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DEFICITS IMMUNITAIRES HÉRÉDITAIRES, Diag CLINIQUE avant tout donc si…

- - - - 1ere intention
        
        hémogramme : leucocyte et plaquette
        
        dosage ponderal des Ig G, A, M
        
        sérologie post vaccinale et post infectieuse
        
        Hémogramme
        
        le 1er examen
        
        toute lymphopenie persistante doit être explorée
        
        Frottis sanguin si infection bactérienne invasive pour rechercher corps de jolly en faveur d’une asplenie ou hyposplenie
        
        dosage ponderal Ig
        
        difficilement interprétable avant 4mois
        
        que les Ig polyclonale résiduelle
        
        EPP a l’âge ado et adulte en 1er
        
        serologie post vaccinale
        
        permet apprécier capacité production AC
        
        si moins de 2ans, physiologique d’avoir un défaut de production d’AC antipolysaccharidique
        
        Imagerie
        
        2eme intention
        
        Anomalie sur le bilan de 1ère intention
        
        phénotypique lymphocytaire T (cellulaire), B (humoral), NK en 1
        
        prolifération lymphocytaire ou test de transformation lymphoblastique en 2 si déficit combiné et lymphocyte T circulant
        
        Permettent de mesurer la capacite proliferative des LT vis a vis de mitogêne et antigène
        
        les mitogene sont capables de stimuler les LT de manière non spécifique cad sans immunisation préalable
        
        les antigènes eux nécessitent une sensibilisation préalable soit par vaccination ou infection
        
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        Absence d’anomalie au bilan de 1ère intention
        
        frottis sanguin
        
        exploration voie du complément : CH50, C3, C4, AP50
        
        étude fonction phagocytaire
        
        étude explosion oxydation phagocytaire :
        
        test au Nitro Blue Tetrazolium
        
        reduction dihydrorhodamine
        
        étude du chimiotactisme des PNN
        
        dosage sous classe d’IgG et dosage IgE
        
        Infection tissulaire bactérienne ou fongique
        
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        Infection bactérienne invasive
        
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