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RCC - TUMOR DE WILMS - Coggle Diagram
RCC - TUMOR DE WILMS
QUADRO CLÍNICO
EXAME FÍSICO
- Sinais vitais normais
- cardiopulmonar normal
- Massa 10cm QSE abdome - HD
- Firme e indolor
EXAMES LABORATORIAIS
- Hemograma e eletrólitos dentro da normalidade
- Urina -50a 100 hemácias/campo
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA
- TUMOR DE WILMS?
- NEUROBLASTOMA ?
- Menino, 4 anos
- Hematúria
- Nega traumatismo
- 56 - percentil altura
- 43 - percentil peso
Aspectos gerais
-
Sinais de aviso
- Palidez inexplicável e perda de energia
- Nódulo, massa ou inchaço incomum
- Perda de peso repentina e inexplicável
- Febre inexplicável ou doença que não passa
- Predisposição a sangramento
- Dor prolongada ou continua em uma ou mais áreas do corpo
- Dificuldade para andar (criança mancando)
- Dores de cabeça frequentes, especialmente se ocorrerem de manhã e associadas a vômitos
- Mudanças repentinas nos olhos ou na visão
Achados que mesmo isolados chamam atenção
- Massas abdominais ou mediastinais
- Cefaleias associadas a vômitos pela manhã
- Explosões celulares no esfregaço de sangue periférico
Nunca Fazer
- Nunca ter conduta expectante
- Nunca sedar
- Não utilizar corticoide
TUMOR DE WILMS
DEFINIÇÃO
ETIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
QUADRO CLÍNICO
RASTREAMENTO
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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- Radiografia simples do abdome nas incidências posteroanterior (PA) e perfil: avaliar a localização intra ou retroperitoneal da massa e verificar a presença de calcificação
- Ultrassonografia abdominal: A ultrassonografia abdominal pode fornecer infomações sobre a natureza cística ou sólida da massa e sobre o envolvimento das veias renal ou cava.
- TC de abdome: detectar lesões menos visualizadas, relações com órgãos vizinhos e permite o estadiamento da doença
- TC do tórax é recomendada para identificar envolvimento pulmonar metastático no diagnóstico inicial.
- RM abdominal: é necessária para determinar a extensão do tumor e a disseminação para nódulos linfáticos regionais, rim contralateral ou fígado
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- A vigilância é feita USG a cada 3- 4 meses até os 4 ou 5 anos em todas as crianças com tumor de Wilms esporádico (sem síndromes genéticas) e até 7 ou 8 anos em pacientes com síndromes de supercrescimento.
- Aconselhamento genético e pré-natal em pais com história familiar.
- Em geral, assintomático ou oligossintomático e, na maioria das vezes, é descoberto acidentalmente
- Inicialmente a apresentação clínica inicial mais comum do TW é a presença de massa abdominal assintomática observada acidentalmente.
- Hipertensão arterial;
- Hematúria;
- Dor abdominal;
- Perda de peso;
- ITU.
- O gene supressor de TW, WT1, está localizado no cromossomo 11p13, que contém os genes responsáveis pelo desenvolvimento do rim, do trato geniturinário e dos olhos
- A identificação de uma pequena de‑ leção no cromossomo 11 (11p13) determina o aparecimento do tumor de Wilms.
- 80 crianças / ano
- Maior frequência entre 2 e 5 anos
- A frequência desse tumor é igual para ambos os sexo
- Casos unilaterais se manifestam em uma idade mais precoce em meninos (média 42 meses)
- Manifestação bilateral ( 30 e 33 meses)
- 10% dos pacientes apresentam metástase ao diagnóstico. Os lugares mais comuns são: pulmão (80%), linfonodos regionais, fígado, ossos
- Pode ser hereditário ou ocorrer esporadicamente
- Neoplasia geneticamente heterogênea
- gene WT1 no locus 11p13; gene WT2 no locus 11p15; a inativação desses genes parece um evento genético inicial na evolução do tumor
- A evolução do tumor é mais comum em síndromes congênitas de supercrescimento
- Também conhecido por nefroblastoma, é o tumor maligno primário do rim mais comum e o segundo tumor maligno do retroperitônio na infância
- 2 a 5 anos de vida
- Mais comum em crianças com anomalias congênitas geniturinarias
NEUROBLASTOMA
DEFINIÇÃO
EPIDEMIOLOGIA
CLASSIFICAÇÃO
QUADRO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
Envolve cirurgia, quimioterapia e utilização de modificadores da resposta biológica
- Radiografia simples do abdome nas incidências posteroanterior (PA) e perfil: avaliar a localização intra ou retroperitoneal da massa, além de verificar a presença de calcificação
- Ultrassonografia abdominal
- TC de abdome: estadiamento clínico da doença
- Radiografia de tórax: detecta metástases pulmonares
- Ressonância magnética (RM): para os casos de tumor paraespinal que necessite de intervenção neurocirúrgica
Exames Laboratoriais
- Hemograma: avaliar se há invasão da medula óssea
- Aspirado e/ou a biópsia de medula óssea: estadiamento
- Dosar ácido vanilmandélico e o ácido homovanílico na urina e/ou no sangue: são marcadores biológicos, normalizando com o controle da doença e voltando a ficar alterados quando em atividade
- Ferritina: quanto mais baixa a ferritina, melhor o prognóstico.
- O achado mais comum é o de massa palpável ao longo da cadeia simpática periférica, na maioria das vezes assintomática ou oligossintomática.
- Metástases estão presentes ao diagnóstico em 75% dos casos.
- Sintomas de metástase: dor óssea, achados de anemia decorrente da infiltração da medula óssea, proptose e equimose palpebral nos casos com metástase orbitária e ptose palpebral (síndrome de Horner), nos casos de tumor primário cervical.
- Sintomas relacionados à liberação de catecolaminas: sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação
- Febre (37%)
Síndromes Paraneoplásicas
- Síndrome da compressão medular (neuroblastoma paraespinal): fraqueza, formigamento, alterações no tônus muscular e impossibilidade de caminhar. Trata‑se de uma emergência oncológica, necessitando de intervenção nas primeiras 24 horas do bloqueio medular sob o risco de irreversibilidade do quadro.
- Síndrome da opsomioclonia/ Síndrome da dança dos olhos
- Síndrome de Verner‑Morrison: carac‑ terizada por diarreia crônica e intratável, secundária à produção de um peptídio vasoativo intestinal (VIP), melhorando apenas com a remoção do tumor primário e controle da doença
A classificação mais usada é a adotada pelo INSS (International Neuroblastoma Staging System):
- Estágio I - Doença localizada, com completa ressecção cirúrgica
- Estágio II - Doença regional, unilateral, com ressecção incompleta ou gânglios linfáticos positivos
- Estágio III - Tumor que atravessa a linha média do corpo
- Estágio IV - Metástases a distância
- Estágio IV S - Tumor primário nos estádios I ou II, com metástases para o fígado, pele e/ou medula óssea, sem evidência radiográfica de envolvimento ósseo. Este estágio especial é apenas usado em crianças com idade inferior a 1 ano
- Tumor mais comum entre os lactentes, correspondendo a 7% de todas as malignidades
- Pico por volta dos 2 anos de idade
- Fatores de risco:pacientes com neurofibromatose, doença de Hirschprung, heterocromia de íris, sindrome alcool fetal, sindrome hindantoíno-fetal.
- Localização: 40% estão presentes na glândula suprarrenal, seguidos da cadeia paraespinal (25%), tórax (15%), pescoço (5%) e pelve (5%)
Tem origem nas células primordiais da crista neural que formam a medula suprarrenal e os gânglios simpáticos.
Tumores sólidos
é uma massa constituída pela multiplicação das células de um tecido, sem a estrutura dos processos inflamatórios ou parasitários conhecidos.
As massas abdominais são um importante contingente de tumores sólidos na faixa pediátrica, sendo representadas principalmente pelo tumor de Wilms e pelo neuroblastoma.
Massas abdominais
Tumor benigno
Idade <1 ano
Evolução lenta
Estado geral mantido
Localizado no abdome inferior, retroperitonio e rins
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