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SÍNDROME DE LENNOX - Coggle Diagram
SÍNDROME DE LENNOX
Características definitorias
Este síndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y electroencefalograma característico
Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones.
Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años. Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de epilepsia.
En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos.
En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos perinatales o postnatales incluyendo el síndrome de West.
Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales
Caracterizada por La Triada
Múltiples tipos de crisis epilépticas
Deterioro cognitivo con retraso mental.
electro clínica de actividad generalizada de punta onda lenta (POL) en el electroencefalograma (EEG)
ETIOLOGIA
Se subdivide en los tipos sintomático (secundario a un trastorno cerebral subyacente) y criptogénico (causa desconocida).
Criptogénico (causa desconocida)
Es una encefalopatía epileptiforme de la infancia descrita por primera en 1770 por Tissot en un niño de 11 años con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva.
Cuadro Clinico
El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características. Una característica típica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar; mayor que cualquier otro síndrome epiléptico.
El tipo de crisis convulsiva que se presenta con más frecuencia en el síndrome de Lennox-Gastaut es del tipo tónico, que suelen presentarse durante la noche, en las transiciones de sueño a vigilia. El segundo tipo de crisis convulsiva más frecuente es la crisis mioclónica, que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado.
También son comunes las crisis atónicas, crisis de ausencia atípicas, crisis tónicas, parciales complejas, focales y crisis tónico clónicas. Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.
El patrón electroencefalográfico típico presenta complejos Punta-Onda lentos en el periodo interdictal.
Hasta la mitad de los pacientes presentan estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta.
Otra característica clínica del Síndrome de Lennox-Gastaut es la disminución en la velocidad del desarrollo psicomotor, además de alteraciones del comportamiento