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MIC II 12 LINFOMAS AGRESIVOS B - Coggle Diagram

- - - - Se ven ganglios con un infiltrado en forma de nódulos
        Presencia de células multinucleadas --> L&H, características de PLN con forma de palomita
        
        Fenotipo: marcadores linfocíticos B clásicos, especialmente CD20+
        
        CD20+, CD79a+, slg++
        
        CD15-, CD30- (típicos de LDH clásico)
        
        Población: niños, varones jóvenes (en estadios localizados)
        
        TTO:conservador por ser localizado
        
        Cirugía en niños
        
        Cirugía + RT en adultos
        
        Supervivencia: >90% a los 10 años (pronóstico muy bueno)
        
        Riesgo de transformación a LDCG
    - - Clínica
        
        Distribución bimodal: pico a los 25 y a los 65 años
        
        Más frecuente en pacientes HIV+
        
        Adenopatías: cervicales > axilares, presentación clínica en función del subtipo histológico
        
        Esclerosis nodular - afectación mediastínica
        
        Cuadro típico de mujer con afectación supraclavicular mediastínica muy localizada
        (Aunque es más común en mujeres, el cuadro típico es ese)
        
        Celularidad mixta - afectación abdominal
        
        Afectación extraganglionar poco frecuente
        
        Síntomas B en el 25-50% de los casos
        
        Signo de Hoster: dolor de las adenopatías con ingesta de alcohol - infrecuente pero patognomónico
        
        Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre recurrente ondulante con periodicidad semanal o bisemanal, infrecuente
        
        Síndrome nefrótico
      - Tratamiento general del LH
        
        Se ha ido reduciendo el TTO QT y adaptando al riesgo de la enfermedad
        Se debe tener en cuenta el estadio del linfoma (localizado I, II/no localizado)
        Y también los factores de riesgo
        
        Masa mediastínica >1/3 del diámetro torácico o cualquier masa >10cm de diámetro
        
        VSG >=50 o cualquier síntoma B
        
        3 o más áreas ganglionares
        
        Más de 1 afectación extraganglionar
        
        Localizados I y II
        
        Sin factores de riesgo --> Favorable
        
        Mínimo 2 ciclos de QT
        
        Con 1 o más factores de riesgo --> Desfavorable
        
        Mínimo 4 ciclos de QT
        
        Estadios avanzados
        
        Independientemente de los factores
        
        Mínimo 6 ciclos de QT durante 6 meses
        
        Producen neutropenia, toxicidad pulmonar, cierta alopecia y 20% de esterilidad
      - Pronóstico, curvas de supervivencia
        
        Supervivencia del 90%
      - Tratamientos de rescate
        
        En recaídas:
        
        Candidatos a TASP
        
        QT de rescate y autotrasplante de células periféricas (TASP)
        
        No candidatos a TASP
        
        QT
        
        Brentuximab-Vedotin - anti CD30+
        
        Nivolumab - anti-PD1
      - 4 variedades:
        
        Esclerosis nodular (70%)
        
        Celularidad mixta (20%)
        
        Rico en linfocitos (5%)
        
        Depleción linfoide (<5%)
      - Célula tumoral característica: CÉLULA DE REED-STERNBERG
        Fenotipo: CD20-, CD30+, Pax5+, CD15+
        CD30+ como diana terapéutica
        Baja carga tumoral pero elevado componente inflamatorio
        Esclerosis nodular (tractos fibrosos) con células de Reed-Sternberg (grandes y multinucleadas) y elevado componente inflamatorio
- - - - Infiltración difusa por células linfoides atípicas grandes
    - - Marcadores B clásicos: CD19+, CD20+, CD22+, algunos CD30+
        Dos células de origen con diferente pronóstico y fenotipo: GCB o ABC
    - - Importante para la decisión del TTO del paciente
        
        Disregulación del gen BCL6
        
        Mutación somática aberrante
        
        Translocación 3q27 - 30%
        
        Modificadores de cromatina: CREBPP 40%
        Histonas regulan el DNA de manera deficiente
        
        Mecanismos de escape inmune: pérdida de HLA en más de 60%
        Los linfocitos T no reconocen las células mutadas
        
        Subgrupo con más translocaciones --> peor pronóstico
  - - - Alopecia 100% por la adriamicina
        
        Neutropenia
        
        Neurotoxicidad por la vincristina
        
        Cardiotoxicidad por la adriamicina
    - - R/R
        
        Si son candidatos a trasplante - QT a altas dosis, autotrasplante y CAR T-cell therapy
        Si no son candidatos a trasplante - CAR T-cell therapy
      - Supervivencia libre de enfermedad es superior en R-CHOP que únicamente con CHOP
        10-15% no responden al TTO
        25-30% responden pero recaen
        En total, 40% resistente o recaídos (R/R)
  - - - Mujeres, 2a-3a década de vida
        
        Síndrome de vena cava 80%
        
        Célula de origen: linfocitos B post-germinales del timo
        
        Fenotipo: pan-B (CD20, CD22), Ig negativo
        
        DDX con tumores mediastínicos, especialmente Hodgkin esclerosis nodular (no hace síndrome de vena cava)
        
        TTO: R-EPOCH - variante más agresiva del CHOP, supervivencia global del 60%
    - - Típico en pacientes inmunodeprimidos y gente mayor
        
        Afectación de serosas (peritoneo, pleura o pericardio) por infiltración linfoide que provoca derrames con ausencia de adenopatías
        
        Etiología vírica por infección del HHV8 y también coinfección por EBV
        
        Fenotipo: negativo para marcadores panB, positivo para marcadores plasmáticos y CD30+
        
        Mal pronóstico, supervivencia <6 meses por la condición de inmunosupresión
        
        Transdiferenciación: capacidad de una célula para desdiferenciarse y volver a diferenciarse a otra línea celular totalmente distinta
        Mesotelio se transdiferencia a tejido linfoide --> origen del linfoma
    - - Tumores del SNC más frecuentes en niños
        
        Poco frecuente en adultos
        
        Aparece sobre todo en la 6a década de la vida
        
        Síntomas neurológicos: déficit neurológico focal, cuadro neuropsiquiátrico
        
        Localización múltiple y supratentorial --> necesaria biopsia cerebral
        Otro indicador clínico podría ser la mejora ante corticoides cuando no se puede biopsiar
        
        Origen en linfocitos alrededor de la microglía
        
        TTO QT difícil por la BHE - se utiliza metotrexato, ARA-C y TASP en jóvenes
        
        Pronóstico muy malo, solo 20% se cura