Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Hematopatologia - Coggle Diagram

- - - - Myeloproliferatiiviset sairaudet
        
        Solunjakautuminen on lisääntynyt. mutta erilaistumisessa ei ole mitään muutosta. Veressä nähdään liikaa yhtä tai useampaa solutyyppiä eli sytoosi.
        
        Taudin jatkuessa solukon erilaistuminen huononee ja voi ilmetä dysplasiaa (kertyy uusia mutaatioita)
        
        Erytroinen, granulosyyttinen, megakaryosyyttinen jakautuminen klonaalisesti.
        
        Poikkeavuus tyrosiinikinaaseja koodaavissa geeneissä.
        
        Krooninen myeloinen leukemia
        
        philadelphia kromosomi: BCR-ABL1-fuusiogeeni, diagnostinen kriteeri. Seurauksena jatkuva tyrosiinikinaasiaktiviteetti.
        
        Myeloisen valkusolukon eli granulosyyttien proliferaatio.
        
        Luuydin hypersellulaarinen, myeloisen ja erytroisen sarjan suhde yli 10, blastien määrä alle 5%
        
        Alussa vähäoireinen, pelkkä poikkeava verenkuva. Sitten yleisoireet: anemia, splenomegalia, voimakas leukosytoosi.
        
        Hyväennusteinen.
        
        Polysytemia vera
        
        Punasoluja muodostavan solukon lisääntyminen. Veressä punasolumassa kasvanut ja hemoglobiini korkea.
        
        Luuytimen solumäärä kasvaa. Myelofibroosi kehittyy osalle, myös lisääntynyt leukemiariski.
        
        Iäkkäillä miehillä yleisempi.
        
        Tromboositaipumus, verenvuototaipumus, korkea verenpaine, päänsärky. Spleno- ja hepatomegaliaa (fibroosin lisääntyessä punasolujen tuotanto siirtyy pernaan), ekstramedullaarinen hematopoeesi. blastivaihe, kun yli 20% blasteja.
        
        JAK2 mutaatio--> johtaa jatkuvaan JAK2 kinaasin aktiivisuuteen. Tämä on useiden hematopoieettisten kasvutekijäreseptoreiden signaalireitti esim. erytropoietiinireseptori.
        
        Myelofibroosi
        
        Lisääntynyt luuytimen sidekudoksen määrä.
        
        Voi olla primaarinen tai kehittyä sekundaarisena polysytemia veran tai essentiaalisen trombosytemian pohjalta.
        
        Diagnosoidaan luuydinbiopsian pohjalta-->4-portainen luokittelu
        
        Verenkuvassa anemia, leukosytoosi, valkosolujen nuoruusmuotoja.
        
        Taudin edetessä splenomegalia-->ekstramedullaarinen hematopoieesi.
        
        Osa transformoituu akuutiksi leukemiaksi.
        
        Voi olla JAK2 mutaatio
        
        Essentiaalinen trombosytemia
        
        Yleisin krooninen myeloproliferatiivinen tauti.
        
        Ilmantuvuuden huippu 50-60 v, naisilla toinen huippu 30 v.
        
        Verenkuvassa trombosytoosi, verisuonitukokset mahdollisia.
        
        Luuytimessä lisääntynyt megakaryosyyttien määrä ja vaihteleva morfologia.
        
        Ei vaikuta elinikään merkittävästi.
        
        Voi edetä myelofibroosiin, muuntuminen akuutiksi leukemiaksi harvinaista.
        
        JAK2, CALR, MPL mutaatio.
      - Myelodysplastiset sairaudet
        
        Ei muutosta solunjakautumisessa, mutta erilaistuminen on häiriintynyt. Tämä johtaa puutteeseen yhden tai useamman linjan soluihin eli sytopenia.
        
        Heterogeeninen luuytimen myeloisen solukon erilaistumisen häiriö. Riski lisääntyy iän myötä.
        
        Veren ja luuytimen kypsymishäiriöt ja morfologiset muutokset. Yhden tai useamman linjan pysyvät sytopeniat
        
        Diagnoosiin tarvitaan kromosomitutkimuksia: 5,7,8 ja mutaatiot: SF3B1, TET2 ja ASXL1. Mutaatiot voivat vaikuttaa lääkehoidon tehoon ja ennusteeeseen.
        
        MERKITTÄVÄ taipumus edetä akuutiksi myeloiseksi leukemiaksi: blastien osuus ylittää 20%
      - Akuutit myeloiset leukemiat
        
        Solunjakautuminen on lisääntynyt ja erilaistuminen on pysäntynyt johtaen epäkypsiin soluihin eli blasteihin.
        
        Akuutti leukemia
        
        Akuutti lymfaattinen leukemia ALL
        
        Blastisolukko erilaistuu lymfosyytin suuntaan.
        
        Jaetaan B soluisiin (85%) ja T-soluisiin. Voidaan osoittaa solulijaspesifisyys solumarkkereilla.
        
        Esiintyy yleensä lapsilla.
        
        Akuutti myeloinen leukemia AML
        
        Mediaani ikä 60-vuotta. Valtaosa aikuisten leukemioista myeolosia.
        
        Altistavat tekijät: ionisoiva säteily, orgaaniset liuottimet ja tuoakointi.
        
        Luuytimeen ja vereen kertyy epäkypsiä myeloisten verisolujen esiastesoluja.
        
        Normaali verisolutuotanto vähenee. Johtaa anemiaan, trombosytopeniaan ja neutropeniaan.
        
        Immunofenotyypitys virtaussytometrian avulla.
        
        Nopea alku, diagnoosi ja hoidon aloitus kiireellistä. Hoito kuratiivinen, mikäli yleiskunto sallii.
        
        Nopea alku, oireisto johtuu luuytimen kyvyttömyydestä tuottaa normaalisti toimivia soluja (verenvuoto, infektiotaipumus). Luustokivut (kasvaimen painevaikutus), kudosinfiltraatio (hepato- ja splenomegalia, lymfadenopatia) Keskushermosto-oireita. Verenkuvamuutokset ja blastit veressä.
  - - - Veren soluista peräisin olevat, muut kasvaimet: rintarauhaskarsinooma, prostatakarsinooma ja keuhkokarsinooma ..
    - - Infektiot, kertymäsairaudet ja nekroosi.
- - - - B-soluinen hyperplasia
      - Liittyy myastenia gravikseen
      - autoimmuunitaudit: SLE, skleroderma, reuma
  - - - epiteliaalinen kasvain
      - kehittää myastenia graviksen
    - - erittäin harvinainen
    - - hodgkinin lymfooma, T-soluinen lymfoblastinen lymfooma, mediastinumin suurisoluienn B-solulymfooma ja MALT-lymfooma.
- - - - Syöpätauti, jolle ominaista verisolujenm tavallisimmin valkosolujen tai niiden esiasteiden voimakas lisääntyminen, joka syrjäyttää normaalien verisolujen tuotannon.
    - - Yleisempiä!
      - Imukudossyöpä, imukudoksen pahanlaatuisia, kiinteitä kasvaimia.
      - Hodgkinin lymfoomat
        
        RS-solut: kookkaita B-soluperäisiä neoplastisia soluja.
        
        Runsas reaktiivinen solukko, joka koostuu ei-neoplastisesta solukosta.
        
        Esiintyy nuorilla aikusilla 20-30 v.
        
        Jako:sidekudoskyhmyinen, sekasoluinen, runsaslymfosyyttinen ja lymfosyyttiköyhä.
        
        Tuntematon etiologia, voi olla EBV ja immuunipuutos
        
        Itukeskuksen sentroblastityyppisten B-solujen tai postgerminaalisten B-solujen muuntuminen RS-soluiksi. RS-solujen interaktio ympäröivien stroomasolujen kanssa.
        
        Parannettavissa kuratiiviesti.
      - Non-hodgkin lymfoomat
        
        B-soluiset non-Hodgkin lymfoomat
        
        Krooninen lymfaattinen leukemia/pienilymfosyyttinen lymfooma
        
        Lymfooma, jos luuydin ja verimuutoksia ei todeta. Suurin osa leukemioita.
        
        Tavallisin leukemia länsimaissa. Vanhuksilla.
        
        Merkittävä periytyvyys.
        
        Hidaskulkuinen tauti, mutta ei parantavaa hoitoa.
        
        Vai transmorfoitua DLBCL:ksi RICHTERIN TRANSFORMAATIO.
        
        Manttelisolulymfooma
        
        Pääasiassa vanhuusiässä
        
        Lähtee itukeskuksen manttelivyöhykkeen solusta.
        
        Esiintyy imusolmukkeissa, pernassa, luuytimessä, ruuansulatuskanavan polyyppimaisissa limakalvopesäkkeissä.
        
        Taudinkuva vaihteleva ja ei parantavaa hoitoa.
        
        Voi muuttua aggressiiviseksi blastoidiksi variantiksi.
        
        Cyclin D1-yliekspressio.
        
        Difuusi monotoninen infiltraatti. Lymfoomasolut melko pieniä ja tumat vaihetelavt muodoltaan.
        
        Follikulaarinen lymfooma
        
        Yksi yleisimmistä lymfoomista. Vanhemmalla iällä.
        
        Lähtöisin itukeskuksen solusta. Esiintyy luuytimessä, pernassa ja iholla.
        
        Hidaskasvuinen, mutta ei parantavaa hoitoa.
        
        Voi transformoitua DLBCL:ksi
        
        Nodulaarisesti järjestyvää lymfaattista solukkoa, joka muistuttaa itukeskuksia.
        
        Gradeerataan sentroblastityyppisten solujen tiheyden perusteella.
        
        Imusolmukkeen ulkopuolinen marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma MALT
        
        Saa alkunsa marginaalivyöhykkeen B-lymfosyytistä.
        
        Pienitumaisia, kohtalaisen runsas- ja vaaleasytoplasmaisia soluja.
        
        MALT-lymfoomissa piirteenä lymfoepiteliaalinen leesio
        
        Hidaskasvuinen, usein paikallinen ja voi olla parannnettavissa.
        
        T- ja NK-solujen non-Hodgkin-lymfoomat
        
        Harvinainen ja monimuotoinen sairausryhmä.
        
        T-solureseptorigeenin uudelleenjärjestäytyminen.
        
        Perifeeriset T-solulymfoomat.
        
        Useita alatyyppejä, jotka poikkeavat toisistaan morfologisesti, molekulaarisesti ja taudinkulun suhteen.
        
        Usein ekstranodaalisina
        
        Mycosis fungoides
        
        Ihon T-solulymfooma
        
        Ihon yleisin primaarinen lymfooma.
        
        Hitaasti etenevä, mutta voi muuttua DLBCL:ksi.
      - Etiologia valtaosin tuntematon, Virukset:EBV-->burkittin lymfooma. Bakteerit: h.pylori-->Mahalaukun B-solulymfooma MALT. Krooninen tulehdus ja autoimmuunitaudit: sjögrenin syndrooma ja keliakia, immunosupressio, aikaisempi lymfooma ja sytostaattihoidot.
    - - primaariset
        
        lymfosyyttien tuotanto epäkypsistä esiastesoluista
        
        kateenkorva ja luuydin.
      - sekundaariset
        
        naivien lymfosyyttien varasto, joka ei ole vielä kohdannut antigeenia. Lymfosyyttien aktivaatio.
        
        nielu- ja kitarisat, BALT, imusolmukkeet, perna, suolen imukudoksia, peyerin laikku ja urogenitaaliset imukudokset.
      - tertiaariset
        
        kroonisen inflammaation seurauksena perifeeriseen kudokseen syntyviä sekundaarista imukudosta muistuttavia rakenteita.
      - Lymfosyyttien luokittelu
        
        T-solut-->solivälitteinen immuniteetti
        
        B-solut-->humoraalinen immuniteetti
        
        NK-solut-->luontaisen immuniteetin lymfosyyttejä.
        
        BCL2 Solut, joissa apoptoosi estynyt.
    - - Yleensä imusolmukkeen suuurentuminen
      - Etiologia: immunologinen/tulehduksellinen suurentuminen eli hyperplasia. Lymfaattisesta kudoksesta peräisin oleva imusolmukkeen kasvain. Metastaattinen kasvain. Lymfadenopatia voi olla ainoastaan jollakin tietyllä alueella tai yleistynyt.
    - - Sinushistiosytoosi
        
        Makrofagivastetta stimuloivat materiaalit ja antigeenit.
        
        Yleisin ja epäspesifisin reaktiomuoto. esim. krooniset tulehdukset, syövän lähialueen imusolmukkeet.
        
        Sinustenn dilataatio. Histiosyyttien proliferaatio: vaalea, runsas sytoplasma.
      - Sekatyyppi
      - Parakortikaalialueen hyperplasia
        
        Taustalla T-solukkoa stimuloivat antigeenit esim. EBV,CMV,tuhkarokko, ihottumaan liittyväm lääkereaktio, SLE ja karsinooma.
        
        Parakortikaalinen T-solualue on laajentunut-->blastireaktio.
      - Atyyppinen hyperplasia
        
        Histologisia piirteitä, jotka viittaavat lymfoomaan, mutta kaikki kriteerit eivät täyty. Mahdollinen lymfooman esiaste.
        
        Beningi muutos: mononukleoosi, virusinfektiot, toksoplasmoosi, lääkkeet.
        
        Seuranta!
      - Follikulaarinen hyperplasia
        
        Imukudoksessa runsaasti itukeskuksia etenkin korteksin alueella. Primaarisia/sekundaarisia.
        
        Syitä: virukset, krooniset bakteeri-infektiot, reumatoidi artriitti
        
        Erotusdg: follikulaarinen lymfooma.
      - Ekstranodaalinen lymfaattinen hyperplasia
        
        Paikalliset ja yleiset infektiot voivat aiheuttaa: keuhko, ventrikkeli, orbita ja iho. esim. mahan lymfaattinen hyperplasia, joka liittyy helikobakteeri infektioon.
      - Muut reaktiot
        
        Märkäinen lymfadeniitti:pyogeeniset bakteerit.
        
        Granulomatoottinen lymfadeniitti:sarkoidoosi, tbc, sienet ja toxoplasma.
        
        Nekrotisoiva lymfadeniitti: bakteeri-infektiot
    - - Plasmasytooma
        
        Yksittäinen luustossa tai muussa elimessä esiintyvä plasmasolukasvain
      - Multippeli myelooma
        
        Yleistynyt plasmasolukasvain, luustopesäkkeet ja seeurim monoklonaalinen immunoglobuliini.
        
        Kohde-elinvaurio: hyperkalsemia, munuaisvaurio, anemia, lyyttiset luunmuutokset.
        
        Osa hidasalkuisia ja oireettomia ja osa aggressiivisia.
        
        Riskiin vaikuttaa kromosomimuutokset, paraproteiinimäärä, hemoglobiinitaso, munuaisvaurio, kalsiumtaso ja albumiinitaso.
      - MGUS
        
        esiaste, ei varsinaista plasmasolukasvainta, mutta verenkierrossa klonaalisten plasmasolujen tuottamaa proteiinia
      - Sairastuneet vanhuksia.
      - Kasvainsolukko muistuttaa eriasteisesti plasmasoluja. Kypsä, epäkypsä ja anaplastinen.
      - AL-amyloidoosi
        
        Amyloidoosi tila, jolle ominaista liukenemattoman amyloidin kertyminen eri elimiin.
        
        Oireina sydämen ja munuaisten toimintahäiriöt
        
        Taustalla plasmasolusairaus: kertyvä proteiini on immunoglobuliinikevytketjuja.