Síndromes clínicas associadas a cada topografia do Intestino Grosso
Síndromes Poliposes Hamartomatosas
Síndrome de Peutz-Jeghers
O que é?
doença hereditária autossômica dominante rara
Característica
pólipos hamartomatosos em todo o trato gastrintestinal
pigmentação melanótica mucocutânea
mutação na linhagem germinativa do gene supressor de tumor STK11/LKB1 (serina/treonina quinase 11)
Maior risco de neoplasias
câncer gastrointestinal
Pâncreas
Estômago
Intestino delgado
Cólon
câncer extraintestinais
Mama
Pulmão
Útero
Ovário
Região perioral
Mácula melanóticas
Lábios
Gengiva
Mãos e pés
Síndromes Poliposes Adenomatosas
Polipose Adenomatosa Familiar
Síndrome de Turcot
O que é?
doença hereditária em que muitos pólipos pré-cancerosos se desenvolvem ao longo do intestino grosso e no reto.
Risco aumentado de desenvolver neoplasias intestinais
Duodeno
Pâncreas
Tireoide
Cérebro
Fígado
O que é?
distúrbio raro hereditário que consiste na associação de neoplasia primária do SNC e polipose coloretal
Classificação
Tipo 1
Mutação no gene MMR
Tipo 2
Mutação no gene APS
Maior risco de polipose adenomatose familiar e desenvolvimento de meduloblastoma
Síndrome de Gardner
Oque é?
desordem rara, autossômica dominante caracterizada por polipose intestinal familial
Lesões associadas
Cistos epidermoides
Fibromas
Lipomas
Câncer ampulares
Osteomas
Crânio
Seios paranais
Mandíbula
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Síndromes sem polipose
Possui potencial de malignidade
Adenoma
Acomete o Intestino Grosso
Lesões associadas
Tumores endometriais
Tumores ovarianos
BRUNA CRISTINA GURGEL DIAS
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