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SYNDROME NÉPHROTIQUE DE L'ENFANT, Echo +++, biopsie sauf SN pur…

- - - - Faux +
        
        urines concentrées
        
        chlorhexidine
        
        hématurie macro
        
        pH urinaire > 8
      - Faux -
        
        urines dilluées
        
        protéines de faible poids moléculaire
      - Protéinurie physiologique
        
        presque toujours de découverte fortuite
        
        n'excède pas "++" à la bu ou < 1g/24h
        
        n'entraine jamais d'oedeme ou HTA, ou hypoalbuminémie ou IR
        
        Liée à la fièvre : disparait apres régression fièvre
        
        à l'effort : disparait apres 48h apres l'effort
        
        infection urinaire
        
        --> pas de bilan si normalisation apres délai de 1-2semaines
        
        orthostatisme : absente sur premiere miction mais présente en fin de journée
        surtout chez ado longiligne
        
        --> pas de bilan nécessaire
      - Protéinurie pathologique
        
        ATCD
        
        oedeme, PA, recherche infection ou signes généraux
        
        iono sg avec créat, albu, protidémie
        
        albuminurie, b2-uglobuline urinaire
        
        dosage complément C3
        
        échographie en 2eme intention
        
        biopsie
        si pas de CI (rein unique, tb hémostase, HTA mal équilibrée) et hors contexte malformation ou maladie kystique
        
        prot glomérulaire : permanante, non orthostatique
        
        SAUF SN pur chez 1 à 11ans, GNA typique avec baisse C3
        
        prot tubulaire si
        
        IRA o
        
        signes systémiques, atteinte extra rénale
        
        associée aux malformations app U
        
        protéinurie tubulaire ou de réduction néphrotique
        
        hypodysplasie rénale
        
        uropathie
        
        maladie kystique
        
        Glomérulaire
        +++
        
        albumine +++
        
        abondante
        
        .> 1g/l
        
        voire débit néphrotique > 50mg/kg/j ou > 200mg/mmol de créat
        
        ±
        
        hypoalbuminémie
        
        oedeme
        
        hématurie glomérulaire avec cylindre hématique ou déformation
        
        HTA
        
        SN idiopathique
        
        GNA : sdr néphritique avec surcharge hydrosodée, oedeme, HTA, protéinurie, hématurie glomérulaire ± IRA o
        C3 initialement bas (amélioration dans les 2mois apres amélioration clinicobiologique)
        
        Néphropathie à IgA : purpura reumatoïde et Berger
        
        sdr Alport
        
        lupus, vascularite a ANCA
        
        GNMP
        
        GEM
        
        diabète
        
        Tubulaire
        
        masse moléculaire inférieure à celle de l'albu
        
        b-uglobuline, rétinol blinding protein
        
        peu abondante
        
        < 1g/L
        
        PAS d'oedeme
        
        ±
        
        polyurie
        
        fuite urinaire de Na, K; calcium, phosphate
        
        glycosurie normoglycémique
        
        acidose métabolique a TA plasmatique normal
        
        amino-acidurie
        
        tubulopathie congénitale ou acquise
        
        NTA
        
        N interstitielles infectieuse ou médicamenteuse (AINS)
- - - - Causes néphrologiques
        
        Poids ? PA ? oedeme ?
        
        examens sanguins :
        
        iono
        
        urée, créat
        
        NFS plaquettes
        
        C3-C4
        
        ANCA/ACAN
        
        examen urinaire sur miction prot/creat
        
        écho et doppler si dotue sur thrombose
        
        NG
        ± oedme, HTA, protéinurie
        
        GNA post inf
        
        SHU
        
        NP à IgA
        
        sdr Alport
        
        Autres
        
        sdr casse noisette : liée à la compression VR gauche entre aorte et AMS
        
        NI immune allergique
        
        infarctus rénal (drépanocytose)
        
        anomalie vasculaire (angiome, anévrisme, fistule AV)
        
        Avis rapide en néphro média
      - autres
        
        coagulopathie
        Tout hématurie doit faire suspecter thrombose veineuse des veines rénales
      - Causes urologiques
        
        ECBU su miction : peotéinurie/créat, calcium/créat
        
        Echo vessie pleine
        
        scanner injecté en urgence si trauma rénal apres avis spécialiste
        
        atteinte haut app U
        
        fracture rénale traumatique
        
        tumeur : néphroblastome
        
        saignement d'un kyste rénal
        
        lithiase
        
        uropathie obstructive : sdr de la jonction
        
        Anomalie vessie et urètre
        
        cystite hémorragie infectieuse ou toxique : tuberculose, bilharziose, cyclophosphamide
        
        tumeur vésicale
        
        lithiase
        
        hématurie effort
        
        uropathie obstructive
        
        atteinte urétrale : angiome, polype, CE
        
        traumatisme
- - - - sdr oedemateux
        
        oedeme mous, blancs, déclives, indolores
        
        visage au réveil et chevilles fin de journée
        
        prise de poids
        
        tableau anasarque (épanchement pleural transsudait ou ascite)
        
        hématurie microscopique, PA à la limite supérieur ou IRA f possible
        
        complications parfois révélatrices
        
        hypovolémie : douleur abdo, asthénie, tachycardie, IRAf, hémoconcentration, diminution index cardiothoracique, OAP rarrissime
        
        thrombose de tous les territoire artériels et veineux : risque majoré si utilisation inadéquate des diurétiques
        
        infections bactérienne à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque, haemophilius)
        
        infection virale du fait de 'lhypogammaglobulinémie er immunossupresseurs : grippe, varicelle maligne
        
        BU,rapport prot/crat
        
        albuminémie ou protidémie
        
        --> complications
        
        ionogramme sanguin, créatinémié, urée sanguine
        
        Radio thorax
        
        --> étiologie
        
        dosage complément C3, C4, CH50 : normalité élimine autres SN : GNA, lupus, GNMP
        
        biopsie rénale apres écho et absence CI
        
        non indiquée : corticosensibilité confirme le diag
        
        SAUF : < 1 ou > 11ans, IRA o, atteinte, extrarénale, baisse prolongée du complément
        
        hospit possible
        
        corticothérapie 4semaines, VO
        
        ± 3 bolus de méthylprédnisolone
        
        prévention thrombose
        
        régime alimentaire : limite en sel, sucre rapide, et en calorie
        
        restriction hydrique : QUE SI hyponatrémie
        
        protecteur gastrique et supplémentation en potassium : non systématique
        
        vaccin pneumocoque 23valent, antigrippal
        
        perfusion albumien si complication : hypovolémie, oedeme
        
        diurétique a éviter !!! seulement apres avis
        
        prise en charge en ALD 100% et PAI
        
        BU quotidienne
        
        surveillance des complications
        
        education thérapeutique ++++
        
        corticosensibilité : 90%, rémission complète : prot < 0,02
        
        20% poussée unique
        
        corticodépendance 80% : diminution progressive corticottt et ttt épargne cortisonique
        
        corticorésistance : 10% : persistance du SN 8j apres les 3 bolus faisant suite au 4semaines de cortico
        --> biopsie et analyse génétique et adjonction immunosuppresseur
        
        complications coritocinduites
        
        HTA
        
        glaucome
        
        retard de croissance
        
        surpoids, vergeture
        
        catarcate
        
        ostéopenie
        
        vaccins vivants
        CI sous corticothérapie forte dose ou immunosuppresseurs
        
        LGM =
        
        glomérules normaux en MO,
        
        pas de dépots en IF,
        
        fusion des podocytes en ME
        
        HSF