Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
CIRROSI EPATICA ED IPERTENSIONE PORTALE - Coggle Diagram
CIRROSI EPATICA ED IPERTENSIONE PORTALE
CIRROSI EPATICA
COSA
Non è una patologia ex-novo ma l'evoluzione delle epatopatie croniche
CAUSE DI CIRROSI EPATICA = tutte quelle che determinano l'insorgenza di epatiti croniche:
Infettive (HCV, HBV, HCV+HDV)
Autoimmuni (epatite autoimmune, colangite biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva)
Criptogeniche
Alcol
Dismetabolismo (glucidico-lipidico, marziale, cupreico e deficit di A1AT)
ISTOLOGIA = noduli rigenerativi (dal pdv macroscopico sono macronoduli se d > 3 mm, micronoduli se < 3 mm)+ bande fibrotiche.
FISIOPATOLOGIA
Noduli di rigenerazione + bande fibrotiche = primum movens della fibrosi
PERDITA DI FUNZIONE DEL FEGATO
Ridotta sintesi delle proteine plasmatiche --> ipoalbuminemia --> diminuzione della pressione oncotica plasmatica
Ridotta sintesi dei fattori di coagulazione --> aumento del tempo di protrombina
Ridotta coniugazione della bilirubina --> iperbilirubinemia diretta ed indiretta --> ittero.
Ridotta capacità di detossificazione dello ione ammonio --> encefalopatia epatica.
COMPARSA IPERTENSIONE PORTALE
Varici esofagee e gastriche --> possibile rottura con emorragia e melena o ematemesi
Ascite favorita anche da diminuzione della pressione oncotica.
Splenomegalia --> riduzione piastrine e gb.
SEGNI ALL'ESAME OBIETTIVO
Ascite
Ittero
Epatomegalia
Nevi stellati --> scompaiono applicando pressione
Ginecomastia per alterazione del metabolismo degli ormoni sessuali.
CLASSIFICAZIONE FUNZIONALE DELLA CIRROSI
Sommando serie di punteggi che vengono attribuiti a
Ittero
Ascite
Albumina
Tempo di protrombina
Enecfalopatia
In base allo score ottenuto si classifica l'ascite in compensata, mediamente scompensata e gravemente scompensata. In base alla classi appartenenza la sopravvivenza a 1/2 anni cambia: bassa per quelli mediamente/gravemente scompensati, alta per quelli compensati. In base alla classificazione decidiamo anche se sottoporre pz a trapianto di fegato.
IPERTENSIONE PORTALE
RIPASSO
Vena porta = vena mesenterica superiore + vena splenica. Nella vena splenica confluisce vena mesenterica inferiore.
Circolazione epatica si compone di due letti di capillari, uno proviene dalla vena porta che trasporta il sangue ricco di nutrienti refluo dal distretto splancnico, l'altro è formato dalle vene intra-epatiche che si raccolgono nella cava inferiore la quale getta direttamente nell'atrio dx.
Valori fisiologici di pressione del distretto mesenterico = 7 mmHg, valori fisiologici del distretto cavale = 3-5 mmHg. Il fegato è in grado di sopportare una differenza di pressione massima di 2-4 mmHg = HVGP = differenza di pressione tra tra distretto splancnico e sistemico.
COSA
Ipertensione portale quando aumenta la pressione differenziale tra distretto splancnico e distretto sistemico. Valori soglia: quando l'aumento è < 10 mmHg clinicamente non si rileva nulla.
CAUSE
Flusso all'interno di un vaso segue legge di Ohm per cui la pressione portale dipende dal flusso del vaso stesso e dalla resistenza che il vaso oppone al flusso secondo la relazione p=QxR
IPERTENSIONE PORTALE, quindi aumento della pressione nella vena porta, dovuto a
AUMENTO DELLE RESISTENZE
COMPONENTE FISSA = non modificabile attraverso la somministrazione di farmaci. Associata alla formazione di bande fibrotiche e rigenerazione nodulare assieme alla possibile comparsa di microtrombosi nel letto intravascolare epatico.
COMPONENTE DINAMICA = modificabile con tp farmacologica.
CELLULARE
Sinusoidi = elemento chiave nella gestione di un eventuale aumento pressorio a lv del circolo portale
Sinusoidi caratterizzati da endotelio fenestrato e separati da epatociti attraverso uno spazio virtuale, lo spazio di Disse. Al di sotto dell'endotelio cellule di Kupffer (macrofagi residenti nel parenchima epatico), al di sopra cellule stellate o di Ito (funzione fisiologica = accumulo vitamina A e grassi).
Infiammazione --> attivazione cellule di Kupffer con secrezione di matrice pro-fibrogenetica e attivazione delle cellule di Ito che cambiano il loro fenotipo diventando simili a cellule miofibroblastiche --> iniziano a secernere collagene che non chiude solo le fenestrature ma inizia anche ad occupare lo spazio di Disse impedendo un eventuale dilatazione dei sinusoidi per far fronte ad un aumento della p portale.
UMORALE
In condizioni fisiologiche cellule stellate hanno sia recettori per NO (principale vasodilatatore del nostro organismo), sia per ENDOTELINA-1 (principale vasocostrittore) ma in quantità minore. Quando, a seguito di meccanismo infiammatorio, il fenotipo delle cellule stellate cambia cambia anche l'espressione dei recettori per endotelina 1 aumentando --> vasocostrizione.
AUMENTO DEL FLUSSO
PER VASODILATAZIONE SPLANCNICA --> i vasi del distretto splancnico si dilatano e ricevono un quantitativo maggiore di sangue che, di ritorno, porta ad un aumento di pressione nel distretto portale.
CONSEGUENZA: si ha una maggiore capacitanza del sistema vascolare splancnico ma la volemia continua ad essere quella fisiologica, per cui i barocettori e gli osmocettori posti a lv encefalico e del seno carotideo inizieranno ad avere una sensazione di letto sotto-riempito con l'attivazione di tutta una serie di meccanismi di compenso volti a ripristinare la volemia come attivazione del sistema simpatico (aumento f cardiaca e vasocostrizione renale), secrezione ormone antidiuretico e attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone.
RISULTATO: aumento ritenzione di sodio e quindi di acqua con diluizione dei soluti contenuti nel sangue (iponatriemia) e diminuzione della funzione glomerulare su base funzionale, non organica.
CLINICA segni rilevabili all'esame obiettivo sono dovuti al riempimento dei circoli collaterali porto-sistemici --> il sangue non riesce a fluire attraverso la vena porta, quindi cerca via alternative per arrivare al cuore riempiendo vasi di piccolo calibro pre-esistenti ma in genere vuoti oppure neo-formatisi.
Principali circoli anastomotici:
Anastomosi esofagee e gastriche: alla vena porta giunge la vena gastrica sx e le gastriche brevi che ricevono le arterie esofagee --> varici esofagee
Rettali --> varici rettali (no emorroidi)
Della parete addominale anteriore --> caput medusae
Anastomosi con vena splenica --> splenomegalia
Altra alterazione è la gastropatia congestizia = aumento della pressione diffuso a lv della parete gastrica, non sono lesioni infiammatorie. Simile alla gastropatia congestizia è la colopatia ipertensiva. Gastropatia congestizia può determinare stillicido cronico con comparsa di anemia sideropenica e comparsa di sangue occulto nelle feci.
TRATTAMENTO
Prima della rottura delle varici: legaggio delle varici per endoscopia o somministrazione di beta-bloccante non selettivo per ridurre la vasodilatazione splancnica.
Dopo la rottura delle varici: legatura o sclerotizzazione delle varici, somministrazione di farmaci come la glipressina, la somatostatina o l'ocreotide che determinano vasocostrizione a lv splancnico.