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MIC II 33 ENFERMEDADES PULMONARES INTESTICIALES (EPI) - Coggle Diagram
MIC II 33 ENFERMEDADES PULMONARES INTESTICIALES (EPI)
INTRODUCCIÓN
Intersticio pulmonar
Espacio entre el tejido alveolar y el endotelio capilar que rodea el alveolo
Compuesto por tejido conectivo, vasos sanguíneo y linfáticos
Incluye:
Tejido en los septos interlobulillares
Tejidos peribronquiolares y peribronquiales
Afectan al espacio que existe entre los alveólos, al
tejido intersticial
Patrón espirométrico característico -->
restrictivo
Árbol bronquial
: tráquea --> bronquios principales --> bronquios lobares o secundarios --> bronquios subsegmentarios (9 divisiones) --> bronquiolo terminal --> 3-8 bronquiolos respiratorios --> sacos alveolares
Lobulillo secundario
: bronquiolo terminal + 3-8 bronquiolos respiratorios + sacos alveolares
CLASIFICACIÓN
Neumonías intersticiales idiopáticas
Con origen o causa desconocidos
Comparten una serie de características en común
Fibrosis pulmonar idiopática
: más prevalente y grave, máxima representante
Patrón característico en TC:
neumonía intersticial usual (NIU)
- fibrosis en forma de
panal
de
predominio basal
Característico pero no patognómico
Mortalidad muy elevada
: 80% a los 3-5 años
Edad media de diagnóstico = 60 años
Neumonía intersticial no específica (NINE)
: patrón en
vidrio deslustrado bilateral
Se considera idiopática si no se asocia a ninguna otra enfermedad sistémica o del tejido conectivo (AR, Sjogren)
Neumonía intersticial aguda (NIA)
: neumonías que evolucionan rápido y mal
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPI)
y
Neumonía intersticial descamativa (NID)
Asociada al tabaco, pero sin que este sea la causa
Neumonía organizada criptogénica (NOC)
: neumonía no infecciosa que se asemeja a una bacteriana y van apareciendo infiltrados cambiantes
Patrón parcheado que suele ser bilateral y no responde a ATB, sino a corticoides sistémicos
Neumonía intersticial linfocítica
(NIL)
Fibroelastosis pulmonar idiopática
Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables
EPI de causa conocida o asociada
Epi de causa conocida o asociada, secundarias a un agente o sustancia conocidos:
Inhalación de
polvo
Orgánico
-->
Neumonitis por hipersensibilidad
o alveolitis alérgica extrínseca
Inhalación de
proteínas aviares o fúngicas
Algunos se sensibilizaran y algunos sensibilizados desarrollarán la enfermedad
Inorgánico
-->
Neumoconiosis
inhalación de silice, asbesto, amianto
Fármacos
: quimioterápicos, amiodarona, metotrexato
Agentes infecciosos
Radioterapia
Enfermedades sistémicas o del colágeno
: esclerodermia, artritis reumatoide y Sjögren
Epi primarias
Enfermedades raras que no se pueden incluir en ninguno de los otros grupos:
Sarcoidosis
: la más prevalente del grupo, aparece en gente joven
Cursa con
granulomas no necrotizantes
Linangioleiomiomatosis
: afecta sobre todo a mujeres jóvenes no fumadoras
Histiocitosis de células de Langerhans o histiocitosis X
: en hombres jóvenes muy fumadores
Indistinguible de una LLM
Eosinofilias pulmonares
Proteinosis alveolar
: acumulación de surfactante
Patrón característico llamado
crazy paving
o
patrón empedrado
Microlitiasis alveolar: calcificación pulmonar por defectos en los canales de calcio
Amiloidosis
Otros: hemosiderosis, hemangiomatosis capilar, hiperplasia idiopática difusa de células neuroendocrinas
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Difusas porque afectan de forma no homogénea a todo el pulmón
RADIOLOGÍA
Patrones radiológicos:
Patrón intersticial
:
nodular
,
reticular
,
reticulo-nodulillar
, en
panal
o
microquístico
Patrón en vidrio deslustrado
: representa inflamación, característico de la
NINE
Disminución del volumen
: pérdida de elasticidad pulmonar, fibrosis y pulmón pequeño -->
patrón restrictivo
Neumonía intersticial usual
: patrón intersticial
en panal
de abeja,
subpleural
, predominio
basal y más posterior
-->
característico de la FPI
NINE
:
vidrio deslustrado
y de predominio en
campos medios
Neumonitis por hipersensibilidad
: patrón
en mosaico
,
vidrio deslustrado + atrapamiento aéreo + nodulillos centrolobulillares
Sarcoidosis
:
adenopatías mediastínicas
(si son unilaterales --> probable tumor)
Proteinosis alveolar
: patrón
en empedrado
Histiocitosis de células de langerhans
: patrón
quístico
Linfangioleiomiomatosis evolucionado
: patrón
multiquístico bilateral
CLÍNICA
Síntomas: inespecíficos, disnea de esfuerzo, tos seca, disnea en reposo
Signos: crepitantes secos teleinspiratorios y acropaquia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Patrón intersticial se puede confundir con:
Bronquiectasias
Fallo ventricular izquierdo
Actitud diagnóstica/terapéutica --> administrar diurético
furosemida
de manera intensiva por 24h y repetir placa
PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS
Espirometría forzada
Restrictivo
:
TLC disminuida
--> Dx
FVC disminuida
--> Gravedad
FEV1/FVC >85%
Capacidad de transferencia de monóxido de carbono (DLCO)
DLCO
evalúa la integridad funcional del proceso de difusión de oxígeno
Desde el espacio alveolar a la hemoglobina de los eritrocitos en los capilares pulmonares
Se usa CO - afinidad por la hemoglobina
En EPIs
-->
Disminución de la DLCO
Gasometría arterial
Aumento de la diferencia alveolo-arterial de oxígeno
Disminución de la PaO2
FISIOPATOLOGÍA
Disminución de la difusión de O2
: aumento de la D(A-a)O2 y disminución de la DLCO --> disminución de PaO2
Trastorno de la distensibilidad
: bajada de CV y CPT, pulmón fibrótico y aparición de fatiga
Desestructuración de capilares alveolares
: destrucción del lecho vascular pulmonar
Hipertensión arterial pulmonar
en esfuerzo: no se reclutan los capilares cerrados
Disminución de la PaO2
: disminución de los tiempos de tránsito por los capilares sobre todo en esfuerzo
Aumento del espacio muerto
: cociente V/Q no aumenta, al no reclutar, Q no mejora con el esfuerzo
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia entre 28-30 casos/100.000habitantes
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Edad
Tabaco
Antecedentes ocupacionales y laborables
Fármacos
Inhalaciones de vapores o aerosoles
Contacto con plumas o animales
Exploración física
Analítica
Especificidad de anticuerpos
ANA (Ac antinucleares)
Anti-Scl-70
- Esclerodermia
Anti-centrómero
- Esclerodermia limitada
Anti-ds-ADN y anti-Sm
- Lupus
Anti-Mi
- Dermatomiositis
Anti-PM-scl
- Síndrome overlap
Anti-Jo-1
- Polimiositis y síndrome antitetasa
Anti-SS-A/Ro y anti-SS-La
: Sjögren
Factor reumatoide y anti-CPP (antipéptido cíclico citrulinado)
- Artritis reumatoide
Recuento celular y VSG
Proteinograma
LDH
: VSG del pulmón, parámetro inflamatorio
ECA
: suele elevarse en la
sarcoidosis
Pruebas hepáticas
Calciuria: hipercalcemia y hipercalciuria se asocian a sarcoidosis
ELISA:
IgG específicas
- indican exposición y sensibilización, no enfermedad
Anticuerpos
para descartar autoinmunes
EPI que pueden diagnosticarse por biopsia transbronquial
Prácticamente todas las EPI
A excepción de las producidas por inhalación de polvos inorgánicos
Amamnesis
Radiografía de tórax
Exploración física
Analítica
TC de alta resolución
Broncofibroscopia
Lavado broncoalveolar
Biopsia transbronquial
Criobiopsia
Biopsia pulmonar quirúrgica
Pruebas de función pulmonar