Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia - Coggle Diagram
Thalassemia
การรักษาที่ได้รับ
-
-
-
-
-
ขณะให้เลือด
-
- ประเมินอัตราการไหล/หยดของเลือด ผู้ป่วยต้องได้รับเลือด (LPRC, PRC) หมดถุงภายในเวลา 4 ชม.สำหรับสารประกอบต่างๆ ของเลือด (FFP, PIt.) ต้องให้ในระยะเวลาที่รวดเร็ว ภายใน 30-60 นาที หรือภายในเวลาที่แพทย์กำหนด
หลังให้เลือด
บันทึกการเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อน/ปฏิกิริยาอันไม่พึงประสงค์ที่อาจจะเกิดจากการได้รับเลือด/สารประกอบต่างๆของ
เลือดในแบบบันทึกการให้โลหิต ในส่วนของ Nurse Record ให้ส่งคืนธนาคารหลังจากรับเลือดครบ
-
-
MTV 1 tab oral bid pc
-
อาการข้างเคียง
การรับประทานวิตามินรวมตามปริมาณที่แนะนำมักไม่ก่อให้เกิดผลข้างเคียงร้ายแรงใด ๆ ผลข้างเคียงชนิดไม่รุนแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ คือ อาหารไม่ย่อย ปวดศีรษะ รู้สึกถึงรสชาติผิดปกติหรือไม่พึงประสงค์ในปาก ทั้งนี้หากพบอาการที่แสดงถึงการแพ้อันรุนแรงต่อไปนี้ควรต้องรีบไปพบแพทย์ทันที คือ มีผื่นลมพิษ, หายใจลำบาก, อาการบวมที่ใบหน้า ลำคอ ปาก ริมฝีปาก หรือลิ้น และอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิไวเกิน (hypersensitivity reaction)
อาการและอาการแสดง
-
Thalassemia face
รูปร่างหน้าตาผิดปกติมีสันจมูกแบนโหนกแก้มสูงกระดูกแก้มคางและขากรรไกรกวา้ง ใหญ่ ฟันเหยินและเรียงตัวไม่เรียบ กระดูกกะโหลกศีรษะโหนกยื่นเป็นตอนๆ มักพบที่กระดูก Frontal และ Occipital
-
การพัฒนาทางเพศขั้นที่สอง ล่าช้ากว่าปกติ เนื่องจากเหล็กจับ ที่ต่อมไร้ท่อทาให้เกิด Primary gonadal defect และ Secondary pituitary defect
-
-
-
-
ข้อวินิจการพยาบาล
-
-
-
-
-
-
- บิดามารดาและผู้ป่วยมีความวิตกกังวลต่อภาพลักษณ์ที่เปลี่ยนแปลงไป
เป้าหมาย
เพื่อให้ผู้ป่วยเเละมารดาบิดายอมรับสภาพร่างกายทีเปลี่ยนแปลงไปและมีทัศนคติที่ดีต่อการเปลี่ยนแปลงด้านร่างกาย
-
-
กิจกรรมการพยาบาล
-
2.เปิดโอกาสให้ผู้ป่วยและบิดามารดาได้ระบายความรู้สึกเพื่อคลายเครียดและความวิตกกังวลพร้อมทั้งอธิบายเกี่ยวกับอาการเจ็บป่วยของเด็กแนวทางการรักษาและการพยาบาล
3.พยาบาลเป็นผู้นําในการจัดกิจกรรมกลุ่มช่วยเหลือตนเอง (Self-help group) ที่เป็นการรวมกลุ่มของบุคคลที่มี ประสบการณ์การเจ็บปวยที่คล้ายคลึงกันทําให้รับรู้ถึงความรู้สึกเห็นอกเห็นใจซึ่งกันและกันแลกเปลี่ยนวิธีการจัดการกับปัญหาเป็นนการลดแรงตึงเครียดที่เกิดขึ้นทั้งทางด้านร่างกายและจิตใจถือเป็นการเสริมพลังอํานาจทางด้านอารมณ์ ที่มีประสิทธิภาพอย่างซึ่งนําไปสู่การปรับตัวเข้ากับสังคมได้อย่างเป็นสุขตามศักยภาพ
4.ผู้ปกครอง เพื่อน และบุคลากรด้านสุขภาพจะต้องให้การยอมรับเข้าใจในศักยภาพการปฏิบัติตัวของโรคธาลัสซีเมียและครอบครัว เปิดโอกาสให้ได้มีส่วนร่วมในการรักษา ควรกล่าวยกย่องชมเชยเมื่อมีพฤติกรรมการดูแลตนเองที่ถูกต้องและเหมาะสม เพื่อให้เด็กที่เจ็บป่วยเกิดความรู้สึกมีคุณค่าในตนเอง
5.สนับสนุนข้อมูลข่าวสารที่ถูกต้องและเหมาะสมแก่เด็กโรคธาลัสซีเมียทั้งข้อมูลทางด้านการดูแลสุขภาพและการเรียนการสอน เพื่อที่จะสามารถนําไปปฏิบัติเพื่อลดการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรค และปรับตัวให้เข้ากับการทํากิจกรรมในโรงเรียนโดยใช้กลวิธีในการให้ข้อมูลข่าวสารที่หลากหลาย เช่น การสอนด้วยตัวพยาบาลเองการใช้คู่มือวีดีทัศน์ สื่อออนไลน์ การสนทนากลุ่ม หรือการเรียนรู้แบบมีส่วนร่วมเพื่อให้เกิดประสิทธิภาพสูงสุดโดยช่องทางการสื่อสารเหล่านี้สามารถช่วยลด ความวิตกกังวลของเด็กโรคธาลัสซีเมียและกล้าที่จะขอคําปรึกษาจากพยาบาล
6.สนับสนุนทางสังคมจากครอบครัว เพื่อน รวมถึงบุคลากรด้านสุขภาพจะช่วยส่งเสริม ประสิทธิภาพในการดูแลทําให้ผู้ดูแลรับรู้ภาระในการดูแลเด็กโรคธาลัสซีเมียลดลง เนื่องจากการสนับสนุนทางสังคมเป็นปัจจัยขั้นพื้นฐานที่มีผลต่อความสามารถในการดูแลผู้ป่วย ทําให้ผู้ดูแลเกิดความรู้สึกเชื่อมั่นในความสามารถของตนเองในการเผชิญกับปัญหาและให้การดูแลได้อย่างประสิทธิภาพ
ประเมินผล
ผู้ป่วยเเละบิดามารดาเข้าใจให้ความร่วมมือในการดูแลปรับเปลี่ยนทัศนคติและยอมรับการเปลี่ยนแปลง มีสีหน้าแววตาที่ยิ้มแย้ม สดชื่น
ชนิดและอาการ
- Alpha-thalassemia syndrome
-
Hemoglobin H disease
่มีอาการน้อยถึงปานกลาง ได้แก่ อาการซีด เหลือง พบ ตับม้ามโตเล็กน้อย แต่ถ้ามีไข้สูง จะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
- Beta–thalassemia syndrome
β–thalassemia major
มีอาการรุนแรงมาก
ผู้ป่วยเริ่มมีอาการซีดภายในอายุ 2 ปี อาการอื่นๆ ที่พบได้ คือ ตับ ม้ามโต รูปโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยน (thalassemia face) การเจริญเติบโตไม่สมอายุ หากไม่ได้รับเลือดจะมีอาการซีดมาก และหัวใจล้มเหลว
-
-
การวินิจฉัย
-
การตรวจร่างกาย
อาการที่บ่งบอกถึงภาวะธาลัสซีเมีย ได้แก่ อาการซีด ตับโต ใบหน้าแบบธาลัสซีเมีย กระดูกหน้านูน หน้าผากสูง โหนกแก้มยื่น ตาเฉียง ดั้งจมูกแบน กรามบนและกรามล่างหนาตัว ฟันยื่น เป็นต้น
-
-
-
-
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจเลือด (complete blood count, CBC) พบว่าซีดค่าดัชนีเม็ดเลือดแดง (MCV, MCH) มีค่าต่ำกว่าปกติเม็ดเลือดแดงบนสเมียร์เลือดมีลักษณะติดสีจาง (Hypochromia) ขนาดเล็ก (Microcytosis) และรูปร่างผิดปกติ (Poikilocytosis)
การตรวจ Hb H inclusion body โดยการ incubate เม็ดเลือดแดงด้วยสีย้อม Brilliant cresy blue หรือ New methylene blue จะเห็นเป็นจุดตะกอนกระจายอยู่ในเม็ดเลือดแดงทำให้เห็นเม็ดเลือดแดงมีลักษณะคล้ายลูกกอล์ฟให้ผลบวกในโรค Hb H disease
การตรวจชนิดของฮีโมโกลบิน (Hb typing, hemoglobin analysis) เป็นการตรวจยืนยัน (Definite diagnosis) เพื่อจำแนกชนิดของโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียและฮีโมโกลบินผิดปกติให้แน่นอนควรส่งตรวจชนิดของฮีโมโกลบินก่อนให้เลือดครั้งแรกหรืออย่างน้อย 3 เดือนหลังจากให้เลือดครั้งสุดท้ายเพื่อการแปลผลที่ถูกต้อง
ความหมาย
ธาลัสซีเมียเป็นความผิดปกติท่ีถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย (Autosomal recessive) ที่มีการลด การสร้างสายโกลบินสายใดสายหนึ่งหรือสร้างไม่ได้เลย มีผลทาให้ปริมาณและชนิดของโกลบินผิดไปจากเดิม
อุบัติการณ์
ประเทศไทยพบมีผู้ป่วยธาลัสซีเมียประมาณ 1 ใน 3 ของประชากรท้ังหมด ในแต่ละปีมีทารกเกิดใหม่ด้วยโรคธาลัส ซีเมียประมาณปีละ 12,000 ราย และพบมากในภาคตะวันออกเฉียงเหนือและภาคเหนือ
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์ที่ประกอบกัน เป็นฮีโมโกลบินเด็ก ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียจะมียีนที่ผิดปกติ 2 ยีน โดยได้รับยีนที่ผิดปกตินั้นจากบิดาและมารดา เรียกว่า Homozygote ซึ่งจะแสดงอาการของโรคธาลัสซีเมีย ส่วนเด็กที่มียีนผิดปกติแค่ 1 ตัว เรียกว่า Heterozygote หรือ Trait จะไม่ แสดงอาการของโรค แต่จะเป็นพาหะธาลัสซีเมีย
-