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庫賈氏症 - Coggle Diagram
庫賈氏症
檢驗診斷
腦電圖(EEG)
典型CJD:週期尖銳組合波
新型CJD無反應
腦部核磁共振(MRI)
典型CJD:尾核、殼核有高密度變化或皮質緞帶徵象
新型CJD:丘腦枕有雙側對稱性墊狀隆起病徵
Brain biopsy
唯一可確定CJD之方式
需全身麻醉,且可能損傷腦組織或誘發癲癇
腦脊髓液
14-3-3蛋白
臨床條件
肌躍症、視覺異常、不動不語症
免疫細胞化學反應
Western blot
症狀
生理方面
肌躍症
言語障礙
肢體協調障礙
步態變化、僵硬
咳嗽反射受損
心理方面
性格改變
幻覺
焦慮
抑鬱
快速進展的失智症(RPD)
治療
支持性療法
對精神症狀
鎮靜劑、抗憂鬱劑
對肌躍性抽動
clonazepam 、 sodium valproate
目前尚無有效治療方式
分型
典型庫賈氏症(CJD)
平均65歲發病,病程較快,約4~5個月
散發型(sporadic)
原因不明
比例:80~90%
遺傳型(inherited)
原因
顯性遺傳
Prion蛋白基因突變
比例:5~10%
醫源型(iatrogenic)
原因
人與人傳播
中樞神經手術
眼部手術
接受腦下垂體激素治療
比例:<5%
新型庫賈氏症(vCJD)
平均29歲發病,病程較快,約13~14個月
原因
人類感染牛海綿腦病
輸血傳染
食用病牛肉或相關製品
生化機轉
Prion蛋白簡介
PrPC
神經細胞中正常蛋白質
作用
與腦部膜蛋白作用,並調節其功能
無蛋白酶抗性,能被分解
不會造成類澱粉堆積
結構
單體,α-螺旋
細胞膜上
PrPSc
感染性變性蛋白
結構
多聚體,β-摺板
細胞質囊泡中、細胞外
作用
會造成類澱粉堆積
具蛋白酶抗性
致病機轉
將神經細胞內的PrPC轉化成PrPSc,聚集成短桿狀類澱粉
PrPSc使神經元壞死,大腦皮質空洞狀退化,腦組織呈海綿樣
發現
1920 年代