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LES Lúpus Eritematoso Sistêmico - Coggle Diagram
LES Lúpus Eritematoso Sistêmico
doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza autoimune,
caracterizada pela presença de diversos autoanticorpos e considerada o protótipo das doenças mediadas por imunocomplexos
Caracteriza-se pela apresentação clínica polimórfica
A doença é pleomórfica, uma vez que o envolvimento de órgãos e tecidos ocorre nas mais diversas combinações e em graus variados de gravidade.
O LES evolui clinicamente com períodos de exacerbação de atividade inflamatória, intercalados com remissão parcial ou completa.
A duração destas fases da doença é também variável, sendo que alguns pacientes podem manter um padrão de vida crônica.
Epidemiologia
Mulher em idade fértil 10:1
primeiros sinais e sintomas
iniciam-se entre a 2a e a 3a décadas de vida
Pode ocorrer também em crianças e idosos, sendo nesses casos a prevalência femina 3:1
é uma doença universal encontrada em todas as etnias e em diferentes áreas geográficas
Maior prevalencia em afrodescendentes
10 a 20% destes pacientes apresentam história familiar de alguma doença autoimune ou mesmo de lúpus.
Etiologia
Multifatorial
Fatores Hormonais
Uso de hidralazina e isoniazida
estrógeno= imunoestimulante
Fatores Ambientais
exposição à luz solar agrava ou
desencadeia a doença
Luz ultravioleta
Fatores Genéticos
De maneira curiosa, deficiências de frações de complemento,
notadamente C2 e C4, que são observadas no LES com frequência, também
estão ligadas aos haplótipos DR2 e DR3, respectivamente
Exames Laboratoriais
Patogenia
perda da autotolerância
quebra da homeostasia celular e culmina com a produção anormal de autoanticorpos
aumento da expressão de IFNα
aumento do número e atividade dos linfócitos T
CD4+ (helper) e ativação policlonal de células B autorreativas.
O LES, na fase inicial, acomete com maior
frequência o sistema osteoarticular e o cutâneo e, de forma mais grave, o renal e
o SNC.
Quadro Clinico
Manifestações Gerais
Anorexia e perda
Fadiga, mialgia e fraqueza muscula
LES é causa de febre de origem indeterminada em menos de 5% dos pacientes
Linfoadenopatia generalizada ou localizada,
presença de hepato e/ou esplenomegalia.
Cutâneas
São extremamente importantes para o diagnóstico
.
rash malar ou
eritema em “asa de borboleta”, poupa o sulco nasolabial
A forma generalizada é conhecida como rash maculopapular ou dermatite lúpica fotossensível
erupção exantematosa ou morbiliforme generalizada.
O lúpus bolhoso e a necrose epidérmica tóxica
Lesão discóide
Úlceras orais são indolores
Alopecia difusa
O fenômeno de Raynaud pode ser a primeira manifestação da doença
e está correlacionado com a presença dos anticorpos anti-RNP.
Cardiorrespiratória
Pericardite
HAS
Embolia Pulmonar
Miocardite
Infarto
Pneumonite Lúpica
Renal
Úrina muito espumosa
Insuficiencia Renal
Nefrite Lúpina
Hematúria
Sanguínea
Anemia Hemolítica
Trombose
Plaquetopenia
Leucopenia