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Situación problema 2: Anormalidades de la glándula suprarrenal y…

- - - - Retención renal de sodio
      - Supresión plasmática de renina
      - Hipertensión secundaria
    - - Hipocalemia
      - Alcolosis metabólica
  - - - Estadio I
        
        8.6-22.9%
      - Estadio II
        
        15.1%
      - Resistente
        
        17.2-26.8%
  - - - Hiperplasia suprarrenal idiopática bilateral
        
        60-70%
      - Adenoma unilateral o síndrome Conn
        
        30-40%
      - Hiperaldosteronismo familiar
        
        <1%
      - Carcinoma
        
        <0.1%
      - Producción ectópica
        
        <0.1%
    - - Hiperplasia adrenal congénita
        
        Déficit 11β-hidroxilasa
        
        Déficit de 17α-hidroxilasa
      - Tumor productor DOCA
      - Resistencia primaria a glucocorticoides
    - - Genético
        
        Tipo 1
        
        Tipo 2
      - Adquirido
        
        Tipo 1
        
        Ingesta de regaliz
        
        Tipo 2
        
        Síndrome de Cushing
    - - Hipertensión arterial renovascular
      - Hipertensión arterial acelerada o maligna
      - Tumor productor de renina renal o extrarrenal
  - - - Hipertensión arterial
      - Hipertensión arterial
      - Hipocalemia
    - - Aumenta la tasa de reabsorción de sodio
        
        Se genera una carga negativa en el lumen del túmulo y facilita la excreción de potasio por los canales de potasio
    - - Sigue un estado de diuresis espontánea o escape de aldosterona
        
        Ocurre por sobrecarga de volumen que se genera por el aumento de la retención de agua después de 3 kg de ganancia
  - - - Debilidad o parestesias musculares
      - Calambres, palpitaciones, cefalea
      - Arritmias
        
        Intervalo QT largo y ondas U
      - Diabétes insípida nefrogénica
      - Intolerancia a la glucosa por reducción de la secreción de insulina
    - - Cefalea, flushing facial
      - Debilidad
      - Afectación visual
      - Disminución de consciencia
  - - - Cociente de aldosterona/ARP superior a 30
    - - Prueba de supresión con cloruro sódico oral
        
        Aldosteronuria superor a 12-14 ug/24 h
      - Pruebas de supresión con fludrocortisona
        
        Aldosterona superior a 6 ng/dl y ARP inferior a 1 ng/ml/hora
      - Prueba de infusión de suero salino fisiológico
        
        Aldosterona por encima de 10 ng/dl
      - Prueba de captopril
        
        Si 1-2 hora después de la administración de captopril, la aldosterona es superior a 8,5-15 ng/dl o si el cociente aldosterona/ARP se mantiene superior a 30-50 ng/mlhora
    - - Masa única bien definida menor de 2 cm y radiológicamente hipotensa con menos de 10 UH y con lavado de contraste superior a 80& después de 10-15 minutos
        
        Aldosteronoma unilateral
      - Masa irregular de más de 4 cm, heterogénea con una densidad en UH mayor de 30 y porcentaje de lavado del contraste inferior a un 60%
        
        Carcinoma adrenal
  - - - Monitoreo de TA, dieta bajo en sodio, no tabaco, ejercicio
    - - Control de la presión arterial y de la hipocalemia con espironolactona
      - Adrenaloctomía unilateral por adenoma productor de aldosterona o hiperplasia adrenal unilateral
    - - Antagonista del receptor de mineralocorticoide
- - - - Adrenalitis autoinmune
        
        Tipo 1: Se presenta en la infancia, mutación AIRE, alteración en la eliminación de cél. T autorreactivas en el desarrollo
        
        Tipo 2: trastornos HLA-DR3/DR4, anticuerpos citoplasmáticos antiadrenales
      - Infecciones
        
        TB y VIH/SIDA
      - Adrenoleucodistrofia
        
        Ligada a X
        
        Niveles altos de ácidos grasos de cadena muy larga
- - - - Las Catecolaminas son las hormonas Adrenalina y Noradrenalina.
    - - Dentro de las manifestaciones clínicas podemos encontrar diaforesis, taquicardia y cefalea.
        
        Sin embargo la piedra angular de las manifestaciones clínicas es que los pacientes con feocromocitoma se van a presentar con hipertensión arterial.(Neuman,2018)
        
        Esta hipertensión arterial generalmente estará manifestada como una emergencia hipertensiva.
        
        Con esto se quiere decir que habrá daño a órgano blanco.
      - Etiología y patogenia.
        
        Se ha visto que en esta patología juega una gran relevancia las alteraciones genéticas.(Neuman,2018, Mora,2020)
        
        Estas alteraciones generalmente son o de genes supresores de tumores o de protooncogenes.
        
        Dentro de las mutaciones más comunes de genes supresores de tumores podemos encontrar (Neuman,2018)
        
        RB1
        
        VHL
        
        El protooncogen más mutado
        
        Es RET
        
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        Estas mutaciones producen que no haya un control de la proliferación célular.
        
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        SDHx
        
        Diagnostico
        
        Tratamiento
        
        Pronostico.
        
        Desafortunadamente para los pacientes con esta patología el pronóstico no es bueno una vez que ya hicieron metástasis. (Neuman,2018, Mora,2020)
        
        Mientras más pronto se detecte habrá mejor pronóstico.
        
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        Una vez que el paciente tenga metástasis
        
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        En estos casos se busca reducir los efectos secundarios ocasionados por el feocromocitoma.
        
        Dentro de los que destacan la taquicardia y la presión arterial. (Neuman,2018, Mora,2020)
        
        Para este tipo de control, se pueden utilizar ICC, alfa antagonistas e inclusive beta bloqueadores.
        
        Por otra parte, el tratamiento busca ser definitivo.
        
        Donde se busca remover el tumor o toda la glándula suprarrenal.
        
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        Para el diagnóstico, el estudio más sensible y específico es el pedir metanefrinas sericas.
        
        Otra alternativa pueden ser las catecolaminas sericas.
        
        Por otra parte pero de manera menos sensible y específica podemos encontrar tanto catecolaminas como metanefrinas en orina.
        
        Inclusive en algunos casos se pueden ver reflejados niveles elevados de cromogranina A, que para esta patología funge como marcador tumoral.(Neuman,2018, Mora,2020)
        
        En cuanto ha estudios de imagen para la visualización del tumor(Neuman,2018)
        
        Se puede utilizar tanto PET Scan, TAC o MRI.
    - - Incluso el paraganglioma que es un tumor muy parecido, su prevalencia es muy baja.
- - - - Son todas las causas de hipercortisolismo
    - - Es el hipercortisolismo dependientes de la hipófisis
  - - - Síndrome de producción ectópica de CRH
      - Hiperplasia suprarrenal macronodular
      - Síndrome de producción ectópica de ACTH
        
        Alrededor del 15%
        
        El carcinoma pulmonar microcítico abarca hasta la mitad (50%) de los casos por producción tumoral de ACTH
      - Yatrógena
        
        Es lo primero que se debe de descartar
      - Enfermedad de Cushing
        
        Repsonsable de hasta el 70% de todos los síndromes
    - - Síndrome de McCune-Albright
        
        Principalmente alrededor de los 1-2 años de edad
      - Expresión aberrante de receptores
      - Hiperplasia suprarrenal nodular pigmentada primaria y Síndrome de Carney
        
        Hasta un 2%
      - Yatrógena
      - Adenoma y carcinoma suprarrenales
        
        Adultos
        
        Adenomas = 10-15%; carcinomas < 5%
        
        Niños
        
        Adenomas = 15%; carcinomas = 50% (es lo más común en niños, alrededor de los 4 y 5 años)
    - - Depresión
      - Obesidad
      - Alcoholismo
      - Embarazo
  - - - Dependiendo de la causa es la alteración del eje
        
        Cuando es dependiente de ACTH o CRH, hay que evaluar los niveles de las mismas
        
        Enfermedad de Cushing: Niveles altos de ACTH y cortisol, con CRH bajo
        
        Si es ectópico: Respuesta hipotalámica e hipofisiarias
        
        Si es independiente de ACTH, también hay que evaluar niveles hormonales
        
        Yatrógena: Todo está inhibido
        
        Adenoma o carcinoma: Elevado cortisol con bajos ACTH y CRH
    - - Se ve alterado, por lo que hay producción a todas horas
    - - Sarcopenia
        
        Elevada función catabólica, con inhibición del anabolismo proteico
      - Infecciones
        
        Exceso de glucocorticoides = Inmunosupresión
      - Dislipidemia, aterosclerosis y obesidad
        
        Lipogénesis activa, adipocinas funcionales y liberación de colesterol
      - Hipertensión
        
        Activación de endotelina 1; activación del sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona
      - Cambios psiquiátricos
        
        Depresión y ansiedad
      - Diabetes
        
        Resistencia a la insulina
      - Osteoporosis
        
        Baja/nula función de osteoblastos; elevada función osteoclástica
  - - - Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona:
        (Melmed, 2021).
        
        Prueba de funcionamiento de retroalimentación negativa del eje → debe suprimir ACTH y cortisol
        
        Procedimiento
        
        Dexametasona 1 mg nocturno 23:00
        
        Toma de muestra de cortisol basal 8:00
        
        Toma de cortisol plasmático 8:00
        Se excluye si <1.8 mcg/dL
        
        Especificidad 80-90%
      - Niveles de cortisol libre en orina de 24 horas
        
        Rango normal 5-50 mcg/24 horas
      - Niveles de cortisol libre en saliva
        
        Obtenida en muestras ambulatorias nocturnas → normalmente <0.15 mcg/dL
    - - Prueba de supresión con dexametasona con altas dosis:
        
        En la enfermedad de Cushing, el ACTH es suprimible con dosis suprafisiológicas.
        
        Si la reducción de cortisol alcanza el 75%, es de origen pituitario.
      - ACTH plasmático
        
        ↓ (<5 pg/mL) → origen primario
        
        Inapropiadamente normal o elevado (>20 pg/mL) → secundario dependente de ACTH
      - Muestreo de seno petroso inferior con CRH
        
        Si CRH y prueba de supresión con altas dosis de dexametasona no son conclusas
        
        Para excluir secreción ectópica de ACTH
      - Imagen
        
        Resonancia magnética de hipófisis para excluir adenoma secretor de ACTH
        
        TAC o RM de glándulas suprarrenales
  - - - Eliminar la lesión causal
      - Microcirugía
      - Radioterapia
      - Control farmacológico de secreción de ACTH
    - - Curación sólo posible en tumores benignos
      - Fármacos bloqueadores de síntesis de esteroide
    - - Adenomas → adrenalectomía bilateral, intervención quirúrgica laparoscópica
      - Carcinomas → radioterapia/quimioterapia no útiles → intervención quirúrgica o farmacológico (mitotano)
- - - - Localización
        
        Su ubicación es retroperitoneal, encima de los riñones que se localizan entre la T12 y la L3
      - Forma
        
        La suprarrenal derecha tiene una forma piramidal y la izquierda semilunar, amabas se componen por una corteza y una medula
      - Peso
        
        Pesan entre 8 a 10 gramos en conjunto
      - Irrigación
        
        Su irrigación proviene de la arteria frénica inferior, aorta abdominal y arteria renal
      - Drenaje
        
        La vena suprarrenal derecha drena directamente en la vena cava mientras que la vena suprarrenal izquierda drena en la vena renal
      - Inervación
        
        Ganglios simpáticos de los nervios esplácnicos
    - - Zona fasciculada
        
        Estimulado de acuerdo al ritmo circadiano o estrés de la ACTH para la secreción de cortisol
      - Zona reticular
        
        Estimulado por la secreción DHEA y androstenediona
      - Zona glomerular
        
        Estimulada por el sistema RAAS para la secreción de aldosterona
      - Médula
        
        Estimulado por el sistema simpático para la secreción adrenérgica
    - - Cortisol
        
        Su efecto glucocorticoide estimula la gluconeogénesis a nivel hepático e incrementa la lipolisis y proteólisis para la generación de sustratos para más glucosa, por otra parte tiene efecto antiinflamatorio e inmunosupresor, también tiene un efecto directo en el estado de ánimo.
        
        Su transporte es en su mayoría por la globulina de unión a cortisol
      - Andrógenos
        
        DHEA y Androstenediona
        
        Tienen la función de desarrollar los caracteres sexuales y ser convertidos en las células de leydig y células de la teca interna en hombres y mujeres respectivamente para secreción de testosterona y estrógenos.
        
        Su transporte es llevado en su mayoría por la globulina de transporte de hormonas sexuales
      - Aldosterona
        
        Estimula la reabsorción de sodio y excreción de potasio a nivel tubular para el mantenimiento del volumen vascular a través de l efecto osmótico del sodio.
      - Nore/epinefrina
        
        Tienen efecto en diferentes receptores adrenérgicos que permiten la supervivencia
      - Esteroidogénesis
        
        Caminos/enzimas importantes
        
        Hiperplasia suprarrenal congénita
        
        Bloqueo enzimático que causa deficiencia de glucocorticoides y exceso o deficiencia de mineralocorticoides y andrógenos dependiendo del nivel de la deficiencia enzimática en la esteroidogénesis
        
        90-95% de los casos presentan una mutación en CYP21A2 (21-alfa-hidroxilasa), generando una deficiencia de gluco y mineralocorticoides
        
        Deficiencia de 11β-hidroxilasa
        (11OHD)
        
        Deficiencia de glucocorticoides, exceso de mineralocorticoides, exceso androgenos
        
        Deficiencia de17α-hidroxilasa
        (17OHD)
        
        Deficiencia de glucocorticoides), exceso de mineralocorticoides, deficiencia de androgenos
        
        Deficiencia de 21 hidroxilasa
        (21OHD)
        
        Deficiencia de glucocorticoides, deficiencia de
        mineralocorticoides, exceso androgenos
        
        Deficiencia de 3β-hidroxiesteroide
        deshidrogenasa (3bHSDD)
        
        Deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides, exceso de androgenos
        
        Deficiencia de P450 oxidorreductasa (OR
        
        Deficiencia de todos los esteroides suprarrenales, malformaciones óseas