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Tumor de Wilms - Coggle Diagram
Tumor de Wilms
Epidemiologia:
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Casos unilaterais manifestam-se em uma idade mais precoce em meninos (42 meses) que em meninas (47 meses).
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10% dos pct apresentam metastase, sendo os locais mais comuns os pulmões, linfonodos regionais, fígado e ossos.
Etiologia:
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Gene WT1 (11p13) e WT2 (11p15), são genes que desempenham papel importante no desenvolvimento normal do trato urogenital. A inibição desses genes parece ser um evento genético inicial para a evolução do tumor de Wilms.
Acredita-se que a perda de heterozigosidade em 1p e 16q seja um evento secundário que, em ultima instancia, resulta na formação do tumor de Wilms.
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Clínica:
Dor ABD; febre, irritabilidade, palidez ou anemia, fadiga, hematúria macro ou microscópica, inapetência, caqueixa;
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Dispneia; linfadenopatia, hepatomegalia ou sensibilidade óssea podem indicar metastase.
Raramente podem apresentar relacionados ao SNC ou SNP como fraqueza generalizada; fadiga; ptose; hipocenesia; disartria; retenção urinária; diplegia facial; oftalmoplegia; e disfunsão autonômica.
"Pct apresenta massa indolor e unilateral na parte superior do ABD/no flanco, história familiar +, anomalias congênitas ou Sd congênitas associadas".
Definição:
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Risco maior de desenvolver a doença na presença de Sd congênitas de supercrescimento, Sd congênitas não relacionadas ao supercrescimento e anomalias congênitas geniturinárias.
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Fatores de Risco
Fortes: Idade entre 2 e 5 anos; história familiar; anomalias geniturinárias congênitas; Sd congênitas.
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ESTADIAMENTOS
NWTSG
Estádio 1: tumor limita-se aos rins; não está rompido; completamente removida e capsula renal intacta. Nenhuma biopsia é realizada antes da ressecção. Margens livres de tumor.
Estádio 2: o tumor se estende além do rim; há penetração da capsula renal ou invasão extensiva do seio renal; completamente removido e margens livres de comprometimento pelo tumor.
Estádio 3: tumor não hemtogênico residual ou irressecável micro ou macroscópico presente e confinado ao ABD. Pode apresentar linfonodos + para tumor na região infra-ABD ou pelve, implantes ou penetrações peritoneais. Biopsia excisional ou vazamento do tumor.
Estádio 4: metástase hematogênica ou de linfonodos fora da região ABD e pélvica. Comprometimento de linfonodos regionais pelo tumor não é considerado doença metastática. Nódulos pulmonares não detectados no RX, mas visíveis a TC do tórax, não exigem TTO com irradiação do pulmão inteiro. Recomenda-se uma biopsia excisional para confirmar se essas lesões são, na realidade, tumor de Wilms metastático.
Estádio 5: comprometimento renal bilateral, estadiar cada rim individualmente
SIOP
Estádio 1: tumor limitado aos rins, excisão completa, seio renal não envolvido (os vasos intrarrenais podem estar envolvidos);
Estádio 2: tumor estende-se além do rim, excisão completa. tumor é completamente removido e não há envidências de tumor em margens da ressecção ou além delas. existe extensão regional do tumor, os vosos sanguíneos da amostra de nefrectomia fora do parênquima renal, incluindo aqueles do seio renal, contêm tumor;
Estádio 3: invasão do tumor além da capsula, tumores removidos de forma incompleta. Isso inclui tumores que invadem além da capsula. Tumor que invade linfonodos regionais ou vasos extrarrenais ou o ureter. Se biopsia pré-operatória com ruptura, se houver metástase peritoneais ou invasão de linfonodos para-aórticos identificados além dos linfonodos regionais locais.
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Rastreamento:
- USG renal a cada 3 a 4 meses até os 4 ou 5 anos em crianças com T. Wilms esporádico e até 7 ou 8 anos em pct com Sd de Supercrescimento;
- Observar presença de restos nefrogênicos;
- Aconselhamento genético e pré-natal se história familiar.
Exames Auxiliares: USG ABD é o exame inicial de escolha para estabelecer DX; TC E RNM ABD e pélvica são uteis para estadiar e planejar nova terapia. Doença metastática deve ser descartada na radiografia torácia e TC ou RNM ABD/pélvica.
DX Definitivo é feito por ressecção cirúrgica (nefrectomia) ou biopsia aberta, se tumor irressecável.
Exames Laboratoriais: Função renal e Hepática, Hemograma, urinálise, proteína/albumina sérica e estudos de coagulação.
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