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CASO 14, 7BB0FA69-54B1-4E5B-BE6A-2EBE864B52DC, F1567161-4A6C-487A-A35F…

- - - - A maioria dos casos ocorre em crianças sem síndromes genéticas associadas; no entanto, uma minoria de crianças com tumor de Wilms tem uma anomalia congênita.
  - - - Patogênese
        
        Sinais e sintomas:
        
        Diagnostico:
        
        Radiografia simples
        
        Tomografia computadorizada
        
        Ressonância magnética
        
        Biopsia ou excisão com analise histológica
        
        Ausência de calcificação e hemorragia
        
        Tratamento:
        
        Estadiamento > cirurgia > quimioterapia > radioterapia
        Nefrectomia radical – padrão atual para crianças com tumor unilateral.
        Nefrectomia parcial – se bilaterais, ou doença em estágio V, utilizando-se a técnica da cirurgia poupadora de néfron (NSS)
        A maioria dos casos apresenta prognóstico favorável, com até 90% de sobrevivência após o tratamento.
        A morbidade mais temida associada à ressecção de uma grande parte do parênquima renal é a insuficiência renal.
        
        -distensão abdominal (comum)
        -Massa na parte superior do abdome
        -Dor abdominal
        -Palidez
        -Hipoglicemia
        -Hipertensão
        -Linfoadenopatia
        -Varicocele
        -Hepatomegalia
        -Colestase
        -Fadiga
        -Inapetência
        -Febre
        -Hematúria
        -Dispneia
        -Irritabilidade
        -Sensibilidade ou dor óssea
        -Características de síndromes Paraneoplásicas
        
        O tumor de Wilms tem muitas causas, que podem ser amplamente categorizadas como sindrômicas e não sindrômicas. As causas sindrômicas do tumor de Wilms ocorrem em decorrência de alterações em genes como os genes Wilms Tumor 1 (WT1) ou Wilms Tumor 2 (WT2), e o tumor se apresenta com um grupo de outros sinais e sintomas
        
        O tumor de Wilms não sindrômico não está associado a outros sintomas ou patologias.
        Muitos, mas não todos, os casos de tumor de Wilms se desenvolvem a partir de restos nefrogênicos, que são fragmentos de tecido dentro ou ao redor do rim que se desenvolvem antes do nascimento e se tornam cancerosos após o nascimento. Em particular, casos de tumor de Wilms bilateral, bem como casos de tumor de Wilms derivados de certas síndromes genéticas, como a síndrome de Denys-Drash, estão fortemente associados a restos nefrogênicos.
        
        A maioria dos nefroblastomas está em apenas um lado do corpo e é encontrada em ambos os lados em menos de 5% dos casos, embora as pessoas com síndrome de Denys-Drash tenham principalmente tumores bilaterais ou múltiplos.
        
        Eles tendem a ser tumores encapsulados e vascularizados que não cruzam a linha média do abdome. Em casos de metástase , geralmente é para o pulmão. Uma ruptura do tumor de Wilms coloca o paciente em risco de sangramento e disseminação peritoneal do tumor. Nesses casos, a intervenção cirúrgica por um cirurgião com experiência na remoção de um tumor tão frágil é imprescindível.
        
        Os tumores de Wilms podem ser separados em dois grupos de prognóstico com base nas características patológicas:
        
        Favorável - Contém componentes bem desenvolvidos mencionados acima
        
        Anaplásico - Contém anaplasia difusa (células mal desenvolvidas)
      - -Hereditária ou esporádica
        -Associado a Síndromes congênitas de supercrescimento como:
        -Síndrome de Beckwith-Wiedemann
        -hemi-hipertrofia isolada
        -síndrome Periman -síndrome de Sotos
        -síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
        Não relacionadas ao supercrescimento:
        -aniridia isolada
        -trissomia do cromossomo 18
        -síndrome WAGR
        -síndrome de Bloom
        -síndrome de Denys- Drash
  - - - É o tumor mais comum entre os lactentes, correspondendo a 7% de todas as malignidades. Possui pico de incidência por volta dos 2 anos de idade. Cerca de 75% dos pacientes com essa neoplasia possuem menos de 4 anos e 90% são menores de 10 anos.
      - Localização
        
        40% estão presentes na glândula suprarrenal, seguidos da cadeia paraespinal (25%), tórax (15%), pescoço (5%) e pelve (5%).
        
        Quadro Clínico
        
        Diferem de acordo com a localização. É comum encontrar sintomas referentes à liberação de catecolaminas produzidas pelo tumor, como sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação. A doença metastática determina queixa de dor óssea, achados de anemia decorrente da infiltração da medula óssea, proptose orbitária e equimose palpebral (olhos de guaxinim) nos casos com metástase orbitária, ptose palpebral e miose (síndrome de Horner), nos casos de tumor primário cervical. Em lactentes, são comuns as metástases hepáticas e a presença de nódulos subcutâneos.
        A febre está presença em 37%. Outra manifestação encontrada refere-se aos sintomas neurológicos decorrentes da síndrome da compressão medular nos casos de neuroblastoma de localização paraespinal (19%).
        
        Exames Complementares
        
        - RNM:
        - Avaliação laboratorial: com a realização do hemograma, pois a invasão da medula óssea pode levar a citopenias periféricas.
        - Aspirado e/ou a biópsia de medula óssea
        
        Em todas as crianças com suspeita de neuroblastoma, devem ser dosados os produtos da degradação das catecolaminas, a dopamina, o ácido vanilmandélico (VMA) e o ácido homovanílico, na urina e/ou no sangue.
        - Ferritina: Concentrações plasmáticas altas tem sido vistas em aproximadamente 50-66% dos pacientes com neuroblastoma estádios 3 e 4, respectivamente, ao diagnóstico.
        
        Classificação
        
        Estágio I - Doença localizada, com completa ressecção cirúrgica
        
        Estágio II - Doença regional, unilateral, com ressecção incompleta ou gânglios linfáticos positivos
        
        Estágio III - Tumor que atravessa a linha média do corpo
        
        Estágio IV - Metástases a distância
        
        Estágio IV S - Tumor primário nos estádios I ou II, com metástases para o fígado, pele e/ou medula óssea, sem evidência radiográfica de envolvimento ósseo. Este estágio especial é apenas usado em crianças com idade inferior a 1 ano
        
        Tratamento
        
        envolve cirurgia, quimioterapia e utilização de modificadores da resposta biológica. Essa terapêutica deve ser realizada em centros especializados no câncer infanto-juvenil. O prognostico depende de critérios específicos e envolve idade, histologia, determinação da ploidia do DNA e da expressão do oncogene MYC-N, estadiamento e grupo de risco.