Renovación cíclica del aire alveolar
Sistema de receptores:

• Quimiorreceptores periféricos: en cuerpos carotídeos que detectan los cambios de pO2, detectan la hipoxia
• Quimiorreceptores centrales en el tronco encefálico, con los centros respiratorios, sensibles a los cambios de pCO2

Los centros respiratorios integran esta información
Mandan los músculos de las vías aéreas superiores y a la médula espinal
Médula espinal - nervios frénicos, intercostales, abdominales
La afectación del diafragma suele determinar la hipoventilación clínica

Puede producirse a 2 niveles:

• Afectación de quimiorreceptores: poco frecuente
• Afectación de neuronas de los centros respiratorios: muy frecuente, causas principales:
  
  • Patología neurológica: encefalitis, ictus, neoplasia de tronco encefálico
  • Fármacos: sedantes, BDZ, opiáceos, alcohol, depresores del SNC
  • Hipotiroidismo mal controlado
  • Hipoventilación alveolar primaria (síndrome de Ondina): disfunción primaria de las neuronas implicadas en centros respiratorios

Hipoventilación sin causa aparente
En ausencia de enfermedad neurológica, muscular, pulmonar o cardíaca
Respuesta disminuida frente a la hipoxia y a la hipercapnia
Enfermedad rara
Hipoventilación central congénita asociado a la mutación del gen PH0X2B
Herencia autosómica dominante
Asociado a anomalías del SNA o presencia de tumores de la cresta neural

2 formas de presentación:

• Forma infantil: alteración congénita, predominio neonatal
• Forma adulta: muy raro, casos aislados y familiares

Causas:

• A nivel de médula y nervios periféricos
  
  • Trauma cervical: cualquier accidente o lesión a nivel de C3-C5
  • Poliomielitis: actualmente se encuentra erradicada
  • Síndrome de Guillain-Barré: enfermedad autoinmune post-infección vírica
• A nivel de músculos respiratorios
  
  • Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert distonía muscular más frecuente en adultos
  • Enfermedad de Duchenne: patología recesiva ligada al cromosoma X, pseudohipertrofia muscular por infiltración de grasa
  • Miastenia: enfermedad neuromuscular autoinmune, presencia de Ac antireceptor de la Ach

• A nivel de la pared torácica
  
  • Cifoscoliosis marcada
  • Toracoplastias
  • Síndrome obesidad-hipoventilación
• A nivel de pleura
  
  • Paquipleuritis extensas (fibrosis pleural)
• A nivel de las vías respiratorias y pulmones
  
  • Estenosis traqueal y laríngea
  • Síndrome de apneas del sueño (SAOS)

Síndrome de Picwick
Presencia de hipercapnia en algunos pacientes obesos
Mecanismos

• Exceso de tejido adiposo crea sobrecarga mecánica
• Si presentan apneas --> aumento del bicarbonato
• Resistencia a laleptina, implicada también en la regulación de la respiración y el apetito

Característica fundamental - hipercapnia
PaCO2>45mmHg
La PaCO2 es inversamente proporcional a la ventilación alveolar
La hipoventilación empeora durante el sueño:

• Disminución de la respuesta a la hipoxia e hipercapnia
• Disminución del estímulo de ventilación
• Disminución del tono muscular
• La postura en decúbito dificulta la bajada del diafragma

CT90 --> % de tiempo de sueño con una SaO2 <90

Manifestaciones clínicas:

• Secundarias a hipercapnia e hipoxia
  
  • Agudo: síntomas neurológicos - desorientación, inquietud, flapping
  • Crónico: síntoma principal - cefaleas
• Secundarias al empeoramiento durante el sueño
  
  • Cefalea y embotmiento matinal
  • Sueño agitado y pesadillas
  • Somnolencia diurna
  • Insuficiencia respiratoria nocturna
• Secundarias a la debilidad de los músculos respiratorios:
  
  • Voz debil, tos ineficaz, disnea, ortopnea
  • Respiración rápida y superficial
  • Respiración paradójica: depresión del abdomen en inspiración

Enfermo neuromuscular - respiración rápida y superficial

• Rx de tórax: deformidades de la caja torácica, elevaciones del diafragma
• Gasometría arterial: confirmación de la hipoventilación
  
  • PaO2, PaCO2, pH, bicarbonatos
  • Una hipercapnia crónica (bicarbonatos elevados) puede empeorar de forma aguda y cursar con acidosis
• Pruebas funcionales respiratorias
  
  • Alteraciones neuromusculares
    
    • Patrón respiratorio restrictivo con FVC baja y TLC baja
    • En decúbito, FVC más vaja
    • Presión inspiratoria máxima <50cmH2O (normal >100) - valora fuerza diafragma
    • Presión espiratoria máxima <50cmH2O (normal >150) - valora fuerza diaframga
    • Presión transdiafragmática (Pdi) baja: diferencia entre la presión supra e infradiafragmática
  • Alteraciones de la caja torácica --> patrón restrictivo, FVC y TLC bajos
  • Alteraciones en el impulso respiratorio: se mide con un circuito cerrado en el que se insufla O2 pero no se expulsa CO2
    
    • Un paciente normal ajustaría su frecuencia respiratoria y la P0.1, los pacientes alterados no
• Estudios de la respiración durante el sueño:
  
  • Pulsioximetría
  • Polisomnografía
• Electromiografía diafragmática

Recomendaciones generales:

• Nutrición adecuada, evitar obesidad
• Realizar ejercicios respiratorios
• Tratar precozmente las infecciones respiratorias
• Tomar estimulantes respiratorios
• Evitar los fármacos sedantes
• Precaución con el suministro de oxígeno

Movimiento, ejercicios...
Dispositivos mecánicos de tos asistida que permiten la extracción de mucosidades
Ventilación mecánica "pulmón de acero" - cabina donde se creaba presión negativa que expandía el tórax
ELA (esclerosis lateral amiotrófica) - enfermedad de la motoneurona, necesitará ventilación mecánica
2 tipos de ventilación mecánica:

• No invasiva
• Invasiva: traquostomía

PaCO2 <35mmHg
Causas más importantes:

• Hipoxia
• Trastornos metabólicos: acidosis es un potente estimulante de la respiración
• Enfermedades neurológicas: infecciones y tumores del SNC
• Psicógena: típica de la crisis de ansiedad
• Fármacos: salicilatos, xantinas, progesterona
• Otras: fiebre, dolor, embarazo

• Disnea
• Síntomas neurológicos: alcalosis --> mareos, síncopes y convulsiones
• Síntomas propioceptivos y musculares: parestesias, espasmo carpopedal, tetanias y debilidad muscular
• Síntomas cardíacos: arritmias e isquemia coronaria