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Inmunodeficiencia Comun Variable - Coggle Diagram
Inmunodeficiencia Comun Variable
Antecedentes
La IDCV fue descrita en 1953, esta es el grupo mas grande de inmunodeficiencias primarias
No hay predisposición según el sexe y la edad, el comienzo de los síntomas es por lo general entre la segunda y tercera décadas de la vida y solo un pequeño grupo tiene manifestaciones en la infancia
El diagnóstico se define por la severa reducción de al menos dos isotipos de inmunoglo bulina, la mala respuesta a la vacunación, el inicio de manifestaciones después del segundo año de vida y la exclusión de diagnóstico diferencial definido Con frecuencia se manifiesta por infecciones bacterianas severas, recurrentes y a veces crónicas
Manifestaciones clínicas
Los pacientes con IDCV presentan infecciones respiratorias de repetición especialmente sinusitis, otitis, bronquitis y neumonias; las bacterias encapsuladas (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y Pseudomona aeruginosa)
son las principales responsables
Si los pacientes no son tratados adecuadamente, las infecciones pulmonares de repetición provocan la aparición de complicaciones no bronquiectasias,
enfisema y fibrosis pulmonar, que se desarrollan en aproximadamente 20 a 30 % de los pacientes.
Las manifestaciones gastrointestinales siguen a las respiratorias: la diarrea crónica (aproximadamente en 30 % de los pacientes), el síndrome de malabsor ción y la intolerancia a la lactosa.
Las afecciones más у comunes son las enteritis por Salmonella y Giardia lamblia, así como la enfermedad inflamatoria intesti nal; la enteropatía no se debe a sensibilidad al gluten.
La biopsia intestinal muestra vellosidades atrofiadas e infiltración linfocitaria de la lámina propia, y las lesiones son muy semejantes a las producidas por la enfermedad de Crohn o la colitis ulcerosa."
Inmunopatología
El sistema inmune en los pacientes con IDCV ha sido ampliamente investigado y se han descrito di versos fenotipos celulares y anormalidades en la respuesta adaptativa, así como, más recientemente, ca, I en el sistema inmune innato.
Con base en que los defectos más comunes se encuentran en las células T y B, se han introducido varios sistemas de clasificación.
CELULAS B
Un defecto común en los pacientes con IDCV es la formación anómala de anticuerpos. Desde la primera descripción de la IDCV se han realizado múltiples estudios de las células B con el fin de obtener co nocimientos nuevos sobre esta enfermedad.
Se ha descrito que en 10% de los pacientes, las células B se reducen progresivamente debido al aumento de la severidad de la enferme dad."
Los actuales conocimientos sobre maduración y di ferenciación de las células B han permitido definir otras alteraciones en las subpoblaciones de células B.
Las células B virgenes y las células B de memoria (BM) en humanos pueden identificarse usando una combinación de marcadores que incluyen isotipos de inmunoglobulinas; CD27 se expresa en la mayo ría de las BM, entre otros marcadores celulares que ayudan a discriminar entre las diferentes subpobla ciones de células B.
CELULAS T
Según los criterios diagnósticos de la European Society for Immunodeficiency (ESID), los pacientes con IDCV no deberían tener evidencia de deficiencia profunda de células T. que se define como:
Numero de células T CD4-300 mm en niños de 2 a 6 años, 250 en nmos de 6 a 12 años y 200conibos > 12 años o adultos.
Porcentaje de células T CD- vírgenes 25 26 en niños de 2 a 6 años, 20 % en Ninos de 6 a 16 años y 10% en jóvenes 16 años y adultos Proliferación ausente de células T CD4E
Desde hace una década se conocen los defectos fenotipicos y funcionales de las células T CD4+; varios estudios muestran que la pérdida de las células TCD4+ virgenes correlacionan con características clínicas de la IDCV.
Respuesta innata
Las células presentadoras de antigeno, como las células dendríticas, tienen una función importante en los órganos linfoides secundarios ya que interactúan con las células T virgenes en la zona T de los órganos on linfoides.
Las células T activadas pueden colaborar con las células B y formar la reacción de centro ger de minal y, por ende, la diferenciación terminal de las células B y la producción de anticuerpos.
Si bien se ha investigado ampliamente el dete rioro de la respuesta adaptativa en la IDCV, en los últimos años la atención se ha centrado en los defectos en el sistema inmune innato como posible explicación para la heterogeneidad del fenotipo clínico. IDCV Se ha evidenciado la alteración en la distribución de sadas células dendriticas en la sangre periférica, así como por lo la capacidad defectuosa de las células dendríticas para activar a células T