Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Case 1 ผู้ป่วยเด็กหญิงอายุ 14 ปี น้ําหนัก 40 กิโลกรัม ส่วนสูง 142…

- - - - ธาลัสซีเมียเป็นความผิดปกติท่ีถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย (Autosomal recessive) ที่มีการลดการสร้างสายโกลบินสายใดสายหนึ่งหรือสร้างไม่ได้เลย มีผลทำให้ปริมาณและชนิดของโกลบินผิดไปจากเดิม
    - - เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์ที่ประกอบกัน เป็นฮีโมโกลบิน ยีนที่ผิดปกตินี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดลักษณะยีนด้อย (Autosomal recessive) เด็กที่เป็นโรคธาลัสซีเมียจะมียีนที่ผิดปกติ 2 ยีน โดยได้รับยีนที่ผิดปกตินั้นจากบิดาและมารดา เรียกว่า Homozygote ซึ่งจะแสดงอาการของโรคธาลัสซีเมีย ส่วนเด็กที่มียีนผิดปกติแค่ 1 ตัว เรียกว่า Heterozygote หรือ Trait จะไม่ แสดงอาการของโรค แต่จะเป็นพาหะธาลัสซีเมีย
    - - โรคธาลัสซีเมียเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน (Hemoglobin) ซึ่งเป็นโปรตีนสำคัญในเม็ดเลือดแดง โดยเป็นตัวนำออกซิเจนจากปอดไปยังอวัยวะต่างๆ ทั่วร่างกายและนำคาร์บอนไดออกไซด์ มาส่งที่ปอด ผู้ป่วยธาลัสซีเมียมียีนโกลบิน (Globin) ที่ผิดปกติ ซึ่งโกลบินเป็นส่วนประกอบที่สกตัญญูของฮีโมโกลบิน ฮีโมโกลบิน 1 อณูจะมีสายโกลบินที่เหมือนกัน 2 คู่ เช่น Hb A จะมีแอลฟา 2 เส้น เบต้า 2 เส้น เป็นต้น จะเรียก ชนิดของธาลัสซีเมียตามการบกพร่องของการสังเคราะห์โกลบิน ถ้าการสร้างแอลฟาลดลง เรียกแอลฟา-ธาลัสซีเมีย เป็นต้น ผลการสร้างโกลบินชนิดใดชนิดหนึ่งลดลง ทำให้การสร้างอีกชนิดหนึ่งมากขึ้น โกลบินที่สร้างเกินจะตกตะกอนในเม็ดเลือด ทำให้ผนังเม็ดเลือดแดงแข็งตัว (Rigidity) เสียความยืดหยุ่น เม็ดเลือดแดงจึงเกิดพยาธิสภาพ มักจะถูกม้ามจับทำลาย ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียมีอาการโลหิตจางมาแต่กำเนิดและตาเหลือง ร่างกายจะพยายามสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ทำให้รูปร่างกระดูกเปลี่ยนแปลง มี Thalassemia face ตับม้ามโต ร่างกาย แคระแกรน และการที่เม็ดเลือดแดงแตกง่ายทำให้เกิดภาวะเหล็กเกิน เหล็กจะไปเกาะตามอวัยวะสำคัญต่างๆของรีางกาย ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้
    - - Beta–thalassemia syndrome ได้แก่
        2.1 β–thalassemia major หรือ Homozygous β-Thalassemia disease มีอาการรุนแรงมากผู้ป่วยเริ่มมีอาการซีดภายในอายุ 2 ปี อาการอื่นๆ ที่พบได้ คือ ตับ ม้ามโต รูปโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยน (thalassemia face) การเจริญเติบโตไม่สมอายุ หากไม่ได้รับเลือดจะมีอาการซีดมาก และหัวใจล้มเหลว 2.2 β–thalasemia/Hb E disease อาการทางคลินิกพบได้ 3 แบบ ได้แก่ อาการรุนแรงมาก ปาน กลาง และน้อย
      - แบบผสมผสาน ได้แก่
        3.1 Hb A-E-Bart’s disease
        3.2 Hb A-E-Bart-Constant Spring
        3.3 Hb E-F-Bart’s
        3.4 β–thalassemia/ Hb E disease
      - Alpha-thalassemia syndrome ได้แก่
        1.1 Homozygous α-thalassemia 1 หรือ Hemoglobin Bart’s hydrops fetalis มีความรุนแรง มากที่สุด ทารกจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือหลังคลอด ปัญหาที่พบในแม่ระหว่างตั้งครรภ์ คือ ความดันโลหิต สูง บวม และครรภ์เป็นพิษ
        1.2 Hemoglobin H disease ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการน้อยถึงปานกลาง ได้แก่ อาการซีด เหลือง พบตับม้ามโตเล็กน้อย แต่ถ้ามีไข้สูง จะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
    - - Chronic hemolytic anemia มีอาการซีด เหลือง เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ตับ ม้ามโต ปัสสาวะสีเข้ม
        
        Thalassemia face เป็นผลจากโพรงกระดูกขยายตัวเนื่องจากสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ซึ่งจะขยายตัวมากในกระดูกแบนทำให้รูปร่างหน้าตาผิดปกติมีสันจมูกแบนโหนกแก้มสูงกระดูกแก้มคางและขากรรไกรกว้างใหญ่ ฟันเหยินและเรียงตัวไม่เรียบ กระดูกกะโหลกศีรษะโหนกยื่นเป็นตอนๆ มักพบที่กระดูก Frontal และ Occipital
        
        การเจริญเติบโตช้า ตัวเตี้ยเล็ก น้าหนักตัวน้อย
        
        การพัฒนาทางเพศขั้นที่สอง (Secondary sexual development) ล่าช้ากว่าปกติ เนื่องจากเหล็กจับที่ต่อมไร้ท่อ ทำให้เกิด Primary gonadal defect และ Secondary pituitary defect
        
        Hemochromatosis ที่ผิวหนัง ผิวหนังมีสีเทาอมเขียว และจะมีสีคล้ำง่ายเมื่อถูกแดด เพาะมีเมลานินเพิ่มขึ้น
        
        การเปลี่ยนแปลงที่หัวใจ มีหัวใจโต เหนื่อยง่าย เกิดจากการซีดและมีเหล็กจับที่กล้ามเนื้อหัวใจ
        
        การเปลี่ยนแปลงของกระดูก เป็นผลจากไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดเพิ่มมากขึ้น ทำให้โครงกระดูกขยายกว้างออกไป กระดูกหักง่ายมี Osteoporosis
        
        Hemolytic crisis พบได้บ่อย เด็กป่วยจะมีอาการซีดรวดเร็ว และรุนแรงเป็นครั้งคราว มักจะพบว่ามี โรคติดเชื้อนำมาก่อน
    - - ภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกมาก ได้แก่
        1.1 ทำให้เกิดการสลายของ Heme กลายเป็น Indirect bilirubin ทาให้มีอาการเหลือง
        1.2 บิลิรูบินตกตะกอนเป็นนิ่วในถุงน้ำดีได้
        1.3 หัวใจทำงานหนักเกิดภาวะหัวใจโต
        1.4 ไขกระดกู ขยายเพื่อสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูกชิ้นแบน ซึ่งทำให้ใบหน้าเปลี่ยน เรียกว่า หน้าธาลัสซีเมีย กะโหลกศีรษะปูดออกเป็นลอนๆ
        1.5 มีการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูกที่ม้ามและตับ ทำให้ตับและม้ามโต ถ้าม้ามโตมากจะเกิดการ
        ทำงานมากกว่าปกติ เรียกภาวะ Hypersplenism ทำให้ม้ามทำลายเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เกิดภาวะซีดมากและเร็วขึ้น
        
        ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะเหล็กเกิน
        ผู้ป่วยธาลัสซีเมียกลุ่มที่มีอาการรุนแรง ต้องได้รับเลือดบ่อยครั้ง ทำให้ได้รับเหล็กมากจากเลือดที่ให้ นอกจากนั้นร่างกายยังได้รับเหล็กจาก Heme ซึ่งเกิดจากการสลายเม็ดเลือดแดง และมีการดูดซึมเหล็กจากลาไส้ เพิ่มขึ้นเมื่อไขกระดูกมีการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ธาตุเหล็กที่มีปริมาณมากเกินจะสะสมในอวัยวะต่างๆ เช่น ที่ กล้ามเนื้อหัวใจ ตับ ตับอ่อน ม้าม และต่อมไร้ท่ออื่นๆ ทำให้การทำงานของอวัยวะต่างๆบกพร่อง เกิดอาการ ดังนี้
        2.1 ภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจพิการ (Cardiomyopathy) เนื่องจากมีเหล็กสะสมในกล้ามเนื้อหัวใจ
        2.2 ผิวหนังมีสีดำคล้ำ
        2.3 เป็นเบาหวาน เนื่องจากการทำงานของตับอ่อนบกพร่อง
        2.4 มีการติดเชื้อง่ายเนื่องจากแบคทีเรียบางชนิดสามารถนำเหล็กไปใช้ในการแบ่งตัว ทำให้เกิดการติดเชื้อรุนแรง นอกจากผู้ป่วยป่วยที่ตัดม้ามแล้วยังมีการติดเชื้อง่าย เนื่องจากม้ามเป็นแหล่งสร้าง Lymphocyte และ Macrophage
        
        2.3 เป็นเบาหวาน เนื่องจากการทำงานของตับอ่อนบกพร่อง
- - - - กระดูกหน้านูน
        กรามบนและกรามล่างหนาตัว
        หน้าผากสูง
        ตาเฉียง
        ดั้งจมูกแบน
        ฟันยื่น
- - - - มีภาวะเหล็กคั่งในร่างกาย เนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกง่ายและได้รับเลือดบ่อย
        ข้อมูลสนับสนุน
        
        Serum fereritin 2300 มก./ดล.
        
        รับเลือดทุก 1-2 เดือน
        เป้าหมายการพยาบาล : ภาวะเหล็กคั่งในร่างกายลดลง
        เกณฑ์การประเมินผล
        
        Serum fereritin < 1000 มก./ดล.
        
        อาการและอาการแสดงภาวะเหล็กเกิน เช่น ปวดบริเวณข้อต่อ โดยเฉพาะข้อนิ้ว รู้สึกเหนื่อย อ่อนเพลีย อ่อนแรง ขนตามร่างกายหลุดร่วง หัวใจเต้นเร็วผิดปกติ ผิวหนังมีสีคล้ำหรือสีเทา
        กิจกรรมการพยาบาล
        
        ดูแลการให้ยาขับเหล็ก Desferal 1000 mg + 5% D/NSS/2 200 ml v drip in 24 hr x 7 days
        
        ติดตามผลแลปทางห้องปฏิบัติการ โดยเฉพาะค่า Serum fereritin
        
        ประเมินสัญญาณชีพทุก 4 ชม .
        
        สังเกตอาการและอาการแสดงภาวะธาตุเหล็กในร่างกายสูง เช่น ปวดบริเวณข้อต่อ โดยเฉพาะข้อนิ้ว รู้สึกเหนื่อย อ่อนเพลีย อ่อนแรง ขนตามร่างกายหลุดร่วง หัวใจเต้นเร็วผิดปกติ ผิวหนังมีสีคล้ำหรือสีเทา เพื่อให้ได้รับการช่วยเหลืออย่างทันท่วงที
        
        หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มี ธาตุเหล็กสูง เช่น เนื้อวัว เนื้อหมู เครื่องในสัตว์ ผลิตภัณฑ์จากเลือด หอยชนิดต่าง ๆ เมล็ดฟักทอง งาดำ งาขาว ดาร์กช็อกโกแลต เพื่อป้องกันธาตุเหล็กในร่างกายสูง
        
        ไม่ควรซื้อยาหรืออาหารเสริมด้วยตนเองเนื่องจากยาบางชนิดมีธาตุเหล็กเป็นส่วนผสมผู้ป่วยอาจได้รับธาตุเหล็กเพิ่ม
        
        เสี่ยงต่อการติดเชื้อเนื่องจากระบบภูมิต้านทานลดลงหลังการผ่าตัดม้าม
        ข้อมูลสนับสนุน
        
        S / P splenectomy เมื่ออายุ 7 ปี
        
        Hct 26%
        
        Hb =9 g/dl
        เป้าหมายทางการพยาบาล: ไม่มีภาวะติดเชื้อ
        เกณฑ์การประเมิน
        
        V / S ไม่บ่งบอกถึงภาวะติดเชื้อ คือ
        Bt 36.5-37.5 องศาเซลเซียส, PR 60-100 bpm, RR 12-20 bpm, BP 140 / 90 และ 90/60 mmHg
        
        ไม่มีอาการของภาวะติดเชื้อที่ระบบต่างๆเช่นระบบหายใจ เช่น ไอมีไข้ระบบปัสสาวะเช่นปัสสาวะแสบขัด
        
        ค่าแลปไม่บ่งบอกถึงภาวะติดเชื้อ
        WBC 4.5-13.5 x 10 ^ 3 มม ^ 3
        Neutrophils 54-62%
        lympphocytes 25-33
        Monocytes 3-7%
        Basophil 0-0.75%
        กิจกรรมการพยาบาล
        
        ดูแลความสะอาดของสิ่งแวดล้อมและข้าวของเครื่องใช้ให้สะอาดเพื่อลดการสะสมของเชื้อโรค
        
        แนะนำและสอนการล้างมือก่อนหลังการรับประทานอาหารและเข้าห้องน้ำเพื่อลดการนำเชื้อเข้าร่างกาย
        
        แนะนำการได้รับวัคซีนให้ครบโดยครั้งต่อไปที่จะได้รับอยู่ในช่วง 11-12 ปีคือ td และ HPV
        
        แนะนำการรับประทานอาหารที่สะอาดไม่รับประทานอาหารสุกๆดิบๆ
        
        แนะนำและสอนการทำความสะอาดอวัยวะเพศหลังขับถ่ายจากหน้าไปหลังเพื่อป้องกันการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
        
        แนะนำการใส่หน้ากากอนามัยและหลีกเลี่ยงพื้นที่แออัดเพื่อลดการติดเชื้อทางเดินหายใจ
        
        ประเมินสัญญาณชีพเพื่อประเมินภาวะติดเชื้อรวมทั้งให้คำแนะนำผู้ปกครองในการสังเกตอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้นบ่งบอกภาวะติดเชื้อได้
        
        ติดตามผลทางห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวกับการติดเชื้อ เช่น WBC
  - - - วิตกกังวลเนื่องจากมีภาพลักษณ์เปลี่ยนแปลง
        ข้อมูลสนับสนุน
        
        Dx: Known case Thalassemia
        เป้าหมายทางการพยาบาล :
        เพื่อให้ผู้ป่วยและมารดาบิดายอมรับสภาพร่างกายที่เปลี่ยนแปลงไปและมีทัศนคติที่ดีต่อการเปลี่ยนแปลงด้านร่างกาย
        เกณฑ์การประเมิน
        
        ผู้ป่วยและมารดาบิดาเข้าใจให้ความร่วมมือในการดูแลปรับเปลี่ยนทัศนคติและยอมรับการเปลี่ยนแปลง
        กิจกรรมการพยาบาล
        
        พยาบาลเป็นผู้นำในการจัดกิจกรรมกลุ่มช่วยเหลือตนเอง (Self-help group) ที่เป็นการรวมกลุ่มของบุคคลที่มีประสบการณ์การเจ็บป่วยที่คล้ายคลึงกันทำให้รับรู้ถึงความรู้สึกเห็นอกเห็นใจซึ่งกันและกันแลกเปลี่ยนวิธีการจัดการกับปัญหาเป็นการลดแรงตึงเครียดที่เกิดขึ้นทั้งทางด้านร่างกายและจิตใจถือเป็นการเสริมพลังอำนาจทางด้านอารมณ์ที่มีประสิทธิภาพอย่างหนึ่งซึ่งนำไปสู่การปรับตัวเข้ากับสังคมได้อย่างเป็นสุขตามศักยภา
        
        ผู้ปกครองเพื่อนและบุคลากรด้านสุขภาพจะต้องให้การยอมรับเข้าใจในศักยภาพการปฏิบัติตัวของโรคธาลัสซีเมียและครอบครัวรวมถึงเปิดโอกาสให้ได้มีส่วนร่วมในการรักษาอีกทั้งควรกล่าวยกย่องชมเชยเมื่อมีพฤติกรรมการดูแลตนเองที่ถูกต้องและเหมาะสมเพื่อให้เด็กที่เจ็บป่วยเกิดความรู้สึกมีคุณค่าในตนเอง
        
        สนับสนุนข้อมูลข่าวสารที่ถูกต้องและเหมาะสมแก่เด็กโรคธาลัสซีเมียทั้งข้อมูลทางด้านการดูแลสุขภาพและการเรียนการสอนเพื่อที่จะสามารถนำไปปฏิบัติเพื่อลดการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคและปรับตัวให้เข้ากับการทำกิจกรรมในโรงเรียนโดยใช้กลวิธีในการให้ข้อมูลข่าวสารที่หลากหลายเช่นการสอนด้วยตัวพยาบาลเองการใช้คู่มือวิดีทัศน์สื่อออนไลน์การสนทนากลุ่มหรือการเรียนรู้แบบมีส่วนร่วมเพื่อให้เกิดประสิทธิภาพสูงสุดโดยช่องทางการสื่อสารเหล่านี้จะสามารถช่วยลดความวิตกกังวลของเด็กโรคธาลัสซีเมียและกล้าที่จะขอคำปรึกษาจากพยาบาล
        
        สนับสนุนทางสังคมจากครอบครัวเพื่อนรวมถึงบุคลากรด้านสุขภาพจะช่วยส่งเสริมประสิทธิภาพในการดูแลทำให้ผู้ดูแลรับรู้ภาระในการดูแลเด็กโรคธาลัสซีเมียลดลงเนื่องจากการสนับสนุนทางสังคมเป็นปัจจัยขั้นพื้นฐานที่มีผลต่อความสามารถในการดูแลผู้ป่วยทำให้ผู้ดูแลเกิดความรู้สึกเชื่อมั่นในความสามารถของตนเองในการเผชิญกับปัญหาและให้การดูแลได้อย่างประสิทธิภาพ
        
        ส่งเสริมให้ความรู้ในการปฏิบัติตัวเกี่ยวกับโรคธาลัสซีเมีย
        ข้อมูลสนับสนุน
        
        Dx.Thalassemia
        เป้าหมายทางการพยาบาล : ผู้ป่วยมีความรู้ในการดูแลตัวเอง
        เกณฑ์การประเมินผล
        
        ผู้ป่วยเข้าใจและปฏิบัติตัวดูแลตัวเองได้อย่างเหมาะสม
        กิจกรรมการพยาบาล
        ให้ความรู้แก่ผู้ป่วยและญาติ ดังนี้
        
        ด้านโภชนาการ
        1.1 งดรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เช่น ตับ เลือด น้ำเต้าหู้เพราะผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียมีการดูดซึมธาตุเหล็กสูงกว่าปกติ โดยเฉพาะผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดม้าม
        1.2 แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูง เช่นอาหารนม ปลากรอบ เนื่องจากผู้ป่วยธาลัสซีเมียมีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้พร่องแคลเซียม
        
        ด้านการออกกำลังกาย แนะนำและส่งเสริมให้ผู้ป่วยได้ออกกำลังกายสม่ำเสมอ ให้กำลังใจและสนับสนุนให้ผู้ป่วยได้ทำกิจกรรมและกีฬาที่ตนเองสนใจและถนัดตามความเหมาะสมของร่างกาย
        
        ช่วยเหลือผู้ปกครองในการอธิบายกับทางโรงเรียนหรือขอใบรับรองแพทย์เพื่อให้ทางโรงเรียนทราบเมื่อทำกิจกรรมต่างๆควรให้ผู้ป่วยเข้าร่วมกิจกรรมได้และหยุดพักถ้าเด็กรู้สึกเหนื่อย
        
        ให้คำแนะนำผู้ปกครองหากต้องพาผู้ป่วยไปรักษาทันตกรรม ควรปรึกษาทันตะแพทย์ เพื่อให้ได้รับคำแนะนำที่เหมาะสมเนื่องจากผู้ป่วยธาลัสซีเมียอาจมีการขยายของกระดูกใบหน้าและขากรรไกร
        
        ให้กำลังใจผู้ป่วยและครอบครัวให้สามารถอยู่กับโรคนี้ได้ และดูแลรักษาตนเองให้ได้ผลดี มีการติดตามการรักษาสม่ำเสมอ
- - - - 3.1 ยาขับธาตุเหล็กชนิดฉีด Desferrioxamine (Desferal) เป็นยาขับธาตุเหล็กที่มีประสิทธิภาพดีและ ค่อนข้างปลอดภัยใช้กันมานานสามารถใช้ได้ในเด็กเล็ก ให้ในขนาด 20-60 mg/kg/day ในเด็กแนะนาที่ขนาด 20-40 mg/kg/day) จานวน 5-7 วัน/สัปดาห์ บริหารยาโดยการฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยใช้เครื่องช่วยฉีดยา (Infusion pump) ช้าๆ วันละ 8-12 ชั่วโมง ติดตามดูผลการขับธาตุเหล็กโดยติดตามดูระดับเฟอริตินในเลือดทุก 2-3 เดือน
      - 3.2 ยาขับธาตุเหล็กชนิดรับประทาน ในปัจจุบันมี 2 ชนิด คือ Deferiprone และ Deferasirox
        
        Deferiprone (GPO-L-One) ในประเทศไทยอนุโลมให้ใช้ในผู้ป่วยอายุ 6 ปีขึ้นไปที่สามารถ รับประทานยาเม็ดได้ ขนาดยาที่ใช้คือ 50-75 mg/kg/day แบ่งให้วันละอย่างน้อย 2-3 เวลา หลังหรือพร้อมอาหาร
        
        Deferasirox (DFX) เป็นยาขับเหล็กชนิดรับประทานที่มีข้อบ่งใช้ สาหรับการรักษาภาวะธาตุ เหล็กเกินเรื้อรัง เนื่องจากการได้รับเลือด (Themosiderosis) ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่และเด็ก (อายุมากกว่าหรือ เท่ากับ 2 ปี) บริหารยาโดยการละลายยาในน้าเปล่า น้าส้ม หรือน้าแอปเปิ้ล ในขนาด 20–40 mg/kg/day วันละ 1 ครั้งก่อนอาหาร 30 นาที กินเป็นประจาวันติดต่อกัน ทั้งนี้ขนาดยาที่ผู้ป่วยได้รับขึ้นอยู่กับปริมาณเลือดที่ผู้ป่วยได้รับ และระดับของเฟอริตินในเลือดของผู้ป่วย อาการข้างเคียงและอาการแทรกซ้อนน้อย ได้แก่ ผื่นผิวหนังแบบไม่ รุนแรง คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย
  - - - ละลายผงยา 1 vial ด้วย sterile water 2 ml เท่านั้น แล้ววเขย่าให้ผงยาละลาย และนําไปเจือจางต่อใน D5W/NSS
      - หลังเปิดทิ้งทันที
        (ถ้าสารละลายถูกเก็บไว้ในสภาวะปลอดเชื้อสามารถเก็บได้นาน 24 ชม)(ห้ามแช่แข็ง)
      - -เก็บที่อุณหภูมิ <25°C
- - - - 1.ดัชนีเม็ดเลือดแดง (Red cell indices) ประกอบด้วย MCV (Mean cell volume) และ MCH (Mean cell hemoglobin) เป็นค่าที่ได้จากการตรวจวัดโดยเครื่องวิเคราะห์เม็ดเลือดอัตโนมัติ ในผู้ใหญ่ค่า MCV <80 fL และหรือ MCH <27 pg พบในพาหะของ ß-thalassemia หรือ α-thal 1 สาหรับในเด็กเนื่องจากค่าปกติ ทางโลหิตวิทยาแตกต่างกัน ดังนั้นผู้ที่เป็นพาหะโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย จะมีค่าดัชนีเม็ดเลือดแดงต่ากว่า 2 เท่า ของค่าเบี่ยงเบนมาตรฐาน (-2 SD)
      - การทดสอบความเปราะของเม็ดเลือดแดงชนิดหลอดเดียว (One tube osmotic fragility หรือ OF) โดยเม็ดเลือดแดงของคนปกติจะแตกหมด อ่านผลเป็นลบ (Negative) ในน้าเกลือความเข้มข้น 0.36% แต่พาหะ ของโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียจะไม่แตก (ขุ่น) อ่านผลเป็นบวก (Positive) การทดสอบนี้ให้ผลบวกในพาหะของ ß-thalassemia หรือ α-thal 1 ห้องปฏิบัติการใดที่มีการตรวจ MCV/MCH แล้วไม่จาเป็นต้องตรวจ OF
      - 3.การทดสอบฮีโมโกลบินไม่เสถียรโดยการตกตะกอนด้วย ดีซีไอพี [(Dichlo-rophenolindophenol (DCIP) precipitation test] สี DCIP ทาให้โมเลกุลของฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียร (Unstable hemoglobin) เกิดการ สลายตัวและตกตะกอนหรือให้ผลบวก (Positive) เช่น ในกรณีของ Hb E trait, Homozygous Hb E ส่วนในคน ปกติจะให้ผลลบ (Negative)
      - 4.การคัดกรองพาหะ Hemoglobin E ด้วยวิธี Hb E screen ใช้หลักการตรวจแบบ Microcolumn chromatography ที่ใช้สาหรับวัดปริมาณ Hb A2 โดยการเตรียมคอลัมน์ (Anion exchange medium) สามารถคัดกรอง Hb E trait, ß-thalassemia/Hb E disease และ Homozygous Hb E มีค่าความไวและความจาเพาะ สูง เมื่อเทียบกับ DCIP test