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Systemischer Lupus erythematodes - Coggle Diagram
Systemischer Lupus erythematodes
Def.:
Chronisch entzündliche Multisystemerkrankung
mit hoher Heterogenität, Symptomenvielfalt und variablen Verlaufsformen
und der Möglichkeit einer lebensbedrohlichen Organbeteiligung.
• Chronisch entzündliche
Multisystemerkrankung mit
fakultativer Hautbeteiligung und
Autoimmunphänomenen
• Hohe Mortalität
• 18% 15 Jahre ÜLR
Pathomechanismus
• Hormone, genetische,
ethnische Prädisposition
• UV-Licht, Nikotin & Streß
• Medikamente:
• NSAR, HCT, Terbinafin
• Antihypertensiva
• Tetracycline
• Protonenpumpenhemmer
Altersverteilung
• Jugendliche Erwachsene 15.-35. Lj
• W > M 10:1
• 30% juveniler SLE (ED < 16.LJ)
Befunde
• Fatique 80-90%
• NMDAR AK
• Schmetterlingserythem,generalisierte Exantheme
• SCLE-CDLE-typische Effloreszenzen
• Teleangiektasien, Raynaud, Livedo racemosa
• Photosensitivität
Diagnose
• ANA im Serum (Doppelstrang DNS)
• Lineare Ablagerung von IgG entlang der Basalmembran (Lupusbandtest)
• Funktion innerer Organe
SLE – DIAGNOSEKRITERIEN DES AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (ACR)
ZNS-Beteiligung
Schmetterlingserythem
Schleimhautulzera
Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0,5
g/d oder Zylindrurie)
Nichterosive Arthritis von 2 oder
mehr Gelenken
Photosensibilität
Diskoider Lupus erythematodes
• Hämatologische Befunde:
"Coombs-positive" hämolytische Anämie (Autoimmunhämolytische Anämie)
• Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA)
• dsDNA-Antikörpern
• Sm-Antikörpern
(ANA)
Diagnostik
• ANA im Serum (Doppelstrang-DNS-AK)
• Direkte Immunfluoreszenz (DIF) der Hautbiopsie
► Lupusband: bandförmige IgGAblagerungen in nichtläsionaler,lichtgeschützter Haut (Gesäß, innenseite Oberarm)
► Nachweis abgelagerter Immunkomplexe
DIREKTE IMMUNFLUORESZENZ (DIF): LUPUSBAND
Ablagerung von IgG, IgM,
IgA, C1 und C3
im Bereich
der dermoepidermalen
Junktionszone
• Photoprovokationstestung
• Systemische Organbeteiligung
THERAPIE
Treat to target EULAR 2019
• Organentzündung im Verlauf
• Keine Dauerglucocorticoide >5mg/d
• Ausgangskriterium ANA
Basismaßnahmen
• Hydroxychloroquin
• UV Schutz
• Vitamin D
• Impfungen (Influenza, Pneumokokken)
• Kontrolle Kardiovaskulärer Risiken: RR
• Entzündung stoppen
• Auto-AK vermittelte Symptome stoppen
• Gefährliche Zytopenien behandeln
• ASS/ Antikoagulation zur Prävention des
APS
• Überwachung auch wenn es den
Patienten gut geht
Interdisziplinäre Behandlung!
Ziel: Remission
Topisch
• Glukokortikoide
• UV-Schutz
Systemisch
• Hydroxychloroquin < 5mg/kgKG Basis
• Glukokortikoide < 5mg/d Schubkontrolle
• Immunsuppressiva (EULAR 2019)
• Azathioprin, MTX, MFM, Dapson
• Cyclophosphamid, CYA, Retinoide
• Belimumab Anti-BLyS/BAFF-Antikörper
• Anifrolumab: Anti TYP I Interferon
Rezeptor AK
SLEDAI:
• Mild - Moderat - Schwer
• Ziel: keine Steroide
• Belimumab: kurz und langfristige Effekte, wenn HCQ + GC nicht ausreichen
• Hohe Titer dsDNAAK prädiktiv für Lupusnephritis