Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Neonatal lupus erythematosus - Coggle Diagram

- - - - ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกิดจากหลายสาเหตุ เช่น พันธุกรรม สิ่งแวคล้อม และระบบภูมิคุ้มกัน มักพบโรค เอส.แอล. อี ในคู่แฝดจากไข่ใบเดียวกันมากกว่าแฝดจากไข่คนละใบ
        
        นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่า แสงแดด ความเครียด ยาบางชนิด การติดเชื้อบางชนิด เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรคภูมิคุ้มกัน antibodies ของโรค เอส.แอล.อี จะทำลายเนื้อเยื่อของตัวเองเรียก autoantibodies ทำให้เกิดการอักเสบหลายอวัยวะ เกิดอาการปวด บวม แดงร้อน ที่อวัยวะนั้น autoantibodies บางส่วนจับกับสารในร่างกายเกิดเป็นimmune complexes ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบตามอวัยวะต่างๆ
    - - ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด
  - - - โรค เอส.แอล.อี (Systemic Lupus Erytheomatisus,SLE)
        
        เป็นโรคหนึ่งในกลุ่มของพวกเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (connective tissue หรือ collagen discase) มีความผิดปกติในหลายอวัยวะ(multisystem disease) เป็นโรคเรื้อรัง(chronic) มีความหลากหลายในอาการ และอาการแสดง (clinicalvariation) เกิดจากร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันมาทำลายตนเอง (autoimmune disease)
      - พยาธิวิทยา
        
        โดยทั่วไปซีรั่มของผู้ป่วยโรค เอส.แอล.อี จะมีแอนติบอดี้หลายอย่าง เช่น แอนติบอดี้ต่อ deoxy-ribonucleic (DNA), nucleoprotein และมีส่วนประกอบนิวเคลียร์อื่น ๆ แอนติบอดี้เหล่านี้เรียกว่าantinuclear antibodies (ANA)ไม่เป็นอันตรายต่อเซลล์ที่มีชีวิต เนื่องจากแอนติบอดี้จะไม่ซึมแทรกผนังของเซลล์ที่มีชวิต แต่ ANA มีส่วนร่วมในการทำให้เกิด
      - พยาธิสภาพของโรค
        
        เอส.แอล.อี ทำให้เกิดเป็นantigen-antibody complex ต่อแอนติเจน ในระยะที่โรคกำเริบรุนแรง complement ในซีรั่ม และส่วนประกอบของ complement จะลดลง มี DNA ในกระแสโลหิตปรากฎออกมาเป็นระยะ ๆ และมีimmune complex ลอยอยู่ในกระแสโลหิต การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพแตกต่างกันแล้วแต่ ระยะของโรค เกิดได้ทุกอวัยวะ
    - - 4 เดือนก่อน ไปพบแพทย์ที่รพ.สิงห์บุรีด้วยเรื่องไข้สูงซีด อัณฑะบวมมากขึ้น ตรวจร่างกาย BT 39 C, pale conjunctiva,icteric sclera, jaundice, liver can't be palpated, desquamation at left palm + left 2nd+4th finger+ rt 3rd toe
      - DDX. 1.infection (acute fever+hyperdirectbiliubinemia + trasaminits + coagulopathy)
        
        [negative for Dengue NS1 Ag, anti HIV, HBsAg/AntiHBs/AntiHBc/AntiHCV, COVID-19, HSV PCR, EBVIgG/lgM, adenovirus PCR]
      - Autoimmune: ตรวจพบ ANA positive 1:320homogenous, 1:320 fine speckled, AIHA: DCTweakly +, with D-dimer >10,000, but normal fibrinogen 192 mg/dL > suspected Neonatal LE (anemia +hepatits + ANA positive)
      - r/o space occupying lesion : USG abd: no liver mass, no gall stone, no biliary tree obsttruction, no obstruction uropathy
      - วันที่ 4/11/64 มาตรวจตามนัดและติดตามอาการ ยังดูซีด ตับม้ามโต จึง Admits + steroid treatment
        
        ตรวจร่างกายพบConjunctiva pale
        
        liver was palpated 2 cm below right costalmargin (BRCM), liver span 8 cm(decrease size form admission 10cm)
  - - - อาการเกิดขึ้นตั้งแต่ระบบเดียว หรือหลายระบบของร่างกาย บางรายอาการเหล่านี้เกิดขึ้นพร้อม ๆ กัน บางรายมีอาการแสดงออกเพียงอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งทีละระบบบางรายมีอาการเฉียบพลันรุนแรง บางรายอาการค่อยเป็นค่อยไป
        
        6.ไตอักเสบ โดยปริมาณโปรตีนหรือไข่ขาวในปัสสาวะมากกว่าปกติ
        
        7.อาการชักหรืออาการทางระบบประสาทอื่นๆ
        
        5.ข้ออักเสบ
        
        8.เยื่อหุ้มปอดหรือหัวใจหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
        
        4.แผลในปาก
        
        9.อาการซีด เม็ดเลือดขาวต่ำ หรือเกล็ดเลือดต่ำ (ที่ไม่ได้เกิดจากยาหรือการติดเชื้อ)
        
        3.อาการแพ้แดด โดยมีผื่นผิวหนังแดงอย่างรุนแรงเมื่อโดนแดด
        
        10.ตรวจพบแอนตินิวเคลียร์แอนติบอดี(antinuclear antibody) ในเลือด
        
        2.ผื่นผิวหนังชนิดที่เรียกว่าผื่นดีสคอยด์ พบได้บ่อยบริเวณใบหน้า ใบหู ลำตัว และแขนขา
        
        11.ตรวจพบแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอ (anti-dsDNA)
        
        1.ผื่นบริเวณใบหน้าและมีการกระจายเป็นรูปผีเสื้อ
    - - Hb = 8.7,Hct = 28.0,WBC Count = 20.6,Platelet count = 650
      - ANA(ANF): 37003 = Positive,, Fine speckled Positive 1:160
      - Spot Urine Creatinine = 7.41 mg/dl
      - Anti -dsDNA = Positive
      - มีผื่นที่แก้มข้างขาว เป็นรูปผีเสื้อ
  - - - Iron Hydroxide polymaltose CPX
      - Methylprednisolone 4 mg. V q 6 hr.
    - - ยังไม่มีวิธีรักษาที่ทำให้หายขาด แต่การปฏิบัติตัวที่ดี เลือกใช้ยาที่ถูกต้องทั้งชนิด ขนาดและจังหวะจะสามารถควบคุมอาการของโรคได้ มีอาการน้อยที่สุด ยาที่นิยมได้แก่ NSAID ช่วยควบคุมอาการอักเสบ ,ยาสเตียรอยด์, ยากดภูมิคุ้มกัน บางรายให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่น heparin ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน