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PROCESSI PATOLOGICI DELLE U.M. - Coggle Diagram
PROCESSI PATOLOGICI DELLE U.M.
U.M.
Il suo assone
La giunzione neuromuscolare
Corpo cellulare di un motoneurone
Fibre da esso innervate
SINDROMI NEUROGENICHE E MIOGENICHE
Neuropatie.
Miopatie.
Sintomi associati: miotonie (difficoltà di rilassamento muscolare),
mialgia e crampi
Distrofie muscolari: miopatie ereditarie. Sintomi: solo paresi
Diagnosi differenziale
Fascicolazioni-->scosse muscolari visibili sotto la cute, contrazione sincrona, ma involontaria di una UM: neurogeniche.
Fibrillazioni: insorgono a seguito di attività spontanea di singole fibre muscolari vengono rilevate solo con l'EMG
Neuropatia. andamento disto-prossimale
Miopatia: andamento prossimo-distale
MALATTIE NERVI PERIFERICI:
ACUTE: sindrome di Guillain-Barrè: se si sopravvive vi è quasi sempre una restitutio ad integrum.
CRONICHE: malattia di Charcot-Marie-Tooth (genetica). Disturbi metabolici (diabete, carenza vitamina B12). Intossicazione piombo).
Disturbi nutrizione (alcolismo).
Carcinomi (polmone). Forme immunologiche (amiloidosi).
Sintomi: senso-motori, parestesie; sintomatologia più grave distalmente (distribuzione a calza o a guanto). Disturbi motori presenti distalmente nelle croniche e prossimalmente nelle acute
Esami laboratorio:
Attività enzimatiche del siero: aumentate di molto miopatie, poco neuropatie
EMG--> 3 parametri: attività del muscolo a riposo; numero delle UM sotto controllo volontario; ampiezza del potenziale di ciascuna UM.
Attività muscolo a riposo
numero dell UM sotto controllo volontario
ampiezza del potenziale di ciascuna UM
Il muscolo denervato è attivo spontaneamente, ma il numero di UM è ridotto, si osservano potenziali isolati, l’ampiezza e la durata dei singoli potenziali possono essere aumentate (sprouting?).
Neuropatie demielinizzanti: velocità di conduzione ridotta; neuropatie assonali: velocità normale.
Nelle miopatie, al contrario, non è presente attività a riposo, il numero di UM non risulta modificato, ma il numero di fibre per UM è ridotto, i potenziali delle singole unità motrici hanno ampiezza e durata minori.
Biopsia
-->nelle forme neurogeniche: raggruppamento per tipo di fibre. (gli assoni superstiti prendono fibre orfane).
-->nelle miopatie: le alterazioni delle fibre hanno distribuzione casuale, infiltrazioni di grasso e di connettivo.
MALATTIE DEL MUSCOLO
EREDITARIE-->distrofie muscolari: -Duchenne e scapolo omerale=presenza sola paresi. -Distrofia muscolare miotonica: paresi localizzata distalmente (miotonia) + muscoli cranici + cataratta + atrofia testicolare e calvizie.
ACQUISITE: dermatomiosite (eruzioni cutanee e miopatia).
MALATTIE DEI MOTONEURONI SENZA COMPROMISSIONE DELLA SENSIBILITA':
SLA: SL-->consistenza dura del midollo per cicatrici fibrose. A-->atrofia muscolare neurogenica. Presenti danni al 1° e 2° moteoneurone. Sensibilità normale. Disfagia e Disartria (nervi cranici).
PARALISI BULBARE PROGRESSIVA: interessamento solo dei nervi cranici.
ATROFIA MUSCOLARE SPINALE: paresi ed atrofia, perdita dei riflessi e fascicolazioni. Interessamento motoneuroni inferiori.
POLIOMELITE(acuta): cellule delle corna anteriori del midollo.