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METABOLISMO DEI COMPOSTI AZOTATI - Coggle Diagram
METABOLISMO DEI COMPOSTI AZOTATI
metabolismo basi azotate
il catabolismo
delle basi pirimidiniche
in particolare
dell'uracile
e timina
porta alla formazione
rispettivamente
di beta-alanina,
cioè amminoacido
1 more item...
un'elevata escrezione
di beta-aminoisobutirrato
si verifica
in seguito
a diete ricche
di acidi nucleici
e in pazienti
affetti
da cancro
e sottoposti
a terapia
2 more items...
numerose anomalie
del metabolismo
delle basi puriniche
determinano
l'eccessiva presenza
di acido urico
nel sangue
(iperuricemia)
e sono causa
della gotta
1 more item...
questa produce
perossidi di idrogeno (H2O2)
un composto tossico
prodotto
anche in altre reazioni
che subisce
l'immediata decomposizione
in H2O
e ossigeno
catalizzata
1 more item...
nei primati
l'acido urico
rappresenta
la seconda forma
di eliminazione dell'azoto
in particolare
di quello presente
nelle basi azotate puriniche
1 more item...
biosintesi basi puriniche e pirimidiniche
tale reazione
è irreversibile
e l'enzima
che la catalizza,
la glutammina-PRPP aminotransferasi,
regola la via
il carbomilfosfato
così prodotto
reagisce
con una molecola
di acido aspartico
formando acido N-carbamilaspartico
che richiudendosi
su se stesso
1 more item...
la biosintesi
delle basi pirimidiniche
utilizza come prodotto
di partenza
il carbamilfosfato
una molecola sintetizzata
nel citoplasma
a partire da
3 more items...
oltre a questa sitesi
de novo,
nelle cellule
esiste un'altra
importante via
di sintesi
dei nucleotidi purinici,
detta via di recupero;
1 more item...
la prima tappa
della via biosintetica
consiste
nella reazione
tra PRPP
e glutammina,
con formazione
di 5-fosforibosilammina
e acido glutammico
la reazione successiva
vede il legame
di una unità di glicina
cui si legano
successivamente
gli altri atomi
di azoto
dell'anello purinico,
4 more items...
la molecola di
inosina
il primo produttore
della biosintetica,
e viene sintetizzata
a partire da
1 zucchero attivato,
il 5-fosforibosil-1-pirofosfato
2 more items...
questo viene
trasformato
in AMP
e GMP
per aggiunta di
un gruppo amminico
fornito, rispettivamente,
dall'acido aspartico
in una reazione
2 more items...
a causa
differenze chimiche
tra molecole
di questi composti
la biosintesi
delle basi puriniche
è diversa
da quella
1 more item...
data la sua importanza
biologica
la biosintesi dei nucleotidi
purinici
viene attentamente
regolata
attraverso il controlo
dell'attività
1 more item...
inibitori
della biosintesi
delle basi puriniche
come metotrexato
sono spesso usati
in chemioterapia
antitumorale
a conferma dell'importanza
1 more item...
questa reazione
è catalizzata
da 2 enzimi
adenina fosforibosiltransferasi
e l'ipoxantina-guanina
fosforibosiltranferasi (HGPT)
la cui importanza
e testimoniata
dalla grave sindrome
1 more item...
queste,
rappresentano
dopo gli amminoacidi
il più importante gruppo
di molecole azotate
e il loro metabolismo
è parte rilevante
del complessivo metabolismo
azotato dell'organismo
l'acido diidrorotico
viene quindi
deidrogenato
ad acido orotico
che reagisce con
il PRPP
formando orotidina
5'-monofosfato (OMP)
1 more item...
L'UMP
può quindi
essere trasformato
in CMP
per introduzione
nell'anello
di un gruppo amminico
fornito
2 more items...
la produzione urea e acido urico
data la tossicità
dell'ammoniaca
la conversione
di questa in urea,
che avviene nel fegato,
rappresenta
un processo biochimico
di estrema importanza
e assai dispendioso
1 more item...
stechiometria
della reazione complessiva
CO2 + NH3 + 3ATP + aspartato + 2H2O => urea + 2ADP + 2Pi + AMP + PPi + fumarato
tutta via
la maggior parte
dell'ammoniaca
liberata nel catabolismo
degli amminoacidi
viene neutralizzata
per trasformazione
in urea
1 more item...
la trasformazione
dell'ammoniaca in urea
avviene attraverso
una serie ciclica
di reazioni
(ciclo urea)
in cui primo reagente
e prodotto ultimo
sono rappresentati
1 more item...
ammoniaca presente
nelle urine
contribuisce
a ridurre acidità (ph 5,5-6,0)
queste reazioni
che avvengono
in parte
in mitocondri
e in parte
nel citoplasma
delle cellule epatiche,
rappresentano
una tappa importante
per la biochimica
1 more item...
questa reazione
è importante
perchè rifornisce
l'organismo
di glutammato,
e l'amminoacido
maggiormente usato
a scopi biosintetici
4 more items...
per entrare
nel ciclo urea,
l'ammoniaca
deve essere attivata
per trasformazione
in un composto
ad alta energia
di idrolisi:
1 more item...
tra animali ureotelici
tra cui uomo
l'ammoniaca prodotta
viene inattivata
in vari modi
come
attraverso la sintesi
della glutammina
1 more item...
la biosintesi
del carbamilfosfato
usato per produzione
urea
avviene nei mitocondri
ed è catalizzata
dall'enzima
carbonilfosfato sintetasi 1
1 more item...
a seconda
della forma
in cui eliminano
l'azoto
degli amminoacidi,
gli animali
vengono classificati
come ammoniotelici
2 more items...
uricotelici
2 more items...
o ureotelici
2 more items...
e questa reazione
è resa possibile
da idrolisi
di 2 molecole ATP
la prima tappa
del catabolismo
degli amminoacidi
consiste
nel distacco
del gruppo amminico
come ammoniaca,
e questa
1 more item...
il carbomilfosfato
reagisce
dentro mitocondri
con molecola
di ornitina,
cioè l'accettore
che viene rigenerato
al termine
1 more item...
possiamo vedere
che secondo
ei 2 atomi
di azoto dell'urea
è fornito da molecola
di acido aspartico
che può averla ricevuta
per trasformazione
2 more items...
mostra la sequenza
reazioni
catalizzate
attraverso cui
il carbamilfosfato
si trasforma in urea
data l'importanza
fisiologica del ciclo
un blocco a livello
di una qualsiasi
delle sue reazioni
è incompatibile
con la vita
per i gravi danni
1 more item...
riassunto. biosintesi urea in mammiferi
è un processo
fisiologicamente
essenziale
a cui non esistono
vie alternative,
che richiede
la rottura di
1 more item...
e dobbiamo tenere presente
che l'acido fumarico
prodotto
viene poi trasformato
in acido malico
per idratazione
e quindi
in acido ossalacetico
in una reazione
1 more item...
questo
una volta ossidato
nella catena respiratoria
restituirà
una parte dell'ATP
consumato nel ciclo
ogni molecola
di urea contiene
2 atomi di N
forniti
da una molecola
di acido glutammico
e una di acido aspartico
e attraverso questi,
1 more item...
trasferimento di frammenti monocarboniosi
le reazioni
di trasferimento
monocarbossilici
sono frequenti
nelle vie bisintetiche
le reazioni di metilazioni
in cui la molecola
donatrice del gruppo
metile
è una forma attiva
dell'amminoacido metionina
sono importanti
per la sintesi
1 more item...
per essere trasferiti
sull'accettore finale
dagli specifici enzimi,
questi frammenti
devono essere legati
al coenzimi
di questi enzimi
l'acido tetraidrofilico
1 more item...
molte vie metaboliche
utilizzano
frementi monocarboniosi
legati all'acido
tetraidrofolico;
tra queste
la biosintesi
delle basi puriniche,
1 more item...
i principali frammenti
monocarboniosi
sono
il metile (CH3)
idrossimetile (CH2OH)
formile (CH=(doppio legame)O)
umminoformile (CH=(doppio legame) NH)
e il CO2 attivato
molti amminoacidi
subiscono reazioni
che liberano
da questi frammeti
a un solo atomo di C
che vengono trasferiti
su altre molecole accettrici.
queste reazioni
giustificano
l'uso di antagonisti
dell'acido folico
come
agenti antitumorali
che inibiscono
la sintesi
2 more items...
deaminazione amminoacidi
ciò giustifica
la tossicità
dell'ammoniaca
e la conseguente evoluzione
nel fegato
degli organismi terrestri
di una via metabolica
che provvede ad eliminare
efficientemente
1 more item...
inoltre perde
anche 2 atomi di H
che con 1 molecola
di FAD
o FMN
a seconda dei casi
vengono trasferiti
su una molecola
di O2
1 more item...
tuttavia
enzimi di questo gruppo
specifici
per gli L-amminoacidi
sono scarsamente
attivi
e quindi le reazioni
da essi catalizzate
non hanno
1 more item...
con deaminazione ossidativa
catalizzata da
enzimi flavinici
un amminoacido perde
il gruppo amminico
sotto forma
di ammoniaca
i più importanti meccanismi
attraverso cui
un amminoacido
può perdere
il proprio gruppo
amminico legato
all'atomo di C alfa
sono
2 more items...
invece
ha grande importanza
metabolica
la deaminazione ossidativa
dell'acido glutammico
catalizzata
dall'enzima
glutammico deidrogenasi
1 more item...
la costante equilibrio
di questa reazione
ha un valore
molto piccolo
e significa
che prodotti reazione
devono continuamente
essere sottratti
1 more item...
questo prodotto
non può che essere
ammoniaca
essendo costanti
i livelli
intramitocondriali
di acido alfa-chetoglutarico
e di NADH + H+
nel caso in cui
ammoniaca tende
ad aumentare
anche in misura modesta
l'equilibrio si sposta
verso sinistra
impoverendo mitocondri
di acido alfa-chetoglutatico
1 more item...
un alto tipo
di deaminazione
è la transaminazione
costituente
nel passaggio reversibile
del gruppo amminico
legato al carbonio
alfa da un amminoacido
1 more item...
con questa reazione
in cui amminoacido
si trasforma
in alfa-chetoacido corrispondente
e il chetoacido
nell'amminoacido relativo
i gruppi amminici
non vengono liberati
sotto forma
1 more item...
ma trasferiti
da una molecola
1 more item...
gli enzimi che
catalizzano
queste reazioni
transaminasi
possiedono
come coenzima
il piridossale-5'-fosfato
cioè un derivato
1 more item...
con la reazione
di transaminazione
molti amminoacidi
possono essere prodotti
a partire
dai corrispondenti
alfa-chetoacidi
gli amminoacidi non essenziali
sono quelli di cui
non esistono
i corrispondenti
alfa-chetoacidi
come intermedi metabolismo
visto che gli
alfa-chetoacidi
metabolicamente importanti
e più abbondanti
sono
acido piruvico
acido ossalacetico
e acido alfa-chetoglutarico
e rappresentano
gli accettori comuni
del gruppo amminico
1 more item...
il più comune accettore
è il terzo
che trasformandosi
in acido glutammico
può subire l'azione
della glutammico deidrogenasi
liberandio
ammoniaca
e trasformandosi
1 more item...
si può dire dunque
che la maggior parte
degli amminoacidi
perde il gruppo amminico
non per deaminazione diretta
ma per transaminazione
sull'acido alfa-chetoglutarico
e quindi per mazzo
reazione catalizzata
della glutammico deidrogenasi
metabolismo degli acidi grassi
l'organismo
può interscambiare
facilmente
questi composti azotati
per esempio
l'azoto degli amminoacidi
può essere usato
per la sintesi
2 more items...
ed allo stesso modo
azoto negli amminoacidi
non viene usato
per scopi energetici
e solo
in piccola parte
per la biosintesi
delle basi azotate
dei nucleotidi
mentre per la maggior parte
viene eliminato
come ammoniaca
acido urico
o urea
a seconda specie
queste sostanze
sono sottoposte
ad un continuo
ricambio
che vede un flusso
costante in entrata
attraverso gli alimenti
e la sintesi endocellulare
e in uscita
attraverso
il loro catabolismo
1 more item...
il catabolismo amminoacidi
riveste una grande
importanza dal punto
di vista
sia quantitativo
sia energetico
in quanto l'ossidazione
completa della loro
catena carboniosa
1 more item...
mentre
le basi azotate
degli acidi nucleici
non forniscono
che una quantità trascurabile
di energia
e vengono eliminate
con le urine
dopo la trasformazione
in acido urico
azoto è presente
nella cellula contenuta
negli amminoacidi
delle proteine
e nelle basi azotate
degli acidi nucleici
l'uso metabolico
degli amminoacidi
in alternativa
alla biosintesi
delle proteine
porta alla produzione
di intermedi
di altre vie metaboliche
o loro derivati
1 more item...
dal puto alimentare
gli amminoacidi
sono classificati
in essenziali
comprendono amminoacidi
che l'organismo
non può sintetizzare
a partire da
1 more item...
non essenziali
comprendono amminoacidi
che le cellule
possono sintetizzare
a partire
1 more item...
gli amminoacidi
si distinguono in
e glucochetogenetici
chetogenetici
glucogenetici
in base
al tipo di intermedio
del metabolismo
prodotto
dalla demolizione
della loro catena
1 more item...
il catabolismo
di amminoacidi glucogenetici
porta produzione
intermedi come
fumarico
ossalacetico
acido piruvico
e succinico
che possono
essere usati
per biosintesi glucosio
1 more item...
e di quelli chetogenetici
porta produzione
di acido acetico
e acido acetoacetico
che possono essere
ulteriormente
degradati
oppure utilizzati
1 more item...
alcune reazioni generali sono presenti nel metabolismo di tutti amminoacidi
la perdita di
questo gruppo
può avvenire
con modalità
diverse
nei vari amminoacidi
attraverso reazioni
catalizzate
1 more item...
alcuni amminoacidi
possono subire
reazioni di decarbossilazione
producendo derivati
che sono dotati
di elevata
attività biologica
come
3 more items...
la maggior parte
vie cataboliche
a carico amminoacidi
prevede il distacco
preliminare
del gruppo amminico
presente in essi
e con la reazione
di interconversione
molti amminoacidi
possono essere
trasformati
uno nell''altro
assicurando che tutti
siano presenti
1 more item...
le reazioni sono
reazioni a carico
del gruppo carbossilico
reazioni interconversione
reazioni a carico
del gruppo amminico
nonostante
diversità vie metaboliche
che portano al catabolismo
di amminoacidi
o alla produzione
da ognuno di essi
di intermedi
ed è possibile
individuare
alcuni tipi
di reazioni
comuni all'utilizzazione
1 more item...
o di sostanze
di importanza fisiologica
molti amminoacidi possono essere decarbossilati
per inattivare
questi composti
quando la loro azione
non è più richiesta
l'organismo
ha a disposizione
enzimi flavinici
indicati come
2 more items...
i prodotti
di queste reazioni
sono indicati
ammine biogene
e queste
o i derivati
comprendono sostanze
estremamente attive
e grande importanza
biologica
e fisiologica
1 more item...
una via alternativa
di uso di amminoacidi
prevede il distacco
del gruppo carbossilico
con una reazione catalizzata
da amminoacido decarbossilasi
che usano come
coenzima ancora
1 more item...
molte malattie genetiche sono causate da deficit del metabolismo di amminoacidi
la fenilchetonurina
albimismo
tirosinemie
leucinosi
alcaptonuria
istidinemia
sono solo alcuni
di questi disordini
metabolici
i cui quadri clinici
sono attualmente
ben conosciuti
spesso
sintomi evidenti
di queste patologie
è accumulo nel sangue
dell'amminoacido
di cui risulta
difettoso il metabolismo
o di prodotti
di reazioni a carico
di questo
dato
il numero
di amminoacidi differenti
presenti nelle proteine
è quindi elevato
il numero di enzimi
che partercipano
complessivamente
2 more items...
si possono individuare
reazioni comuni
al metabolismo
degli amminoacidi
ma ogni amminoacido
presenta
vie di utilizzazione
metaboliche
peculiari
in cui intervengono
specifici enzimi
le terapie
se possibile
si basano
sula somministrazione
di alimenti poveri
dell'amminoacido
di cui risulta
alterato il metabolismo
per esempio
i sintomi fenilchetonurina
in cui a causa
di una mutazione
risulta carente
l'enzima che catalizza
l'idrossilazione
della fenilchetonurina
1 more item...
