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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Coggle Diagram
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Definição
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual.
A doença apresenta períodos de exacerbação de atividade inflamatória, intercalados com remissão parcial ou completa dos sintomas; ou em alguns casos manutenção da atividade inflamatória crônica.
Etiologia
Doença de perfil genético polimórfico e poligênico
Papel do estrogênio na fisiopatogênese
Exposição estrogênica aumenta a possibilidade de exposição de antígenos aos linfócitos e reduz a imunotolerância relacionada aos linfócitos B
Homens com síndrome de Klinefelter (genótipo XXY)
Uso de determinadas drogas, como a hidralazina, a procainamida, a isoniazida, a metildopa ou os anti-TNF
Lúpus induzido por drogas
Gatilho ambiental
Infecções pelo vírus Epstein-Barr
Epidemiologia
No Brasil, as estimativas indicam que existam cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença.
Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afrodescendentes.
Segundo a OMS, a baixa adesão à terapêutica medicamentosa no LES pode conduzir à recaídas e potenciais danos ao organismo, aumento da frequência às consultas e admissões hospitalares.
Acomete principalmente mulheres, 9 mulheres:1 homem, jovens em idade fértil.
Fatores de Risco
Predisposição genética
Etnia: Lúpus é mais comum em pessoas afro-americanas, hispânicas e asiáticas.
Alta exposição aos raios ultravioletas
Gênero: A doença é mais comum em mulheres do que em homens;
Presença de autoanticorpos, desregulação dos linfócitos T e deficiência de vitamina D.
Tratamento
a pessoa com LES pode necessitar de um, dois ou maismedicamentos em uma fase(ativa da doença) e, poucos ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão).
o tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em consequência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão,inchaço nas pernas, febre, dor
incluem os corticóides (cortisona), os antimaláricos e os imunossupressores,em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil.
É necessário enfatizar a importância do uso dos fotoprotetores que devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade. O produto deve ser reaplicado, ao longo do dia, para assegurar o seu efeito protetor.
Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, antiinflamatórios e/ou doses baixas dos corticóides (prednisona - 5 a 20mg/dia).
Nas manifestações mais graves do LES, as doses dos corticóides podem ser bem mais elevadas (prednisona - 60 a 80 mg/dia).
Em pacientes com LES grave, com rápida evolução, pode-se utilizar altas doses de glicocorticóide por via endovenosa.
Evitar alimentos ricos em
gorduras e o álcool e o uso de anticoncepcional com estrogênio e o cigarro
Devem ter proteção contra a irradiação solar, evitando ao máximo expor-se à "claridade", além de evitar a "luz do sol" diretamente na pele, pois além de provocarem lesões cutâneas, também podem causar agravamento da inflamação em órgãos internos como os rins.
FISIOPATOLOGIA
Defeitos no sistema imune que levam
a uma perda de autotolerância
há uma produção anormal de autoanticorpos, prévia ao início dos sintomas, por parte dos linfócitos B sintomas
Antígenos próprios (DNA/proteína nucleossômais, RNA/ proteína em SM, Ro e La, além de fosfolipídeos) estão disponíveis para o reconhecimento por pare do sistema imune nas vesículas apoptóticas
A produção insuficiente de IL-2 e TGF,pelas células T e natural killer (NK),para a sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras, que inviabilizariam a evolução fisiopatológica
O resultado desse processo é a manutenção e produção de autoanticorpos e, subsequente, imunocomplexos, que se depositam em órgãos-alvo
As células-alvo lesadas liberam mais antígenos, que perpetuam o processo
IMUNOCOMPLEXO
Imunidade Inata
IL1 e TNF
Inflamação
Consumo do fator
complemento
Diminui o cleareance dos imunocomplexos e restos apoptóticos
Diagnóstico
Unir a avaliação clínica com laboratório
Critérios diagnósticos, que ajudam a diagnosticar a doença.
De acordo com o critério de 2012, o LES pode ser classificado em 4 critérios (sendo clínico e laboratorial)
Mas hoje existem os critérios de 2019 Systemic Lupus Collaborating Clínics (SLICC):
Alternativamente, a doença é considerada quando a nefrite é confirmada por biópsia na presença de FAN positivo ou anticorpo anti-dsDNA positivo.
FAN positivo obrigatório: critério de entrada
Com o FAN positivo, vamos para os critérios aditivos, que tem q somar pelo menos 10 pontos.
Clínicos
Constitucional;
Hematológico;
Neuropsiquiátrico;
Mucocutâneo;
Serosa;
Músculo-esquelético;
Renal.
Imunologia
Anticorpos Antifosfolipídeos
Anticorpos anti-cardiolipina;
Anticorpos anti-B2GP1;
Anticoagulante Lúpico
Complemento
C3 baixo ou C4 baixo;
C3 baixo e C4 baixo.
Anticorpos específicos para LES
Anticorpo Anti-dS DNA
Tem importância não só pela sua especificidade no LES, mas também devido
ao fato de altos títulos representarem atividade de doença, principalmente renal.
1 more item...
Anticorpo Anti-Smith (SM)
Confirmam o diagnóstico e é provável que sejam patogênicos;
Anti-ribossômico P
Pode definir os distúrbios do humor no lúpus neurológico.
Não ter outra explicação plausível
Pelo menos 1x de frequência
Se mais de uma manifestação dentro do mesmo domínio, devo pontuar o de maior score (tem uma maior pontuação atrelada).
FAN
Teste de triagem de detecção de autoanticorpos
NÃO é patognomônico de LES
Posso ter FAN positivo em outras doenças e em paciente saudáveis
Ele auxilia no diagnóstico do LES
Não é prognóstico e não precisa pedir para acompanhamento (ele não reflete atividade de doença, pois ele pode negativar ou mudar o padrão com o tratamento da doença).
Quadro Clínico
Os achados clínicos são muito variáveis. O lúpus eritematoso sistêmico pode se desenvolver abruptamente com febre ou de forma insidiosa, por meses ou anos, com episódios de artralgias e mal-estar.
Dores de cabeça vasculares, epilepsia ou psicoses podem ser os achados iniciais.
manifestações articulares
Manifestações cutaneas
manifestações TGI
manifestações cardíacas
manifestações hematológicas
manifestação linfáticas
manifestações neurologicas
manifestações renais
manifestações obstétricas
Prognóstico
Pior prognóstico se associa ao acometimento renal, do sistema nervoso central, do cardiovascular e do hematopoiético, seja por evolução natural ou exigência de terapêutica mais agressiva.
Risco de óbito
8,5 vezes maior em pacientes com proteinúria
3,4 vezes maior em pacientes com comprometimentos neurológico
9x maior em pacientes com insuficiência renal
2,8 vezes maior em pacientes com vasculite digital
Quando comparados a pacientes sem essas manifestações
GRUPO 1
Prof: Marina
Alunos: Rebeca Hágatta, Fernanda Paula, Elza Armondes, Karlay Queiroz, Nara, Imelda Pereira, Gabriela Moreira e Johnny Alencar.