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PBL教案一 - Coggle Diagram

- - - - 庫賈氏症標示蛋白檢測
    - - 基因型別檢測
      - prion蛋白檢測
    - - prion蛋白檢測
  - - - 普利昂蛋白 PrP
        
        由蛋白質構成的致病因子
        
        不含核酸，可自我複製且具有感染性
        
        無法以一般物理或化學消毒法去除感染性
        
        感染途徑
        
        體染色體顯性遺傳
        
        後天感染
        
        Prpsc引起某些傳染性海綿狀腦病
        
        Prpsc的致病率是 Prpc的100,000 倍
        
        Prpc與 Prpsc胺基酸組成一樣,但蛋白質二級結構不同
        
        Prpsc蛋白質二級結構以 β-sheet 為主
        
        Prpc的蛋白質二級結構主要是 α-helix，幾乎沒有 β-sheet
        
        治療
        
        形成一個屏障，將受感染的細胞侷限在局部，避免健康部分受到感染
        
        刺激幹細胞分化，形成肌細胞和血球
  - - - 佔5-10%
        
        家族顯性遺傳
    - - 少於5%
        
        各種醫療行為所造成
    - - 佔85%
        
        人體自發產生變性普利昂蛋白質引起
    - - 極少數
        
        食用狂牛症牛隻產品高度相關
  - - - PrPsc會在迷走神經中累積，造成咳嗽反射受阻
  - - - 進行性人類傳播性海綿樣腦症
      - 進展快速之失智症或智能衰退
    - - 腦組織萎縮
      - 大腦皮質神經元減少、空泡化
      - 神經髓鞘脫失
- - - - 兩位兄弟
        
        憂鬱症治療中
      - 父親
        
        失智症
        
        67歲去世
  - - - 人格改變
      - 幻覺
      - 記憶流失
      - 快速進展的失憶症
    - - 共濟失調
      - 步態改變
      - 肌躍症
      - 姿勢僵硬
      - 言語障礙
      - 癲癇
    - - 檢查結果
        
        發現14-3-3蛋白
        
        確定診斷為庫賈氏症
        
        大腦切片檢查
        
        多空泡
        
        類澱粉蛋白堆積
        
        海綿狀外觀
        
        神經學檢查
        
        短暫性複視
        
        肌躍症
        
        低音量
        
        共濟失調
        
        神經理學檢查
        
        皮質下異常
        
        錐體路徵候
        
        非特異性症狀
        
        失眠
        
        無表情、呆滯
        
        無法專注
        
        乏力、失能
        
        虛構記憶
        
        做惡夢
        
        精神激動
        
        記憶力下滑
        
        EEG
        
        輕微減緩
        
        MRI
        
        尾狀核與殼核顯示高信號密度