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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, PROBLEMA 31 Alunos: Fernanda…
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Diagnóstico Diferencial
A fase em que a febre predomina, o LES deve ser diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas, e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas.
Na fase tardia da doença, o quadro articular crônico com deformidades reversíveis pode ser confundido ao exame físico com o da Artrite reumatóide
Miocardite, Serosite, distúrbios de condução e causas atero-embólicas
Esclerose sistêmica
Síndrome de Sjögren
Síndrome antifosfolípide (SAAF) primária
Vasculite sistêmica
Doença de Behçet
Doença de Still do adulto
Síndrome de Kikuchi
Dermato/polimiosite
Fibromialgia
Doença do soro
Infecções (HIV, HCV, HBV, citomegalovpirus, tuberculose, Epstein-Barr vírus, HTLV, sífilis, parvovírus B19, Chikungunya, Dengue, etc)
Neoplasias (linfomas, leucemia, síndrome mielodisplásica, neoplasias sólidas)
Esclerose múltipla
Púrpura trombocitopênica trombótica
Lúpus fármaco-induzido
Tratamento
MEDIDAS GERAIS
Atividade física
Recomenda-se a adoção de uma dieta balanceada
Dieta
Apoio psicológico
Transmitir otimismo e motivação para o tratamento
Proteção
Contra luz solar e outras forma de irradiação ultravioleta
Educação
Informar, ao paciente e aos familiares, o que é a doença, sua evolução, riscos e os recursos disponíveis para diagnóstico e tratamento.
Evitar
Tabagismo
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Antimaláricos
Difosfato de cloroquina e sulfato de hidroxicloroquina
Corticóides
Prednisona e metilprednisolona
Imunossupressores
Micofenolato e ciclofosfamida
Imunobiológicos
Belimumabe e rituximabe
TRATAMENTOS ESPECÍFICOS
Manifestação hematológica
Pulsoterapia venosa e imunossupressores
Manifestação articular
AINES
Manifestação cutânea
Protetores solares, chapéus, sombrinhas
Fisiopatologia
É marcada por vários defeitos no sistema imune que levam a uma perda de autotolerância.
Há uma produção anormal de
autoanticorpos, prévia ao início dos sintomas, por parte dos linfócitos B, que são estimulados e mantém sua sobrevida por ação das moléculas
de BLyS/BAFF.
Antígenos, autoanticorpos e
complexos imunes persistem por períodos prolongados, tornando possível a inflamação e a própria doença
Outro fator que colabora é a produção insuficiente de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK), para a sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras, que inviabilizariam a evolução fisiopatológica.
O resultado de todo esse processo é
a manutenção e produção de autoanticorpos e, subsequente, imunocomplexos, que se depositam em órgãos-alvo. As células-alvo lesadas
(glomérulos, células endoteliais, plaquetas e outras) liberam mais antígenos, que perpetuam o processo.
Ocorre ainda a ativação do sistema complemento, levando à liberação de citocinas, quimiocinas, peptídeos vasoativos, oxidantes e enzimas destrutivas.
Esse contexto é
acompanhado pelo influxo de células T, monócitos, macrófagos e células dendríticas para os tecidos-alvo, bem como pela ativação de macrófagos
residentes e células dendríticas.
O LES é o resultado da ação de diversos autoanticorpos que geram um
desequilíbrio do sistema imunológico. Existe a formação de imunocomplexos quando o autoanticorpo se liga ao auto antígeno levando a ativação do sistema complemento
Complicações
Artralgia
: podendo ocorrer necrose asséptica de
múltiplas articulações, perda óssea, associada à doença e/ou ao uso de
glicocorticoides.
Pericardite.
Doença arterial coronariana.
Derrame pleural.
Nefrite.
Psicose.
AVE.
Neuropatias periféricas.
Rash malar.
SAF.
Depressão
Diagnóstico
Ainda não há nenhum exame ou teste específico para diagnosticar o lúpus
Os exames para mais comuns e úteis para diagnosticar Lúpus são:
Exame físico.
Sinais e sintomas
Exames de anticorpos, incluindo teste de anticorpos antinucleares.
Anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos
40% a 50% das pessoas com LES
Hemograma completo.
Radiografia do tórax.
Biópsia renal.
Exame de urina.
Alterações nos exames de sangue e urina são muito características
Exame FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza.
O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas
Manifestações Clínicas
Sintomas constitucionais
Fadiga
Cefaleia
Perda de peso
Febre
Artralgia
Linfadenopatias
Mucocutâneo
Erupção eritematosa facial (asa de borboleta)
Lesões discoides
Paniculite lúpica
Mucosites
Musculoesquelético
Artralgia e artrite não erosiva
Artropatia de Jaccoud (mãos)
Sistema renal
Urina espumosa
Edema generalizado
Elevação da PA
Diminuição da urina
Sistema cardiovascular
Dor torácica subesternal
Pericardite
Nódulos valvares
Sistema neuropsiquiátrico
Convulsões
Cefaleia
Alterações de humor
Meningite asséptica
Polineuropatias
Fatores de Risco
Sexo feminino
Idade
Etnia
Alta exposição aos raios ultravioletas
Definição
Doença reumática
que compromete o tecido conjuntivo
Caracteriza-se por um padrão inflamatório crônico, multissistêmico e marcado pela produção de autpanticorpos
Epidemiologia
Prenomina no sexo feminino, jovem e em período fértil
Atuação do estrogênio
Frrequente entre 15-45 anos
População negra
Etiologia
Multifatorial
Fatores Genéticos
Parentes de primeiro grau e gêmeos monozigóticos
Fatores Hormonais
Estrógenos
Fatores Ambientais
Exposição solar, tabagismo, vírus/bactérias
Epstein-Barr, citomegalovírus, micobacterias
Fatores Imunológicos
Alteração da atividade imune
PROBLEMA 31
Alunos: Fernanda Vendramini, Laís Tavares, Thaís de Carvalho, Letícia Souza; Bruno Godoy, Ingrid Peixoto, Fernando Jr