Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
LA PRODUZIONE DELL'ENERGIA NEI MITOCONDRI - Coggle Diagram
LA PRODUZIONE DELL'ENERGIA NEI MITOCONDRI
la fosforilazione ossidativa accoppia la sintesi ATP al trasferimento elettroni sull'O2
e le proteine ferro-zolfo
presenti nei complessi
proteici di membrana
che catalizzano
i trasferimenti
degli atomi di H
su vari accettori
intermedi fino O2,
1 more item...
e si ipotizza che
il trasporto di elettroni
e sintesi ATP
siano accoppiati
dalla generazione
di un gradiente di protoni
ai 2 lati della membrana
mitocondriale interna
durante il trasporto
2 more items...
questi protoni
passano nello spazio
intermembrana,
mentre i protoni
che ricostituiscono
gli atomi di H
che riducono il coenzima
Q
e l'O2
1 more item...
in passato
sono state formulate
diverse ipotesi
per spiegare in che modo
l'energia liberata
durante il trasporto
di idrogeno
ed elettroni
nella catena respiratoria
1 more item...
la liberazione
e l'utilizzazione
asimmetriche
dei protoni producono
ai 2 lati della membrana
mitocondriale interna
un gradiente
di concentrazione
2 more items...
questo processo
noto come
fosforilazione ossidativa,
è associato
alla catena respiratoria
e si realizza
mediante l'intervento
di un grosso
complesso proteico
1 more item...
il meccanismo molecolare
attraverso cui l'energia
liberata nel trasferimento
di atomi di H
ed elettroni
lungo la catena respiratoria
viene utilizzata
per sintetizzare ATP
ed è rimasto
1 more item...
gli ormoni tiroidei sono tra i principali controllori della catena respiratoria
quando la produzione
è eccessiva
o carente
insorgono
gravi quadri morbosi
che vanno rispettivamente
sotto nome di
tireotossicosi
e mixedema,
in genere
1 more item...
i meccanismi molecolari
attraverso cui
gli ormoni tiroidei
controllano il consumo
di ossigeno
sono sconosciuti,
ma si sa
che causano
un aumento del livello
1 more item...
un disaccoppiante naturale,
la proteina
canale termogenina,
si trova nella membrana
interna dei mitocondri
delle cellule
del tessuto adiposo
bruno
il consumo di O2
da cellule organismo
in condizioni
in cui sia a riposo
assoluto,
a digiuno
e mantenuto
a una T° tale
da ridurre
al minimo gli scambi
1 more item...
lo stesso effetto
è manifestato
da sostanze come
il 2,4-dinitroferolo (DNP)
e altri composti
aromatici acidi
le sostanze disaccoppianti
agiscono a livello
dei siti della membrana
mitocondriale interna,
dove si realizza
l'accoppiamento
energetico
della catena respiratoria
1 more item...
questi ormoni
stimolano
il consumo di O2
e la produzione
di CO2
e calore
da parte di cellule
dell'organismo
nell'ipertiroidismo
il MB
può avere
un valore fino all'80%
superiore al normale,
mentre nel mixedema
può scendere fino 40%
di questo
la catena respiratoria
è soggetta
a vari livelli
di controllo,
di cui uno importate
è quello esercitato
da ormoni tiroidei
triidotironina (T3)
e tetraiodotironina (T4 o tiroxina)
1 more item...
inoltre la tiroxina
a dosi elevate,
è in grado di stimolare
le ossidazioni mitocondriali
anche in assenza di DP
e di impedire
che energia liberata
nella catena respiratoria
sia accoppiata
alla sintesi di ATP
questo
è un tessuto adiposo
responsabile
della termogenesi
in particolare
in neonati
e animali
che vanno in
ibernazione,
1 more item...
potenziale redox ed energia chimica
se ora prepariamo
una soluzione
di concentrazione 1M
delle 2 specie chimiche
dell'ipotetica
coppia redox X/X-
e una soluzione 1M
di ioni H+
equilibrato con H gassoso
2 more items...
il senso in cui
scorrono gli elettroni
dipende dalla
coppia redox
collegata con
l'elettrodo a idrogeno:
se questa
ha un affinità
1 more item...
secondo questa definizione
le coppie
NAD/NADH2
FAD/FADH2
Fe3+/Fe2+
ecc.
sono tutte
coppie redox
le 2 specie chimiche
X e X-
sono definite
copia redox
nella semicella X/X-
aumenta perciò
la concentrazione di x-
e diminuisce quella
di X
me tre nella semicella
dell'idrogeno
aumenta la concentrazione
di H+
dato che
per convenzione
alla semicella dell'H
e quindi
alla coppia redox
H+/1/2H2
è assegnato un potenziale
di riduzione (E°)
2 more items...
immaginiamo
di avere una sostanza
le cui molecole
o ioni
possano esistere
sia nella forma
ossidata
sia in quella
ridotta
es) X + e- <=> X-
avremo invece
in caso opposto
se la coppia redox
X/X-
ha affinità per
gli elettroni
minore di quella
della coppia H+/1/2H2:
1 more item...
poichè
molte delle reazioni
che avvengono
nei mitocondri
sono ossidoriduzioni
è opportuno richiamare
alla memoria alcuni concetti
di chimica
immaginiamo
di stare in questo
ultimo caso
ciò significa che
la semicella
contenente la coppia
redox X/X-
è negativa
1 more item...
il potenziale
di qualsiasi
coppia redox
sarà quello
che possiamo osservare
su un voltmetro
dopo aver collegato
la semicela
1 more item...
quindi gli elettroni
passano spontaneamente
a coppie redox
che possiedono
potenziali
di riduzione maggiori
liberando energia
in una quantità
1 more item...
ciò significa
che tutte coppie redox
più riducenti di quella H
hanno potenziale
di riduzione negativo,
e tanto più negativo
quanto minore
è la loro affinità
1 more item...
mentre le coppie redox
più ossidanti
di quelle dell'H
1 more item...
vi sono tabelle
che mostrano
i potenziali di riduzione
di alcune coppie redox
di rilevante importanza
biochimica in condizioni
standard
ma a PH 7
e ciò significa che
1 more item...
e si possono ricavare
per esempio
la differenza
di potenziale (delta E°')
tra le coppie redox
NAD+/NADH + H+
e 1/2O2-
data da
2 more items...
il segno (-)
indica che energia
in gioco
viene liberata
nell'ambiente
e l'ossidazione
dei coenzimi
NADH + H+
e FADH2
nella catena respiratoria
consiste in realtà
in una serie
di reazioni
di ossidoriduzione
1 more item...
per esempio
l'energia
che si libera
in condizioni standard
e a PH=7
nella riduzione
dell'ossigeno
da parte di
una mole di NADH + H+
1 more item...
ciclo acido citrico
nella prima reazione
del ciclo
una molecola
di acetil CoA
reagisce con accettore,
l'acido ossalacetico,
formando acido citrico,
il primo intermedi,
un acido tricarbossilico
e questo viene
poi isomerizzato
ad acido isocitrico
l'O2 è necessario
per funzionamento
del ciclo,
perchè solo
in sua presenza
è attiva la catena
respiratoria
mediante cui vengono
1 more item...
e questo acido
viene decarbossilato
e ossidato
ad acido alfa-chetoglutarico
e questo a
succinil CoA
la figura riassume
l'insieme delle reazioni
del ciclo
ed evidenzia
le tappe in cui
si ha la liberazione
di CO2 insieme
1 more item...
la resa energetica
della glicolisi
è pari
a 2 molecole
di ATP
e 2 molecole di NADH
per molecole
di glucosio,
lo scopo del ciclo
dell'acido citrico
non è produrre
energia sotto forma
di ATP
ma piuttosto trasferire
energia chimica
all'acetil CoA
ai coenzimi ridotti;
infatti il ciclo
1 more item...
il succinil CoA
si trasforma in
succinilfosfato
che trasferisce
il fosfato direttamente
su una molecola
di GDP con formazione
di GTP
e succinato
la velocità con cui
decorre il ciclo
dell'acido citrico
è finemente regolata
dalla necessità
di ATP
da parte della cellula
questo processo
detto
fosforilazione a livello del substrato,
è simile
alla formazione ATP
nella glicolisi
a partire da
acido 1,3-bisfosfato
e acido fosfoenolpiruvico
considerando che
l'idrolisi di una molecola
di ATP
ad ADP
e a fosfato inorganico
libera circa 7,3 Kcal,
e ciò significa
che nell'intero processo
vengono conservate
1 more item...
nei procarioti
gli enzimi del ciclo
sono invece presenti
nella frazione citosolica,
mentre
la loro membrana plasmatica
ha funzione analoga
a quella della membrana
interna dei mitocondri
per quanto riguarda
la sintesi dell'ATP
l'ultima sequenza
di reazioni
rigenera
l'ossalacetato,
attraverso la
deidrogenazione
del succinato
a fumarato,
2 more items...
questa serie
di reazioni
va sotto nome di
ciclo acido citrico,
dal nome del
primo intermedio
della via,
ciclo degli acidi tricarbossilici,
1 more item...
o ciclo di Krebs
1 more item...
dunque
considerando
che il trasferimento
dell'idrogeno
da 1 molecola
di NADH
o di FADH2
all'ossigeno
è accoppiato,
1 more item...
il catabolismo
dell'acetil CoA
avviene nei mitocondri
attraverso
una serie di reazioni
che si ripetono
ciclicamente
catalizzate
1 more item...
la stechiometria
complessiva
del ciclo dell'acido citrico è:
acetil CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O --> 2CO2 + 3NADH + 3H+ + FADH2 + GTP + CoA
e la decarbossilazione
di una molecola
di acido piruvico
produce
1 molecola di acetil CoA
1 molecola di FADH2
e 1 di NADH
essa mostra
che il ciclo
consiste nell'ossidazione
completa
degli atomi di C
dell'acetil legato
al coenzima A a CO2
e nella contemporanea
riduzione
2 more items...
correggendo
questi dati
per i valori di
energia libera
standard reali
associati alla formazione
di una molecola ATP
nelle condizioni presenti
1 more item...
il principale enzima
regolatore
del ciclo
è la citrato sintasi,
che ne catalizza
la prima reazione,
e l'enzima
è inibito allostericamente
da ATP,
mentre l'attività
di altri enzimi
del ciclo
1 more item...
la respirazione cellulare comprende razioni ossidative terminali che producono CO2
solo gli atomi
di idrogeno
che dai vari substrati
vengono trasferiti
enzimaticamente
sugli accettori primari
NAD+
e FAD
possono successivamente
1 more item...
il trasferimento
di atomi di H
dai coenzimi ridotti
all'ossigeno molecolare
non avviene direttamente
ma in più tappe
in cui gli atomi di H
e poi i loro elettroni
sono trasferiti
1 more item...
il trasporto dell'H
dai coenzimi ridotti
all'O2 attraverso
la catena respiratoria
e la fosforilazione dell'ADP
con produzione di ATP
per mezzo
dell'energia così liberata
non sono aspetti diversi
1 more item...
la respirazione cellulare
comprende tutti i processi
molecolari in cui
sono coinvolti
il consumo di O2
e produzione di CO2
da parte delle cellule
e si articola
n 3 fasi
2°fase
l'acetil CoA
viene ossidato
a CO2
con formazione di
2 more items...
3° fase
gli atomi di H
vengono trasferiti
dai coenzimi ridotti
all'O2
3 more items...
1° fase
le molecole
delle sostanze nutrienti
(glucosio,
alcuni amminoacidi,
acidi grassi)
vengono ossidate
1 more item...
per la respirazione cellulare
i biochimici
intendono qualcosa
di diverso
dal processo fisiologico
della respirazione polmonare
questi eventi
si verificano
con l'intervento
di complessi proteici
diversi
sebbene intimamente
correlati dal punto
spaziale
e funzionale
1 more item...
in tutti però
restano fondamentalmente
costanti
sia il meccanismo
molecolare
che usa l'ossigeno
per produrre energia
sia la localizzazione
di questo
dentro i mitocondri
a seconda
del tipo
di organismo animale,
il modo in cui
l'ossigeno arriva
alle cellule
prevede l'esistenza
di organi
o strutture specializzate
1 more item...
le cellule
degli organismi superiori
dipendono dalla presenza
dell'ossigeno
perchè possono
verificarsi
le reazioni ossidative
dei substrati
1 more item...
nella catena respiratoria gli elettroni passano attraverso accettori intermedi dai coenzimi ridotti dall'ossigeno
elettroni e protoni
si riuniscono
nel momento in cui
si legano al coenzima Q
riducendolo a QH2
gli elettroni 2 atomi di H
presenti su QH2
passano quindi
su un secondo accettore
il citocromo c,
per azione di un altro
complesso di membrana,
(complesso 3)
noto come
1 more item...
in alcuni dei passaggi
l'energia viene liberata
in una forma tale
da poter essere
usata per generare
un gradiente elettrochimico
che rappresenta
la forza traente
1 more item...
oltre che
in catena respiratoria,
i centri ferro-zolfo
svolgono funzioni
cruciali
in molte altre reazioni
di ossidoriduzione
in sistemi biologici
la riduzione dell'O2
si realizza in una serie
di reazioni
di ossidoriduzione
attraverso cui
gli atomi
di idrogeno
o i loro elettroni
passano su accettori
1 more item...
la sequenza
delle razioni redox
attraverso cui
gli atomi di H
vengono trasferiti
all'O2 molecolare
dal NADH + H+
o dal FADH2
prende il nome
1 more item...
questa elevata resa
è dovuta
alla gradualità
del trasferimento
degli atomi di H
sull'O2
il passaggio degli
atomi di H
dal NADH + H+
all'ossigeno
si accompagna
alla produzione
di 2,5 moli di ATP
per mole di O2 ridotta
si nota che gli atomi di H
del NAD + H+
passano su un accettore
indicato come Q
(coenzima Q10 o ubichinine)
in una reazione
catalizzata
da un complesso
di proteine
2 more items...
se questa energia
venisse liberata
tutta insieme
sarebbe dispersa
in gran parte
come calore
e ben poco
potrebbe essere usato
per produrre ATP,
1 more item...
del complesso
fanno parte
proteine ferro-zolfo
(proteine
che hanno come
gruppi prostetici
centri ferro-zolfo
costituiti
1 more item...
NADH + H+ + 1/2O2 + H2O + 52,7Kcal
l'organizzazione strutturale
di questo complesso
è tale che
a livello
dei centri ferro-zolfo,
ogni atomo di H
in via trasferimento
dal NADH + H+
1 more item...
l'energia che si libera
quando i 2 atomi di H
di una molecola
di NADH + H+
riducono 0,5 moli di O2
ad H2O
è pari a 52,7 Kcal
dal citocromo c
insieme ai protoni
presenti nella matrice
mitocondriale,
gli elettroni passano
sull'O2 molecolare
in una reazione
catalizzata
1 more item...
questo complesso
è il bersaglio
di veleni come
il cianuro
e monossido di carbonio
e in questi 3 passaggi
l'energia liberata
nelle reazioni
di ossidoriduzione
viene accoppiata
alla sintesi di ATP
e si nota
(in figura prima)
che accettore Q
può ricevere
gli atomi di H
direttamente dal FADH2
attraverso complesso 2
alternativo al complesso 1
saltando 1° sito
di accoppiamento energetico
e di conseguenza
1 more item...
il passaggio atomi H
da 1 mole di
NADH + H+ all'O2
è accoppiata alla produzione
di 2,5 moli ATP
mentre passaggio dell'H
da una mole
di FADH2 all'O2
si accompagna
alla produzione
1 more item...
altri citocromi
si trovano in complessi
della
citocromo c reduttasi
(citocromo b e c1)
e citocromo c ossidasi
(citocromo a e a3)
citocromi diversi
sono presenti
anche nel reticolo
endoplasmatico
dove prendono parte
ad altri processi
che richiedono
trasferimento di
1 more item...
accettore Q
è coenzima Q10
un derivato
del chinone fornito
di una lunga catena
idrocarburica
costituita da 10 unità
di isoprene,
1 more item...
tuttavia nei citocromi
lo ione ferro
può passare
reversibilmente
dalla forma 3+
a quella 2+
permettendo a proteine
di agire da trasportatore
di elettroni
l'accettore di elettrone
indicato come
citocromo c
è una molecola
debolmente legata
alla membrana mitocondriale
interna
appartenente
1 more item...
la decarbossilazione ossidativa dell'acido piruvico
nelle cellule del fegato
in condizioni
di digiuno
la decarbossilazione ossidativa
dell'acido piruvico
non deve avere
luogo
perchè
1 more item...
i livelli di acetil CoA
intramitocondriali
sono la somma
della velocità
con cui esso è prodotto
nei mitocondri,
soprattutto nella beta-ossidazione
degli acidi grassi
e nella decarbossilazione
ossidativa
1 more item...
e di quella
con cui viene consumato
1 more item...
questo complesso costituito
da numerose copie
di 3 diversi enzimi
e numerosi coenzimi
tra cui acido lipoico
che catalizza la
decarbossilazione ossidativa
dell'acido piruvico
con la produzione
1 more item...
la decarbossilazione dell'acido piruvico
è una reazione irreversibile
e questo spiega
perchè è possibile
trasformare i carboidrati
in acetil CoA
e quindi in
acidi grassi
e lipidi
mentre è impossibile
utilizzarli
per sintetizzare
molecole di glucosio
il catabolismo dei carboidrati
così come quello
di molti amminoacidi
produce
direttamente
o indirettamente
acido piruvico
che proseguendo
nella via catabolica
1 more item...
e ciò giustifica
il ruolo chiave
degli amminoaxcidi
come precursori
dei carboidrati
nei periodi di digiuno
per mantenimento dei corretti
valori di glicemia
e l'importanza
1 more item...
acetil CoA
è il prodotto terminale
della degradazione
degli acidi grassi
in molti amminoacidi
e dei carboidrati
gli intermedi del ciclo dell'acido citrico possono essere utilizzati in molte biosintesi
a tale scorta
provvede la reazione
di carbossilazione
dell'acido piruvico
catalizzata
dalla piruvato carbossilasi
un enzima mitocondriale
attivato dalla presenza
1 more item...
questa via
di produzione
dell'acido ossalacetrico
è un esempio di reazione
anaplerotica,
quindi
è importante bicihmicamente
il sistema di rifornimento
dei mitocondri
di acido ossalacetico
in condizioni in cui
gli intermedi
del ciclo vengono
1 more item...
e le reazioni anaplerotiche
sono reazioni metaboliche
che riforniscono
una via
di un intermedio
particolarmente importante
quando questo può
andare incontro
1 more item...
oltre al citrato
altri intermedi
sono usati
in importanti
vie biosintetiche:
per esempio
il succinil CoA
partecipa
2 more items...
assicurando una costante
presenza di acido ossalacetico
la reazione catatsalizzata
dalla piruvato carbossilasi
garantisce
che i livelli intramitocondriali
di acido ossalacetico
permettano sempre
1 more item...
il citrato
può essere trasferito
nel citosol
e usato
per biosintesi
di acidi grassi
e colesterolo
o nella gluconeogenesi
oltre a rappresentare
la più importante
via catabolica
del metabolismo terminale
il ciclo dell'acido citrico
è anche una fonte
di intermedi
per numerose reazioni
1 more item...
le cellule producono energia nei mitocondri
i mitocondri
i mitocondri svolgono
un ruolo insostituibile
nel metabolismo energetico
in essi avvengono
i processi ossidativi
terminali
attraverso cui
le molecole
di acetil CoA
prodotte nel metabolismo
1 more item...
sono organelli
rotondeggianti
rivestiti
da una doppia membrana
di cui l'interna
si estroflette
in una serie di pieghe
1 more item...
i mitocondri
possono essere considerati
come microscopiche
centrali energetiche
in cui convergono
i più importanti
intermedi
1 more item...
perciò i mitocondri
sono presenti
in misura maggiore
nelle cellule di organi
come fegato
cuore
cervello
in cui il metabolismo
ossidativo
1 more item...
sono la sede
di vie metaboliche essenzilai
come
le prime reazioni
del ciclo dell'urea
la decarbossilazione
ossidativa
dell'acido piruvico
la biosintesi
dei corpi chetonici
ciclo dell'acido
citrico
la beta-ossidazione
degli acidi grassi
e catena di trasporto
degli elettroni accoppiata
alla fosforilazione ossidativa
i processi biochimici
relativi alla respirazione
cellulare,
prendono il nome
di fosforilazione ossidativa
e catena respiratoria
e questi processi
si realizzano nei mitocondri
il meccanismo fondamentale
in gioco è
però analogo
in entrambi i casi:
l'energia necessaria
alla sintesi
dell'ATP
da ADP
e Pi
1 more item...
negli organismi superiori
l'energia necessaria
per produrre ATP
può provenire
da 2 fonti principali
la luce del sole
nella fotosintesi
clorofilliana
1 more item...
e l'ossidazione
delle sostanze organiche
nelle vie cataboliche
1 more item...
le ossidazioni terminali sono l'ultimo atto della respirazione cellulare
attraverso
le reazioni ossidative
terminali
gli organismi aerobi
producono la maggior parte
dell'energia metabolica:
ed è questo livello
che viene prodotto
1 more item...
e risulta evidente
il passo avanti
nell'evoluzione biologica
rappresentato
da comparsa mitocondri
le cellule eucariotiche
divenute capaci
di utilizzare l'ossigeno
nell'aria
o disciolto in H2O,
si sono trovate
a disporre
di quantità di energia
inimmaginabili
1 more item...
enzimi , coenzimi e complessi proteici
responsabili della catena
respiratoria
e della fosforilazione ossidativa
sono strutturalmente associati
alla membrana
mitocondriale interna
infine le reazioni accoppiate
a questa attraverso cui
l'energia chimica
liberata
nel trasferimento
degli elettroni sull'O2
viene usata
per la sintesi dell'ATP
1 more item...
la via metabolica
attraverso cui
acetil CoA
viene ossidato a CO2
va sotto il nome
di ciclo acido citrico,
cioè una serie di reazioni
catalizzate da enzimi
1 more item...
le vie metaboliche
attraverso cui
si realizzano
le ossidazioni terminali
sono localizzate
nei mitocondri
in queste vie metaboliche
i prodotti ultimi comuni
del catabolismo
di carboidrati,
lipidi
subiscono
le reazioni ossidative
finali in cui
si realizza l'ossidazione
completa a CO2
1 more item...
e amminoacidi
(acetil CoA
NADH + H+
e FADH2)
le ossidazioni terminali
sono le vie metaboliche
comprese
nella seconda
e terza
fase della respirazione cellulare
ATP viene sintetizzato grazie al flusso dei protoni attraverso ATP sintetasi
infatti questo enzima
catalizza la reazione:
il cui equilibrio
evidentemente
viene fortemente spostato
verso destra
dal flusso dei protoni
dello spazio
1 more item...
possiamo dire
il flusso di protoni
non ha la funzione
di favorire
la formazione dell'ATP
ma quella di alimentare
il ciclo di eventi molecolari
che trasformano
2 more items...
l'energia usata
per la sintesi dell'ATP
è quella contenuta
nel gradiente elettrochimico
di protoni
e ioni OH-
presente ai 2 lati
della membrana
mitocondriale
1 more item...
e la rotazione
della F0, F1-atpasi
determinando
un rapido passaggio
di ogni subunità beta
da una conformazione
all'altra,
permette in rapida successione
1 more item...
in questo complesso
si possono identificare
2 porzioni :
testa rotondeggiante (F1)
costituita dalle
subunità
beta
gamma
alfa
delta
ed eptilon
contenente il sito
2 more items...
uno stelo (F0)
formato da subunità c
che la assicurano
a proteine intrinseche
di membrana
e contenente
1 more item...
e in fine
una porzione di congiunzione
tra le 2
le conformazioni
delle subunità
beta
sono una ad alta
affinità per ADP,
una ad alta affinità
per ATP
e una a bassa affinità
per ATP
l'energia potenziale
del gradiente elettrochimico
generato ai 2 lati
della membrana mitocondriale
interna
viene utilizzata
per la sintesi di ATP
per opera
1 more item...
