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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, Grupo 04 - Carolina Integrantes: Saray…
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
DEFINIÇÃO
É uma doença multissistêmica crônica que afeta mais comumente mulheres durante seus
anos reprodutivos.
Caracteriza-se pela presença de anticorpos antinucleares (fator antinuclear – FAN).
Além de sintomasconstitucionais, frequentemente envolve a pele e as articulações.
Durante o curso da doença podem ocorrer manisfetações neurológicas, nefrite, serosite e citopenias hematológicas.
Diagnóstico precoce e coordenação adequada do cuidado diminuem a prevalência de doença fatal.
ETIOLOGIA
a etiologia do LES é desconhecida, no entanto, a teoria mais aceita envolve a exposição de pessoas geneticamente suscetíveis a agentes ambientais como vírus e drogas
Classificação
Cutâneo - que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar
Sistêmico - no qual um ou mais órgãos internos são acometidos.
FISIOPATOLOGIA
Perda da autotolerância
Produção anormal de autoanticorpos pelos linfócitos B, prévia ao início dos sintomas --> esses linfócitos são estimulados e mantém sua sobrevida por ação das moléculas de BLyS/BAFF
Antígenos + autoanticorpos + complexos imunes persistem por muito tempo e tornam possível a inflamação e, consequentemente, a doença
O resultado de todo esse processo é a manutenção e produção de autoanticorpos e, subsequente, imunocomplexos, que se depositam em órgãos-alvo.
As células-alvo lesadas (glomérulos, células endoteliais, plaquetas) liberam mais antígenos, que perpetuam o processo.
Produção insuficiente de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK), para a sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras
Essa células que inviabilizariam a evolução fisiopatológica
Ativação do sistema complemento --> liberação de citocinas, quimiocinas, peptídeos vasoativos, oxidantes e enzimas destrutivas
Influxo de células T, monócitos, macrófagos e células dendríticas para os tecidos-alvo, bem como ativação de macrófagos residentes e células dendríticas
O acúmulo de fatores de crescimento e de produtos da oxidação crônica contribui para o dano tecidual irreversível aos glomérulos, artérias, pulmões e outros tecidos.
QUADRO CLÍNICO
Artralgia generalizada
Febre
Mal-estar
Mialgia
Cefaleia
Linfadenopatia
Perda ponderal
TRATAMENTO
Tratamento visa
(1) o controle dos sintomas
(2) a prevenção e/ou redução das complicações
(3) o aumento da sobrevida do paciente
Fármacos
Os Antimaláricos
hidroxicloroquina (até 400
mg/dia ou 5 mg/kg/dia)
cloroquina (250-500
mg/dia),
Anti-Inflamatórios Não Esteroidais (AINEs)
Corticosteroides
Recomenda-se reposição de
cálcio (1.500 mg/d) e vitamina D (800 U/d)
Citotóxicos
ciclofosfamida, micofenolato e
azatioprina
Belimumab
É um anticorpo monoclonal totalmente humano que inibe a atividade do fator estimulador de linfócitos B
EPIDEMIOLOGIA
O lupus pode ocorrer em qualquer faixa etária, incluindo crianças e gestantes, mas é mais frequente em mulheres jovens – especialmente entre 15 e 45 anos
A razão de mulheres acometidas com relação aos homens se situa entre 6:1 e 9:1
Pessoas da raça negra têm quatro vezes mais chances de desenvolver a doença quando comparados
com pessoas da raça branca
FATORES DE RISCO
Gênero: a doença é mais comum em mulheres do que em homens;
Idade: a maior parte dos diagnósticos acontece entre os 15 e os 40 anos, apesar de poder surgir em todas as idades. A média de idade é em torno de 31 anos
Etnia: lúpus é mais comum em pessoas afro-americanas, hispânicas e asiáticas. É três a quatro vezes maior em mulheres negras do que brancas.
Alta exposição aos raios ultravioletas
DIAGNÓSTICO
Desde 2012 o diagnóstico é realizado através dos critérios do SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics).
4 ou mais dos 17 critérios, sendo, pelo menos, um critério clínico e, pelo menos, um critério imunológico OU biópsia renal demonstrando nefrite lúpica + positividade para algum anticorpo presente na doença (FAN e/ou anti-DNAds)
Lúpus cutâneo Agudo; Lúpus cutâneo Crônico; Alopecia (não fibrótica); Úlceras orais ou nasais; Doença articular; Serosite; Nefrite; Manifestações neurológicas; Anemias hemolíticas; Leucopenia ou linfopenia; Plaquetopenia; FAN; Anti-DNAds; Anti-Sm; Anticorpos antifosfolipídios; Hipocomplementemia; Coombs direto positivo
Manifestações laboratoriais não específicas
Proteína C reativa normal ou pouco elevada.
Hipocomplementemia devido consumo de fatores do complemento.
Fator antinuclear (FAN): Possui alta sensibilidade para LES, porém não é específico. Pode ser usado como teste de triagem, considerando-se significativo valores maiores ou iguais a 1:80.
Manifestações laboratoriais específicas
Autoanticorpos específicos. São divididos em
Antinucleares: Anti- DNA, Anti- Sm (Smith), Anti- RNP (Ribonucleoproteina), Anti Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) Anti- histonas.
Anticitoplasmáticos: Anti- P.
Antimembrana celular: Antilinfócito, Antihemacia, Antiplaqueta, Antineuronais.
Antifosfolipídios: Anticoagulante lúpico; Anticardiolipina; Anti-beta2; glicoproteína.
Prognóstico
O curso da doença é geralmente crônico, recidivante e imprevisível.
As remissões podem durar anos. Se a fase aguda inicial for controlada, mesmo que seja grave (p. ex., com trombose cerebral ou nefrite grave), o prognóstico a longo prazo geralmente é bom.
Grupo 04 - Carolina
Integrantes:
Saray Sallin
Iza Bianca
Mirelly Valadares
Ana Clara Marinho