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Grupo 02 - Tutora: Carolina Rady Acadêmicos: Gabriella N., Janaína,…
Grupo 02 - Tutora: Carolina Rady Acadêmicos: Gabriella N., Janaína, Luciana, Maryana T, Millena, Tauane, Wanderson
Púrpura Trombocitopênica
Idiopática ou Imune
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Manifestações Clínicas
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Os pacientes encontram-se em BEG e afebris, com ausência de esplenomegalia ou de outras alterações no exame físico. PTI é indolor, não palpável .
Diagnóstico
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Confirmação diagnóstica
Presença de Trombocitopenia (<100.000 plaquetas/mm3) Isolada, sem alterações Hemograma e Esfregaço Sangue
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Tratamento
Glicocorticoides
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Dexametaxona VO 40mg/dia durante 4 dias (conhecido como pulso de dexametaxona)
OU
Prednisona VO a 1mg/kg durante duas semanas, seguida de redução gradual.
Imunoglobulina EV
É útil nos pacientes que necessitam de um aumento rápido e temporário na contagem de plaquetas (tratamento urgente de sangramento associado a trombocitopenia)
Esplenectomia, rituximab, agonista do receptor de trombopoietina (TPO-RAs) ou terapia imunossupressora
Podem ser utilizados se o paciente continua o sangramento clinicamente significativo com contagem de plaquetas < 10.000 a 20.000 e em pacientes com contagem de plaquetas entre 20.000 e 30.000 após tratamento de primeira linha.
Fisiopatologia
Os autoanticorpos (geralmente imunoglobulina G, IgG) são direcionados contra antígenos da membrana plaquetária, como o complexo glicoproteína (GP) IIb/IIIa.
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As plaquetas revestidas com anticorpo têm uma meia vida reduzida devido à depuração acelerada por macrófagos teciduais, predominantemente no baço.
Além disso, os mesmos anticorpos podem inibir a produção de plaquetas.
Uma vez que a plaqueta apresenta um anticorpo aderido à sua membrana, é reconhecida por macrófagos localizados no baço e em outras áreas de tecido reticuloendotelial.
onde são destruídas, levando a um menor tempo de vida médio plaquetário e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas circulantes.
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Outro provável mecanismo envolvido inclui a ação de células T citotóxicas autorreativas, bem como autoimunidade humoral e celular direcionada aos megacariócitos, causando diminuição da produção de plaquetas.
Mau Prognóstico
Plaquetas menor que 15.000/mm3, idade avançada e doença hemorrágica concomitante.
Plaquetopenia
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Aumento de destruição
Doenças imunes
Causas primárias: PTI, PTT (alguns casos)
Causas secundárias: câncer (leucemia linfática crônica, linfoma, doenças autoimunes)
Doenças não imunes
Doenças caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia (PTT, SHU, malária, CIVD, hemagioma cavernoso), septicemia,
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Trombótica(TTP)
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Causada pela atividade severamente reduzida da protease de clivagem do fator de von Willebrand ADAMTS13,
que leva a trombos ricos em plaquetas de pequenos vasos, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática.
Alguns pacientes podem ter anormalidades neurológicas, insuficiência renal leve e / ou febre baixa.
Dividem-se em síndromes imunes (autoimunes, adquiridas) e hereditárias,que são devidas a um autoanticorpo contra ADAMTS13 e variantes do gene ADAMTS13 bialélico
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:warning: Petéquias - Petéquias são lesões planas, vermelhas e discretas que não se embranquecem sob pressão; menores que 5mm estas ocorrem frequentemente em áreas dependentes do corpo (pernas em pacientes ambulatoriais; área sacral em pacientes acamados).
Púrpura - Purpura refere-se a uma lesão causada por coalescência de petéquias, maiores que 5mm. Púrpura na pele, às vezes é chamada de púrpura “seca” (em contraste com a púrpura “úmida” nas mucosas), não é considerada um preditor de mais sangramentos graves. :warning:
