LES ANEMIES HEMOLYTIQUES ACQUISES
ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNOLOGIQUES
ANEMIES HEMOLYTIQUES NON IMMUNOLOGIQUES
HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE
ANEMIES HEMOLYTIQUES ALLO-IMMUNES
ANEMIE HEMOLYTIQUE IMMUNO-ALLERGIQUE
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (A.H.A.I)
Définition: hyperhémolyse acquise : fixation sur GR des Auto-AC produits par le malade dirigés contres ses Ag erythrocytères
Classification
🚩Diagnostic Positif
Etiologies
Traitement
Immunologique
Evolutive
- Syndrome hémolytique intravasculaire / intratissulaire
- Test immunologique
- Syndrome anémique
Test de Coombs direct
Test d'élution
Test de Coombs indirect
Auto-AC Chaud ♨ 37°C
Auto-AC Froid 🌬 4-25°C
Transitoire
Chronique
AC Chauds
AC Froids
AC biphasiques
Symptomatique
AC froids
AC chauds
✅ Supplémentation folates per os
✅ Transfusion du CGR si mal tolérance
✅Hyperdiurèse
✅ Réchauffement CGR à 37 si AC froids
✅Immunosuppresseur
✅TTT étiologique
✅ Splénoctomie
✅Corticothérapie
✅Protection contre le froid
Si MCAF idiopathique
✅Immunosuppresseur
✅Rituximab
Enfant
Début brutal
Hémolyse ++
Intravasculaire
Adulte
Début progressif
Aggravation en poussées
Deficit immunitaire
Viroses
Idiopathique
Maladies autoimmunes
Hémopathie lymphoide
Médicamants
Tumeurs
Sydrome d'Evans
Pneumopathie atypique à mycoplasme
Maladie chronique des agglutines froides
Viroses
Hémoglobinurie paroxystique à Frigore
Enfant atteint de virose
aigue intravasculaire
Déclenchée par le froid
Douleurs abdominales + fièvre + céphalées
Infectieuse 👹
Toxique ⚠
Chimique
Perfringens
Paludisme ( Goutte épaisse)
Physique
Animale
Végetale
Médicament
Industriel
Domestique=naphtaline
Médicament : Sulfamide
Mécanique 💥
Tableau
Etiologies
Manifestation systémique
Stigmate biologique d'hémolyse intravasculaire
Schizocytes
Traitement
Idiopathique
Secondaire
Syd hémolytique et urémique
Purpura thrombotiques thrombocytopéniques
Chirurgie extracorporelle, prothèse cardiaque,
cancer, greffe (rein, moelle), maladie systémique (lupus…),
médicament (ciclosporine, ticlopidine, quinine mitomycine c.. )
Causes
Symptomatique
Echange plasmatique ✅
Transfusion PEC sécurisé ✅
Mécanisme
Clinique
Complications
Diagnostic -Cytométrie en flux-
Traitements
Mutation gène PIGA
Synthèse anormale prot ancrage CD55 et CD59
==> Hypersensibilité des GR à l'action du complémeent
Hémolyse intravasculaire
Chronique paroxystique
favorisée par le stress, infection , effort intense
Syd anémique // hémoglobunurie// Douleurs lombaires// Douleurs abdominales ..
Déficir DAF=CD55
Déficit MIR = DC59
Déficit CD 16 = granulocytes
CD14= monocytes
Thrombose veineuse profonde
Aplasie medullaire
Leucémie aigue myéloblastique
Eculizumab ✅
Symptomatique ( fer ,foldine,transfusion CGR ..) ✅
Compliquée : Greffe de moelle osseuse ✅
Origine: la réadministration d’un médicament dit allergène après une première prise dite sensibilisante qui remonte à plus de 8 jours.
Mécanismes
Diagnostic positif 🚩
Tableau clinique
Traitement
Formation de complexes immuns circulants :(quinines, phénacétine, INH.. )
Haptène-cellule :
(pénicilline, céphalosporine).
la positivité du TCD (type complément ou IgG selon le mécanisme)
la positivité du TCI qu’en présence du médicament.
L’anamnèse,
Hémolyse aiguë intravasculaire
Hémolyse aiguë intratissulaire.
✅ Suppression immédiate et définitive du médicament
Allo-immunisation foeto-maternelle
Allo-immunisation post-transfusionnelle
Physiopath
Cliniquement
Diagnostic postif 🚩
Traitement
alloimmunisation maternelle à l'Ag D , géneralement : mere Rh- ( dd) // père Rh+ (D) // foetus Rh+
1ere Grossesse : Enfant Rh+ : Réponse immune primitive tardive sans csq
2ème grossesse : Enfant Rh+ : Réponse immune secondaire immédiate
Fixation des Ac anti-D maternel sur hématies foetales
Anémie hémolytique chez foetus puis nné
In utero
Nné
Anasarque foeto-placentaire
Mort foetale
Anémie hémolytique intratissulaire
Risque d'ictère nucléaire
Pendant la grossesse : anti-D chez la mère
A la naissance
RAI + chez la mère
Test de Coombs direct + chez nné
Préventif
Curatif
Surveillance ✅
Injct d'Img anti-D chez mere ( Rh-) après avortement ou accouchement enfant Rh+ ✅
Exanguino-transfusion par du sang compatible O Rh- , Ig IV ✅
Physiopath
Cliniquement
Diagnostic positif 🚩
Traitement
Transfusion de CGR non phénotypé ou autre produit sanguin
Alloimmunisation
Si nouvelle transfusion
Hémolyse +++ , phagocytose des hématies dans la rate
Innefficacité transfusionnelle avec ou sans ictère
Tableau d'AH intra-vasculaire aigue
Etat de choc
CIVD
TCD : positif de type IgG ou C’
Élution + : allo-Ac dirigé contre un antigène érythrocytaire des GR transfusés
TCI (RAI) positif : allo-Ac
Phénotypage érythrocytaire du patient et de la poche transfusée
Tests de compatibilité au laboratoire
Arrêt de la transfusion ✅
Hyperdiurèse ✅
Contrôle du collapsus et la CIVD ✅
Préventif+++++
:
transfusion de CGR phénotypé ✅
RAI avant toute transfusion ✅
test de compatibilité. ✅