Na maioria dos pacientes é encontrado uma massa abdominal palpável, indolor, lisa, não se move com a respiração, pois está no retroperitônio. Muita das vezes é uma massa assintomática, entretanto pode vir acompanhada com dor abdominal, distensão abdominal, palidez, vômitos se compressão, hematúria macroscópica e hipertensão arterial. Pode tamvém ter elevação tensional devido compressão da artéria renal.