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TUMOR DE WILMS, Grupo 3 : Emmy Lorrayne, Guilherme Xavier, Isabela…
TUMOR DE WILMS
Epidemiologia
Ocorre com frequência em pacientes de 2 a 5 anos de vida , sua incidência igual em ambos os sexos e em crianças brancas e negras, no entanto crianças asiáticas possuem 50% a menos.
10% apresentaram doença metaplásica, principalmente em pulmões (80%), linfonodos regionais, fígado e ossos.
Etiologia
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Ambientais
Ocupações trabalhistas como mecânico ou soldador, exposição a pesticidas, radiação ionizante, cafeína e a produtos de pintura de cabelo.
Fisiopatologia
Estágio pré-maligno, os restos nefrogênicos são lesões precursoras. "Hipótese de 2 toques", postula que crianças que possuem tumor de Wilms hereditário nascem com uma mutação constitucional pré-zigótica do DNA em um alelo do gene, que é o evento desencadeante. E é seguido por outro evento genético no mesmo locus do gene ou em um locus diferente, causando assim a formação do tumor
A perda da impressão do gene IGF-II materno pode ser uma das alterações epigenéticas mais comuns. Além de restos nefrogênicos intralobares tem maior probabilidade de estarem associados a uma mutação genética
Exame Físico
Massa abdominal, em geral retroperitoneal ("balão"), não se move com a respiração, lisa, firme ao toque e insensível à palpação. O paciente pode ter distensão abdominal
Avaliar genitália (relatar se houver anormalidades; ex: hipospadia, genitália ambígua, criptorquidia, etc)
Presença de varicocele na posição supina, devido a extensão do tumor na veia cava inferior ou na veia renal
Hipertensão é incomum, porém quando se dá é decorrente da compressão da vasculatura renal ou hipersecreção de renina
Hepatomegalia, sensibilidade ou dor óssea ou linfadenopatia podem indicar doença metaplásica. Extensão cardíaca é rara no tumor de Wilms
Exames Diagnósticos
Hemograma: Anemia normo/normo ou ferropriva; raramente pode ocorrer policitemia (devido a produção excessiva de eritropoetina)
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TFHs: Identifica colestase secundária a doença metaplásica; valores basais relacionados a quimioterapia possivelmente hepatotóxica
Proteína Total/Allbumina Sérica: Valor baixo decorrente da caquexia e baixa ingesta; raramente proteinúria pode gerar uma hipoalbuminemia
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Cálcio Sérico: Aumentado em casos de doença metaplásica ou em tumores mais agressivos que secretam o paratormônio (PTH)
USG Doppler: Massa uniformemente ecogênica, heterogênea e principalmente sólida que surge dos rins com ou sem áreas císticas
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TC ou RM de Abdome com e sem Contraste: Massa renal com contraste heterogêneo; lesões extrarrenais (doença metaplásica)
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Tratamento
Cirurgia: a decidir pelos critérios, porém é optada desde o estágio I ate o V
Quimioterapia: a decidir também, podendo ser pré ou pós operatória, pode ser ultilizado desde o I estágio até o V
Radioterapia: a decidir, porém porém é mais utiizado a partir do estágio III, e/ou em casos mais agressivos
Grupo 3 : Emmy Lorrayne, Guilherme Xavier, Isabela Cerqueira, Pedro Henrique Parente, Rodrigo Damas e Valéria Félix