Síndromes clínicas associadas a cada topografia do Intestino Grosso

Síndromes Poliposes Hamartomatosas

Síndrome de Peutz-Jeghers

O que é?

doença hereditária autossômica dominante rara

Característica

pólipos hamartomatosos em todo o trato gastrintestinal

pigmentação melanótica mucocutânea

mutação na linhagem germinativa do gene supressor de tumor STK11/LKB1 (serina/treonina quinase 11)

Maior risco de neoplasias

câncer gastrointestinal

Pâncreas

Estômago

Intestino delgado

Cólon

câncer extraintestinais

Mama

Pulmão

Útero

Ovário

Região perioral

Mácula melanóticas

Lábios

Gengiva

Mãos e pés

Síndromes Poliposes Adenomatosas

Polipose Adenomatosa Familiar

Síndrome de Turcot

O que é?

doença hereditária em que muitos pólipos pré-cancerosos se desenvolvem ao longo do intestino grosso e no reto.

Risco aumentado de desenvolver neoplasias intestinais

Duodeno

Pâncreas

Tireoide

Cérebro

Fígado

O que é?

distúrbio raro hereditário que consiste na associação de neoplasia primária do SNC e polipose coloretal

Classificação

Tipo 1

Mutação no gene MMR

Tipo 2

Mutação no gene APS

Maior risco de polipose adenomatose familiar e desenvolvimento de meduloblastoma

Síndrome de Gardner

Oque é?

desordem rara, autossômica dominante caracterizada por polipose intestinal familial

Lesões associadas

Cistos epidermoides

Fibromas

Lipomas

Câncer ampulares

Osteomas

Crânio

Seios paranais

Mandíbula

click to edit

Síndromes sem polipose

Possui potencial de malignidade

Adenoma

Acomete o Intestino Grosso

Lesões associadas

Tumores endometriais

Tumores ovarianos

BRUNA CRISTINA GURGEL DIAS

click to edit

P3 SOI IV