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SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT, FLORES ABIGAIL - Coggle Diagram
SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT
Definición
Es un síndrome poco frecuente que pertenece al grupo de encefalopatías epilépticas graves de la infancia.
es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo
Epidemiología
Se estima una incidencia de 1:1.000.000 personas al año, y se estima una prevalencia de 15/100.000. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) representa un 5-10% de pacientes epilépticos, y un 1-2% de todas las epilepsias de la infancia.
Diagnóstico
se basa en la tríada sintomática
´Presencia de registros específicos de EEG
Cuadro clínico
caracterizada por la siguiente tríada sintomática
varias crisis epilépticas (ausencias atípicas, crisis tónicas axiales y caídas repentinas atónicas o mioclónicas)
Presencia de complejos unta-onda lenta y difusa en el electroencefalograma (EEG) en vigilia (< 3 Hz) y descargas rítmicas rápidas (10 Hz) durante el sueño
Desarrollo mental lento asociado a alteraciones de la personalidad
Fisiopatología
Respuesta anormal severa del cerebro maduro a daño difuso.
Excitabilidad neocortical excesiva de redes neuronales y oscilaciones peculiares del cerebro inmaduro
66% tienen IRM anormal
Factores etiológicos
Factores pre y perinatales (del 15 al 30% de los casos), estando en primer lugar la anoxias perinatales.
Con menorfrecuencia podemos también encontrar una facomatosis (sobre todo la esclerosis tuberosa de Bourneville), una ictericia nuclear, un error congénito del metabolismo.
Factores posnatales
: episodios infecciosos graves, encefalopatía postanóxica, vacunación, traumatismo craneal, alteración metabólica o tóxica, encefalopatía degenerativa, incluso saturnismo.
Manejo y tratamiento
Fármacos antiepilépticos
La acetazolamida, el alopurinal, la flunarizina, la piridoxina, el sultiame y la
hormona liberadora de tirotropina.
Tratamientos inmunes
los corticoesteroides, la hormona adrenocorticotró-pica (ACTH) y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
La dieta cetogénica
Actualmente se ha restringido en aquellos pacientes con epilepsia refractaria. Se considera como una opción posible en pacientes con SLG; las crisis atónicas y mioclónicas disminuyen rápidamente en más del 50%.
FLORES ABIGAIL