Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalasemia - Coggle Diagram
Thalasemia
-
Definisi dan Etiologi
thalassemia adalah kelompok heterogen dari hemoglobinopati herediter yang ditandai dengan defek pada rantai -globin hemoglobin dan pewarisan autosomal resesif.
Kelainan genetic dalam hal kurangnya satu atau lebih terbentuknya rantai globulin (α atau β) dari hemoglobin
-
-
-
-
-
-
Patofisiologi
ada saat perkembangan fetus, proses eritropoiesis awalnya terjadi pada hati, kemudian ke limpa dan pada usia pertengahan kehamilan mulai beralih ke sumsum tulang. Pada usia kehamilan 6-10 minggu mayoritas dari hemoglobin yang ada pada bayi adalah HbF, mayoritas dari rantai globin yang dibentuk adalah subunit globin alfa dan subunit globin fetal. Pada sekitar usia 30 minggu, jumlah pembentukan rantai globin fetal mulai menurun dan jumlah rantai globin beta meningkat sehingga jumlah HbF menurun dan HbA meningkat. Setelah lahir, jumlah pembentukan HbF akan terus menurun dan HbA akan meningkat sehingga 95-98% dari Hb di tubuh adalah HbA.