Clínica: O quadro clínico depende das lesões associadas. Na presença de EP, o quadro clínico dominante é a cianose, semelhante à tetralogia de Fallot. Ao exame físico, observa-se 2a bulha única com sopro sistólico de ejeção da EP. Nos casos sem EP, a clínica dominante é de IC e a cianose é discreta. Ao exame, observam-se taquipneia, 2a bulha hiperfonética e, às vezes, não se auscultam sopros. Baqueteamento digital em crianças maiores.
