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Tumor de Wilms, Referências:
Tratado de Pediatria
Inca
UpToDate -…
Tumor de Wilms
Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame fisico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.
Definição
Também conhecido por nefroblastoma, é o tumor maligno primário do rim mais comum e o segundo tumor maligno do retroperitônio na infância.
Fisiopatologia
O Tumor de Wilms (hereditário ou esporádico) resulta de alteração em um ou mais genes. Mutações germinativas específicas em um dos genes Wilms tumor gene-1 ou WT1, localizadas no braço curto do cromossomo 11 (banda 11p13)
Epidemiologia
- 7 por milhão de crianças menores de 16 anos de idade.
- A frequência desse tumor é igual para ambos os sexos, e cerca de 78% dos casos acontece na faixa etária de 1 a 5 anos, com pico de incidência entre 3 e 4 anos
Etiologia
Tumor embrionário que se desenvolve a partir de remanescentes imaturos renais (restos nefrogênicos ou nefroblastomatose).
Na maior parte dos casos são unicêntricos, mas podem ser multifocais em um ou ambos os rins
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Tratamento
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Obs: Em tumores extensos, deve-se realizar a quimioterapia antes e após da cirurgia, já em tumores menores, a quimioterapia pode ser associada somente após o tratamento cirúrgico.
Diagnóstico Diferencial
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Feocromocitoma
É um tumor secretor de catecolaminas das células cromafins, tipicamente localizado nas adrenais. Causa hipertensão paroxística ou persistente. O diagnóstico se faz pela medida dos produtos das catecolaminas no sangue ou na urina.
Os exames de imagem, em especial TC e RM, auxiliam a localizar o tumor.
O tratamento envolve a remoção do tumor, quando possível. O tratamento medicamentoso para controle da pressão arterial é feito com alfa-bloqueadores, possivelmente associados a betabloqueadores.
Linfoma de Burkitt
É um linfoma agressivo de células B que ocorre em crianças e adultos. Existem formas endêmicas (africana), esporádicas (não africana) e outras relacionadas com a imunodeficiência.
Neuroblastoma
É o tumor mais comum entre os lactentes, correspondendo a 7% de todas as malignidades. Possui pico de incidência por volta dos 2 anos de idade. Cerca de 75% dos pacientes com essa neoplasia possuem menos de 4 anos de idade e 90% são menores de10 anos. Raramente é visto em crianças maiores de 14 anos de idade.
Etiologia
Tem origem nas células primordiais da crista neural que formam a medula suprarrenal e os gânglios simpáticos.
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Síndrome Horner- Ptose, miose, enoftalmia e anidrose facial. (Quando localizado no glânglio cervical superior).
Diagnóstico
- Us doppler / TC com contraste
- Urografia excretora (sinal lírio caído)
- RX tórax e ossos longos
- Mielograma
- Dosagem urinária das catecolaminas, ác. vanilmandélico VMA, ác. homovanílico HVA
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Quadro clínico
- Aumento do volume abdominal, massa abdominal sólida e nodular no flanco ou na linha média (costuma ultrapassar a linha média); perda de peso, diarreia, exoftalmia, síndrome de horner
- Metástase: provoca febre, irritabilidade, comprometimento do estado geral, dor óssea, nódulos cianóticos subcutâneos, equimoses periorbitais - "olhos de guaxinim"
- Menores de 1 ano: nódulos tumorais cubcutâneos, envolvimento extenso do fígado e tumor primário pequeno e sem envolvimento ósseo.
Tratamento
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Quimioterapia, radioterapia transplante de medula óssea
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Fatores de Risco
Fortes
- Idade entre 2 e 5 anos;
- História familiar;
- Anomalias geniturinárias congênitas (hipospadia, criptorquidia -> estão mais predispostas);
- Sd. congênitas (Sd. de supercrescimento: Sd. de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia isolada, Sd. de Perlman...) / Sd. não associadas ao supercrescimento dos tecidos (Sd. de WAGR, trissomia do cromossomo 18, Sd. de Bloom...)
Fracos
- Exposição pré-natal a radiação ou substâncias químicas
Quadro clínico
Tríade clássica:
- Massa abdominal
- Hematúria
- Hipertensão
- obs: pode ser assintomático, apresentando somente a massa abdominal.
Complicações
Precoces
- Relacionadas à terapia: efeitos adversos de drogas quimioterápicas e complicações cirúrgicas, como obstrução intestinal, hemorragia e infecção da ferida
Tardios
- dependem principalmente do tipo e da intensidade da terapia usada
- insuficiência renal; cardiotoxicidade; hepatotoxicidade; problemas ortopédicos, de crescimento e pulmonares; infertilidade; e malignidades secundárias
Referências:
- Tratado de Pediatria
- Inca
- UpToDate
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