoptisis:
Historia clínica etiológica completa
DX: TACAR (TC de alta resolución), cultivo de esputo, PFR, analítica completa
Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible a la luz bronquial
Se presenta con
tos y expectoración crónicas
y agudizaciones
Pueden cursar con
infección bronquial crónica