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Masculino, 4 anos, apresentou hematúria e nega traumatismo. Ao exame…

- - - - Qualquer local onde houver sistema nervoso
        simpático pode ser sítio de desenvolvimento do NB.
    - - Quimioterapia, radioterapia transplante de
        medula óssea
- - - - Rastreamento:
        
        USG renal a cada 3-4 meses até os 4/5 anos se esporádico e até 7/8 anos se síndrome do supercrescimento presente.
        
        Clínica: Massa firme, lisa e insensível á palpação no quadrante superior esquerdo, distensão abdominal, rara hipertensão moderada associada a compressão da musculatura renal e hipersecreção de renina, febre, irritabilidade, palidez ou anemia. Dispneia, linfadenopatia, hepatomegalia e sensibilidade óssea são atores associados á metástase
- - - - Exames Laboratoriais: Função renal e hepática, hemograma, urinálise, proteína/albumina sérica e estudos de coagulação.
        
        Exames de Imagem: O objetivo é estabelecer a origem renal e extensão da massa.
        
        USG é o exame de imagem inicial ( achado de massa intrearrenal ecogênica, heterogênia, unilateral e sólida).
        
        RX e TC de tórax para avaliar metástase pulmonar
        
        TC e RNM abdominal e pélvica para planejar cirurgia e observar se há disseminação intra-abdominal
- - - - (NWTSG)/(COG)
      - Nefrectomia inicial + quimioterapia
    - - (SIOP)/(UKCCSG)
      - Quimioterapia + Nefrectomia + Quimioterapia
  - - - Quimioterapia inicial antes de toda cirurgia
        
        Diminui o tamanho do tumor
    - - Quimioterapia pré-operatória apenas quando
        
        o tumor se estende na veia cava inferior acima da veia hepática
        
        o tumor primário é irressecável à apresentação
        
        os dois rins estão envolvidos
  - - - flanco ou abdome inteiro
    - - pulmão inteiro
- - - - Síndrome de Beckwith-Wiedemann( cromossomo 11); Hemi-hipertrofia isolada; Síndrome de Perlman; Síndrome de Sotos; Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
    - - IGF2; H19; KCNQ1; p57KIP2
    - - Síndrome de Senys-Drash; Síndrome de WAGR; Anidria isolada; Trissomia do cromossomo 18; Síndrome de Bloom