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Síndromes clínicas associadas a cada topografia do Intestino Grosso, BRUNA…
Síndromes clínicas associadas a cada topografia do Intestino Grosso
Síndromes Poliposes Hamartomatosas
Síndrome de Peutz-Jeghers
O que é?
doença hereditária autossômica dominante rara
Característica
pólipos hamartomatosos em todo o trato gastrintestinal
pigmentação melanótica mucocutânea
Região perioral
Mácula melanóticas
Lábios
Gengiva
Mãos e pés
Maior risco de neoplasias
câncer gastrointestinal
Pâncreas
Estômago
Intestino delgado
Cólon
câncer extraintestinais
Mama
Pulmão
Útero
Ovário
mutação na linhagem germinativa do gene supressor de tumor STK11/LKB1 (serina/treonina quinase 11)
Síndromes Poliposes Adenomatosas
Polipose Adenomatosa Familiar
O que é?
doença hereditária em que muitos pólipos pré-cancerosos se desenvolvem ao longo do intestino grosso e no reto.
Risco aumentado de desenvolver neoplasias intestinais
Duodeno
Pâncreas
Tireoide
Cérebro
Fígado
Síndrome de Turcot
O que é?
distúrbio raro hereditário que consiste na associação de neoplasia primária do SNC e polipose coloretal
Classificação
Tipo 1
Mutação no gene MMR
Tipo 2
Mutação no gene APS
Maior risco de polipose adenomatose familiar e desenvolvimento de meduloblastoma
Síndrome de Gardner
Oque é?
desordem rara, autossômica dominante caracterizada por polipose intestinal familial
Lesões associadas
Cistos epidermoides
Fibromas
Lipomas
Câncer ampulares
Osteomas
Crânio
Seios paranais
Mandíbula
Síndromes sem polipose
Possui potencial de malignidade
Adenoma
Acomete o Intestino Grosso
Lesões associadas
Tumores endometriais
Tumores ovarianos
BRUNA CRISTINA GURGEL DIAS
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