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TUMOR DE WILMS, COORDENADORA: MARIA LARYSSA
SECRETÁRIO: HOTAIR
GRUPO:…
TUMOR DE WILMS
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA:
Diagnóstico definitivo é feito pela confirmação histológica no momento da excisão cirúrgica ou biópsia.
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BIÓPSIA:
É recomendado fazer biópsia por agulha percutânea (BAP) para facilitar a identificação dos pacientes cujos tumores não são tumor de WILMS.
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CLÍNICA:
Maioria: Massa abdominal, unilateral, de crescimento rápido, sem outros sinais e sintomas.
Outros sinais e sintomas: Dor abdominal, hematúria, febre, hipertensão.
Além disso, pode ainda apresentar: palidez, fadiga,inapetência, caquexia e irritabilidade.
EXAME FÍSICO:
Massa firme, não sensível e lisa que está excentricamente localizada e raramente cruz a linha média.
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Hepatomegalia, sensibilidade ou dor óssea ou linfadenopatia pode indicar doença metastática.
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EPIDEMIOLOGIA:
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Aproximadamente 500 crianças e adolescentes com <20 anos de idade são diagnosticados por ano nos EUA.
PATOLOGIA
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O tumor é tipicamente circundado por
uma pseudocápsula,
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Histologicamente, o tumor de Wilms de histologia favorável clássico é composto por três tipos de
células:
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Células do estroma - células fusiformes imaturas e músculo esquelético heterólogo, cartilagem,
osteóide ou gordura
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ESTADIAMENTO
Avalia extensão anatômica, sem consideração por marcadores genéticos, histológicos ou biológicos.
Duas formas:
Sistema Children's Oncology Group - baseado na avaliação cirúrgica antes da administração da
quimioterapia.
Estadiamento da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica - baseado na avaliação
cirúrgica após a administração de quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor;
PATOGÊNESE:
Desenvolvimento renal anormal, resultando na proliferação do blastema metanéfrico sem diferenciação tubular e glomerular normal.
O tumor de Wilms foi associado a mutações de perda de função de vários genes supressores de
tumor e de transcrição.
Estes incluem mutações dos genes WT1, p53, FWT1 e FWT2 e no locus 11p15.5
TRATAMENTO:
Consiste na nefrectomia em TODOS os pacientes, bem como quimioterapia e/ou radioterapia dependendo do estadiamento e da histologia do tumor.
CIRURGIA
Permite controle local e evita a disseminação metastática. A nefrectomia radical é recomendada a todos os pacientes usando abordagem transperitoneal.
QUIMIOTERAPIA:
Administrada de forma pré e pós-operatória, ou somente pós, dependendo da abordagem usada.
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COORDENADORA: MARIA LARYSSA
SECRETÁRIO: HOTAIR
GRUPO: LUMA LAYNNE, GUILHERME AMARAL, RAFAEL DE OLIVEIRA, CAROLINE FARIA E BRUNO NUNES.