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LES ANEMIES HEMOLYTIQUES ACQUISES, alloimmunisation maternelle à l'Ag…
LES ANEMIES HEMOLYTIQUES ACQUISES
ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNOLOGIQUES
ANEMIES HEMOLYTIQUES ALLO-IMMUNES
Allo-immunisation foeto-maternelle
Physiopath
1ere Grossesse : Enfant Rh+ : Réponse immune primitive tardive sans csq
2ème grossesse : Enfant Rh+ : Réponse immune secondaire immédiate
Fixation des Ac anti-D maternel sur hématies foetales
Anémie hémolytique chez foetus puis nné
Cliniquement
In utero
Anasarque foeto-placentaire
Mort foetale
Nné
Anémie hémolytique intratissulaire
Risque d'ictère nucléaire
Diagnostic postif
:red_flag:
Pendant la grossesse : anti-D chez la mère
A la naissance
RAI + chez la mère
Test de Coombs direct + chez nné
Traitement
Préventif
Surveillance :check:
Injct d'Img anti-D chez mere ( Rh-) après avortement ou accouchement enfant Rh+ :check:
Curatif
Exanguino-transfusion par du sang compatible O Rh- , Ig IV :check:
Allo-immunisation post-transfusionnelle
Physiopath
Transfusion de CGR non phénotypé ou autre produit sanguin
Alloimmunisation
Si nouvelle transfusion
Hémolyse +++ , phagocytose des hématies dans la rate
Cliniquement
Innefficacité transfusionnelle avec ou sans ictère
Tableau d'AH intra-vasculaire aigue
Etat de choc
CIVD
Diagnostic positif :red_flag:
TCD : positif de type IgG ou C’
Élution + : allo-Ac dirigé contre un antigène érythrocytaire des GR transfusés
TCI (RAI) positif : allo-Ac
Phénotypage érythrocytaire du patient et de la poche transfusée
Tests de compatibilité au laboratoire
Traitement
Arrêt de la transfusion :check:
Hyperdiurèse :check:
Contrôle du collapsus et la CIVD :check:
Préventif+++++
:
transfusion de CGR phénotypé :check:
RAI avant toute transfusion :check:
test de compatibilité. :check:
ANEMIE HEMOLYTIQUE IMMUNO-ALLERGIQUE
Origine
: la réadministration d’un médicament dit allergène après une première prise dite sensibilisante qui remonte à plus de 8 jours.
Mécanismes
Formation de
complexes immuns
circulants :(quinines, phénacétine, INH.. )
Haptène-cellule :
(pénicilline, céphalosporine).
Diagnostic positif
:red_flag:
la positivité du TCD (type complément ou IgG selon le mécanisme)
la positivité du TCI qu’en présence du médicament.
L’anamnèse,
Tableau clinique
Hémolyse aiguë intravasculaire
Hémolyse aiguë intratissulaire.
Traitement
:check: Suppression immédiate et définitive du médicament
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (A.H.A.I)
Définition
: hyperhémolyse acquise : fixation sur GR des Auto-AC produits par le malade dirigés contres ses Ag erythrocytères
Classification
Immunologique
Auto-AC Chaud
:hotsprings: 37°C
Auto-AC Froid
:wind_blowing_face: 4-25°C
Evolutive
Transitoire
Enfant
Début brutal
Hémolyse ++
Intravasculaire
Chronique
Adulte
Début progressif
Aggravation en poussées
:red_flag:Diagnostic Positif
Syndrome hémolytique intravasculaire / intratissulaire
Test immunologique
Test de Coombs direct
Test d'élution
Test de Coombs indirect
Syndrome anémique
Etiologies
AC Chauds
Deficit immunitaire
Viroses
Idiopathique
Maladies autoimmunes
Hémopathie lymphoide
Médicamants
Tumeurs
Sydrome d'Evans
AC Froids
Pneumopathie atypique à mycoplasme
Maladie chronique des agglutines froides
Viroses
AC biphasiques
Hémoglobinurie paroxystique à Frigore
Enfant atteint de virose
aigue intravasculaire
Déclenchée par le froid
Douleurs abdominales + fièvre + céphalées
Traitement
Symptomatique
:check: Supplémentation folates per os
:check: Transfusion du CGR si mal tolérance
:check:Hyperdiurèse
:check: Réchauffement CGR à 37 si AC froids
AC froids
:check:Protection contre le froid
Si MCAF idiopathique
:check:Immunosuppresseur
:check:Rituximab
AC chauds
:check:Immunosuppresseur
:check:TTT étiologique
:check: Splénoctomie
:check:Corticothérapie
ANEMIES HEMOLYTIQUES NON IMMUNOLOGIQUES
Infectieuse
:japanese_ogre:
Perfringens
Paludisme ( Goutte épaisse)
Toxique
:warning:
Chimique
Industriel
Domestique=naphtaline
Médicament : Sulfamide
Physique
Animale
Végetale
Médicament
Mécanique
:explode:
Tableau
Manifestation systémique
Stigmate biologique d'hémolyse intravasculaire
Schizocytes
Etiologies
Idiopathique
Syd hémolytique et urémique
Purpura thrombotiques thrombocytopéniques
Secondaire
Chirurgie extracorporelle, prothèse cardiaque,
cancer, greffe (rein, moelle), maladie systémique (lupus…),
médicament (ciclosporine, ticlopidine, quinine mitomycine c.. )
Traitement
Causes
Symptomatique
Echange plasmatique :check:
Transfusion PEC sécurisé :check:
HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE
Mécanisme
Mutation gène PIGA
Synthèse anormale prot ancrage CD55 et CD59
==> Hypersensibilité des GR à l'action du complémeent
Clinique
Hémolyse intravasculaire
Chronique paroxystique
favorisée par le stress, infection , effort intense
Syd anémique // hémoglobunurie// Douleurs lombaires// Douleurs abdominales ..
Complications
Thrombose veineuse profonde
Aplasie medullaire
Leucémie aigue myéloblastique
Diagnostic
-Cytométrie en flux-
Déficir DAF=CD55
Déficit MIR = DC59
Déficit CD 16 = granulocytes
CD14= monocytes
Traitements
Eculizumab :check:
Symptomatique ( fer ,foldine,transfusion CGR ..) :check:
Compliquée : Greffe de moelle osseuse :check:
alloimmunisation maternelle à l'Ag D , géneralement : mere Rh- ( dd) // père Rh+ (D) // foetus Rh+