Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

HEMOFILIAS - Coggle Diagram

- - - - Herança ligada ao sexo
  - - - Transmitida a indivíduos do sexo masculino de mães portadoras da mutação
    - - Deleções
      - Inserções
      - Mutações
  - - - Hemofilia A
    - - Hemofilia B
- - - - Hemartroses
        
        Hemartroses frequentes
        
        Sinovite crônica
        
        Anquilose
        
        Deformidade articular
        
        Mais frequente
      - Hematomas
      - Hemorragias
    - - Sangramentos relacionados a trauma
      - Ocasionalmente espontâneos
      - Sangramento prolongado
    - - Sangramentos associados a traumas maiores ou procedimentos
- - - - 70%-80%
        
        Mais comum em articulações mono-axiais: joelhos, cotovelos, tornozelos
- - - - Fator IX
      - Fator XI
        
        Hemofilia C
        
        Rara
      - Fator VIII
- - - - Calculada assumindo que 1 UI/kg de fator VIII
        aumenta em 2% o seu valor plasmático.
        
        As infusões de fator VIII devem ser repetidas a cada 12 horas, para garantir a ação desse fator dentro da sua vida média.
  - - - Calculada de 1 UI/kg de peso de fator IX, o que leva a aumento de 1% do seu valor plasmático, pois o seu volume de distribuição tecidual é maior.
        
        Tempo de vida média do fator IX é de 24 horas, o que reduz o número de infusões, sem indicação para uso da desmopressina nesta doença.
- - - - Sintomas mais comuns: sangramento expontâneo das membranas mucosas
      - Podem ser tratados com Desmopressina ou com infusões de concentrados de plasma contento fator VIII e vWF
    - - Tipos 1 e 2 associados a sangramentos leves, tipo 3 manifestações clínicas mais graves
- - - - 1/5.000 nascimentos do sexo masculino
  - - - 1/30.000 nascimentos do sexo masculino