Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
INSUFFISANCE SURRÉNALE, nouveau né
nourrisson, nouveau né et nourrisson,…
INSUFFISANCE SURRÉNALE
- pathologie rare de l'enfant, liée à une carence aiguë ou chronique en glucocorticoïdes ± minéralocorticoïdes
- nouveau né et petit enfant : IS primaire ou génétique
- grand enfant = IS corticotrope acquise apres sevrage brutal corticothérapie prolongée
-
-
Urgence thérapeutique
- toujours à évoquer devant hypoglycémie et hyponatrémie de dilution --> déficit en cortisol
- déshydratation aigue avec hyponatrémie de déplétion et natriurèse inappropriée et hyperkaliémie --> IS aigue primaire
IS aigue
déficit en glucocorticoides
- hypotonie
- hypoglycémie
- convulsion
- ictère cholestatique persistant
- hypotension artérielle
déficit en minéralocorticoide
perte sodium urinaire
- mauvaise prise pondérale ou non reprise poids,
- difficultés à téter
- vomissement
- déshydratation
- collapsus cardiovasculaire
déficit en glucocorticoide
déficit en minéralocorticoides
- douleur abdo
- vomissement
- déshydratation
- trouble hémodynamique
- collapsus
- ECG indispensable
- cortisol : bas
- ACTH
- normale ou basse si secondaire
- aldostérone : basse = primaire
- rénine : élevée = secondaire
traitement sans attendre
- monitoring cardiorespi
- remplissage vasculaire au sérum phy
- réhydratation IV par sérum glucosé 5-10% enrichi en NaCL
:warning: pas de KCl !!!
:warning: pas de sérum phy seul prolongé !!!!
- hémisuccinate d'hydrocortisone IV ou IM
- fludrocortisone
- supplémentation sodée
- ttt hyperK menaçante
IS chronique
- mélanodermie : excès ACTH (IS primaire)
Déficit en glucocorticoide
- asthénie
- douleur abdo
- hypoglycémie récurrente au stress
déficit en minéralocorticoide
- asthénie
- perte de poids
- trouble digestif : anorexie, douleur abdo, vomissement
- hypotension orthostatique
en dehors de l'urgence
- cortisol bas à 8h apres stimulation par le Synacthène
- ACTH pour différencier primaire et secondaire
ttt pluriquotidien
- hydrocortisone per os : 2-4x/j
- fludrocortisone per os : 1-2x/j si déficit en minéralocorticoide
- supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie
si apres ttt cortico prolongé
- hydrocortisone seule en attendant reprise de sécrétion corticotrope
Etiologie
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- déficit en enzyme de la stéroidogénèse
- autosomique récessif
- déficit 21-hydroxylase +++ > 95%
- 1/1500
- dépistage par 17OHprogestérone sur papier buvard (élevée +++)
- déficit en cholestérol et aldostérone et excès de production d'androgène
- néonatale donc dès la premiere semaine de vie
- anomalie des organes génitaux externes uniquement chez la fille
- hypoplasie congénitale des surrénales : génétique
- déficit corticotrope
-
- secondaire à un arrêt brutal corticothérapie au long cours
- per os : maladie infla, hémopathie, SN idiopathique
- inhalés : fluticasone
- voie locale
- chirurgie hypophysaire
- déficit antéhypophysaire multiples
suivi clinique
- croissance normale
- PA normale
- pas de mélanodermie
- pas d'asthénie
- pas de signe hyperandrogénie
surveillance biologique
- ionogramme plasmatique urinaire
- dosage rénine plasmatique
- PAS de dosage cortisol et ACTH : surveillance clinique essentielle
éducation thérapeutique
- prévention insuffisance surrénale aigue en cas de fièvre, stress, ou acte chir : doubler ou tripler dose hydrocortisone per os
- avoir avec soi hémisuccinate d'hydrocortisone injectable et carte d'IS
-
-
-
--> urgence
- hypogly
- hypoNA
- hyperK
- natriurèse normale inadaptée
-
-
-