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TUMOR DE WILMS, TUMORES SÓLIDOS NA INFÃNCIA, EXAMES - Os exames…

- - - - FATORES DE RISCO
        
        Idade entre 2 a 5 anos
        
        História familiar
        
        Anomalia geniturinária congênita
        
        Síndromes congênitas
    - - Causada por anormalidades do desenvolvimento renal, resultando em proliferação do blastema metanéfrico com diferenciação tubular e glomerular anormal.
      - CLASSIFICAÇÃO
        
        De acordo com o Children’s Oncology Group:
        
        Estágio I: **Tumor limitado ao rim**, com cápsula renal intacta. O tumor não foi rompido ou biopsiado antes da remoção. Os vasos do seio renal não estão envolvidos. Nenhuma evidência de tumor está presente nas margens da ressecção ou além delas;
        
        Estágio II: **Tumor infiltra além dos rins** (penetração da cápsula renal, envolvimento do seio renal), mas completamente ressecado. Não se observa evidência de tumor nas ou além das margens da ressecção;
        
        Estágio III: **Tumor residual, não hematogênico**, está presente após a cirurgia e, é confinado ao abdome. Há gânglios linfáticos positivos no abdome ou pelve, e implantes peritoneais;
        
        Estágio IV: Metástases hematogênicas (pulmão, fígado, osso, cérebro) ou metástases dos linfonodos extra-abdominais ou da pelve;
        
        Estágio V: Envolvimento renal bilateral pelo tumor no momento do diagnóstico
        
        ETIOLOGIA
        
        Neoplasia geneticamente heterogênea. Pode ser hereditário ou ocorrer esporadicamente. Os genes WT1 (genes supressores) locus 11p13 e WT2 LOCUS 11p15 são responsáveis pelo desenvolvimento normal do trato urogenital. A inativação desse gene pode ser o evento inicial na evolução do tumor de wilms.
        
        Algumas síndromes genéticas são associadas à presença de tumor de Wilms, entre elas:
        Síndrome de WAGR
        Síndrome de Denys-Drash
        Síndrome de Beckwith-Wiedemann
        Síndrome de Perlman
        
        QUADRO CLÍNICO
        
        Dor abdominal (30-40%),
        
        Hematúria (15-25%),
        
        Hipertensão arterial (25%),
        
        Infecção do trato urinário,
        
        Febre, hipotensão, anemia, varicocele,
        
        Sintomas respiratórios relacionados a metástases pulmonares (nos raros casos de doença avançada).
        
        O tumor se manifesta como uma massa indolor e unilateral na parte superior do abdome/flanco. Os bilaterais são raros, mas podem se manifestar simultaneamente ou acometer primeiro um rim depois o outro.
        
        EXAME FÍSICO
        
        Na maioria dos casos, o paciente em bom estado geral com massa abdominal assintomática.
        
        Meninos podem apresentar varicocele por compressão da veia espermática ou por trombo tumoral na veia cava inferior ou na veia renal.
        
        Massa retroperitoneal, balão e não se move com a respiração. É lisa firme ao toque e insenssivel a palpação
        
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        EXAMES LABORATORIAIS E DE IMAGEM
        
        Função renal e hepática, hemograma completo, urinalise, proteína e albubina sérica e estudo de coagulação. Não ajudam no diagnostico mas deve ser pedido.
        
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        TRATAMENTO
        
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- - - - QUADRO CLÍNICO
        Varia de acordo com a localização.
        
        Sintomas vagos isolados: cefaléia, apatia, irritabilidade, confusão mental, dificuldade para escrever, distúrbios visuais, entre outros;
        
        Sintomas que denotam doença avançada: distúrbios da marcha, ataxia, cefaléia, convulsões, distúrbios do comportamento, alterações visuais. Para crianças de pouca idade, em função da flexibilidade da caixa craniana, existe uma adaptação do conteúdo craniano a grandes massas, sem apresentar muitos sintomas.
        
        DIAGNÓSTICO
        
        TC DE CRÂNIO
        
        RNM DE CRÂNIO - MARCADORES: alfafetoproteína e gonadotrofina coriônica humana.
        
        DOSAGEM DOS NÍVEIS DE POLIAMINA: permite estadiamento.
        
        PUNÇÃO LOMBAR
        
        ASPIRADO E BIOPSIA DE MEDULA
        
        TRATAMENTO
        Geralmente inclui cirurgia com ressecção completa do tumor, quando possível. Pode ser associado a quimioterapia e radioterapia de acordo com a idade do paciente, o tipo de tumor e outros fatores.
  - - - EPIDEMIOLOGIA
        
        Tumor ósseo mais frequente na infância;
        
        Predominância no sexo masculino;
        
        As meninas desenvolvem mais cedo devido a atingirem precocemente a puberdade;
        
        Pico entre 10 e 19 anos;
        
        Locais mais comuns: metáfises dos ossos (fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal);
        
        ETIOLOGIA
        
        Genética
        
        Portadores de retinoblastoma na forma hereditária podem desenvolver osteossarcoma secundário
        
        Gene supressor de tumor RB
        
        Inativação do gene p53 no cromossomo 17p13.
        
        Síndrome de Li-Fraumeni.
        
        Radiação
        
        QUADRO CLÍNICO
        
        Dor óssea localizada; não melhora com repouso; podendo durar 3 meses;
        
        Aumento de volume (50%) associado a calor e hiperimia local, crescimento tumoral, surge a circulação colateral e a impotência funcional (45%).
        
        Fratura patológica acontece em 8% dos casos.
        
        Mais comum no joelho;
        
        Comprometimento de linfodonos em fase avançada;
        
        disseminação hematogenica
        
        DIAGNÓSTICO
        LABORATORIAL
        
        Fosfatase alcalina aumentada em 50% - Esse aumento ocorre provavelmente em função da grande atividade osteoblástica; quanto maior os níveis maior a possibilidade de metástase.
        
        Desidrogenase Lática (LDH) elevada em 30% dos portadores de osteossarcoma não-metastático; importante fator prognóstico em pacientes tratados com quimioterapia adjuvante. Pode indicar metástases.
        
        IMAGEM
        
        RX simples do osso afetado
        
        TC do osso afetado
        
        Cintilografia óssea
        
        Arteriografia óssea
        
        TRATAMENTO
        
        Cirurgia
        
        Quimioterapia
    - - EPIDEMIOLOGIA
        
        Incidência discretamente mais elevada no sexo masculino e na raça negra.
        
        O rabdomiossarcoma (RMS) origina-se na musculatura estriada e é o sarcoma mais freqüente entre crianças e adolescentes até os 14 anos de idade.
        
        Esses estão associados a distintas alterações cromossômicas, contrastando, assim, com a raridade de translocações observadas nos adultos
        
        RABDOMIOSSARCOMA
        -SUBTIPOS-
        
        Embrionário: mais frequente em crianças; 60 a 70% dos casos; localiza-se na região da cabeça e pescoço, trato geniturinário ou paratesticula.
        
        Alveolar: corresponde a 20% de todos os RMS; mais frequente em adolescente; acomete extremidade, tronco e períneo.
        
        Indiferenciado
        
        Pleiomórfico
        
        Os tumores de cabeça e pescoço podem aparecer na órbita, região oral, nasofaringe, seios paranasais, ouvido médio e região cervical.
        
        QUADRO CLÍNICO
        
        Esses tumores podem estender-se até o SNC por invasão direta, causando paralisia dos nervos cranianos, sintomas meníngeos e dificuldade respiratória, quando invadem o tronco cerebral
        
        Os tumores localizados em tronco e extremidades são mais freqüentes em adolescentes e ocorrem mais nas porções proximais dos membros inferiores.
        
        Obstipação intestinal e na presença de massa testicular ou paratesticular devem levantar suspeita para possibilidade diagnóstica de sarcoma em aparelho geniturinário.
        
        Queixas de hematúria
        
        Sangramento vaginal
        
        Obstrução urinária
        
        Massas polipóides exteriorizadas na vagina ou na uretra,
        
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        DIAGNÓSTICO
        
        História clínica
        
        Exame físico minucioso
        
        Exames de imagem
        
        Biópsia ou ressecção do tumor e em seu estudo anatomopatológico ou imuno-histoquímico
        
        Análise citogenética, quando possível, deve ser realizada
        
        Hemograma, bioquímica, mielograma e biópsia de medula óssea, complementam o estadiamento clínico (extensão da doença).
        
        TRATAMENTO
        
        Cirurgia - tratamento inicial de escolha, e deve ser realizada pela ressecção tridimensional com margem macroscópica mínima de 1 a 2 cm.
        
        Quimioterapia sistêmica - deve ser realizada de acordo com o grau do tumor, visando à citorredução primária e à erradicação das metástases.
        
        Radioterapia - está indicada para pacientes com tumor residual micro ou macroscópico.
- - - - Entre os tumores sólidos de localização fora do crânio, o NB é o mais comum. É também a malignidade mais comum nos lactentes, com uma idade média de diagnóstico de 2 anos, além de ser o tumor mais frequente no período neonatal.
        
        De acordo com a localização, 40% estão presentes na adrenal, seguidos da cadeia paraespinhal (25%), tórax (15%), pescoço (5%) e pelve (5%).
      - Fatores de Risco
        
        Pacientes com neurofibromatose;
        
        Doença de Hirschs-prung;
        
        Heterocromia da íris;
        
        Síndrome hidantoíno-fetal e síndrome álcool-fetal;
        
        Maior freqüência em portadores da síndrome de Beckwith-Wiedemann.
        
        Quadro Clínico
        
        Depende da localização do tumor
        
        Massa palpável com origem ao longo da cadeia simpática periférica, sendo na maioria das vezes assintomática ou oligossintomática;
        
        Sintomas como sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação. Pode ter febre;
        
        Ptose palpebral (síndrome de Horner) pode ocorrer no neuroblastoma cervical;
        
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        Diagnóstico
        
        Hemograma; marcadores; aspirado de medula óssea; biópsia; raio-x de abdome; usg de abdome; RNM; cintilografia para estadiamento;
        
        No raio-x e na TC pode ter calcificação e hemorragia
        
        Tratamento
        
        O tipo de tratamento é determinado pela idade do paciente, estágio do tumor e fatores citogenéticos e moleculares;
        
        Cirurgia, quimioterapia e utilização de modificadores de resposta
        
        Prognóstico
        
        Idade, o estadiamento, a determinação da expressão da amplificação do oncogene MYCN, a histologia e a determinação da ploidia do DNA.
  - - - História de câncer de ovário em um parente de 1º grau
      - Nuliparidade
      - Idade fértil atrasada
      - Menarca precoce
      - Menopausa atrasada
      - História pessoal ou familiar de câncer endometrial, de mama ou de cólon
      - patologia
        
        Carcinoma ovariano epitelial seroso de alto grau, carcinomas de tuba uterina e carcinomas peritoneais compartilham comportamento clínico e tratamento.
        
        carcinoma epitelial ovariano pode ser dividido em cinco subtipos:
        
        Seroso de alto grau
        Seroso de baixo grau
        Endometrioide
        Células claras
        Mucinoso
        
        Carcinoma ovariano seroso de alto grau é o subtipo mais comum (> 70%) dos carcinomas epiteliais.
        
        Câncer de ovário se dissemina por
        
        Extensão direta;Esfoliação das células na cavidade peritoneal (semeadura peritoneal);Disseminação linfática para a pelve e em torno da aorta; Menos frequentemente, por via hematológica ao fígado ou pulmões
        
        sintomas
        
        A maioria das mulheres com câncer em estágio avançado apresenta sintomas inespecíficos (p. ex., dispepsia, distensão abdominal, saciedade precoce, dor causada por gases e/ou dor lombar). Posteriormente, geralmente ocorrem dor pélvica, anemia, caquexia e distensão abdominal por aumento do ovário ou ascite.
        
        diagnostico:
        
        Ultrassonografia (para suspeita de cânceres em estádios iniciais) ou TC ou RM (para suspeita de cânceres em estádios avançados)
        Marcadores tumorais (p. ex., antígeno do câncer [CA] 125)Estadiamento cirúrgico
        
        Se existe a suspeita de câncer em estádio inicial, a ultrassonografia é feita em primeiro lugar; os seguintes achados sugerem presença de câncer:
        Um componente sólido, Excrescências superficiais,Tamanho > 6 cm,Formato irregular,Baixa resistência vascular detectada por estudos de fluxo transvaginal com Doppler
        
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  - - - hemangioma
        
        A grande maioria dos hemangiomas é assintomática, mas lesões grandes podem causar desconforto ou dor abdominal. Complicações ocorrem raramente e incluem: 1) inflamação; 2) coagulopatia; 3) sangramento; 4) compressão das estruturas vizinhas.
        
        Rotura de hemangioma hepático com consequente sangramento é excepcional.
        
        A ressecção de hemangioma está indicada nos casos raros de impossibilidade de excluir neoplasia maligna e na presença de manifestações clínicas importantes, crescimento significativo ou síndrome de Kasabach-Merritt. A ressecção geralmente pode ser feita por enucleação do hemangioma, mas ocasionalmente ressecções anatômicas do fígado podem ser indicada
        
        adenoma
        
        É tumor benigno incomum do fígado, que predomina no sexo feminino (90% dos casos) entre as idades de 20 e 40 anos. O seu tamanho varia de milímetros a massas que ocupam quase todo o fígado.
        
        A maioria dos adenomas hepáticos é achado incidental, durante a realização de exames de imagem de rotina. Manifestações clínicas são comuns e incluem dor abdominal e hipotensão arterial secundária a hemorragia intrabdominal (choque hipovolêmico) por rotura do adenoma. O risco de sangramento é maior na gravidez, história de uso prolongado de anticoncepcionais orais, adenomas múltiplos e lesões grandes e de localização subcapsular.
        
        Lesões < 4 cm podem ser observadas inicialmente devido ao baixo índice de sangramento e malignização
        
        O procedimento cirúrgico deve ser realizado conforme a localização e o tamanho do tumor e pode ser: enucleação, ressecção hepática segmentar ou anatômica.
        
        Adenomatose hepática
        
        A grande maioria dos casos ocorre em mulheres jovens (90%), na 3ª e 4ª décadas da vida.
        
        Os pacientes podem ser completamente assintomáticosAlguns pacientes podem apresentar hemorragia intraperitoneal devido à rotura de um dos adenomas, causando choque hipovolêmico associado à dor abdomina
        
        Ressecção hepática em pacientes com adenomatose pode apresentar elevado risco de complicações devido ao elevado número de lesões difusas que necessitam ressecção. De uma maneira geral, a ressecção está indicada em pacientes que apresentam sintomatologia intensa, complicações e nos com lesões >5 cm, independente da presença de sintomatologia ou complicações.
        
        Angiomiolipoma hepático
        
        Este tumor é composto de porções variáveis de três componentes: tecido gorduroso, células de músculo liso e de vasos sanguíneos. Esta neoplasia ocorre frequentemente no rim e raramente no fígado e não tem potencial de malignização.
        
        A ressecção hepática está indicada nos casos de manifestações clínicas significantes, crescimento da lesão e dúvida diagnóstico