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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Doença inflamatória crônica autoimune
Períodos de exacerbação da atividade inflamatória, intercalados com remissão parcial ou completa dos sintomas
Epidemiologia
Maior prevalência em afrodescendentes.
No BR: 4,8-8,7 casos por 100.000 habitantes/ano
Mulheres em idade reprodutiva (2º e 3º década de vida)
Sexo feminino é mais acometido (10:1)
Etiologia multifatorial
Fatores hormonais
Estrógeno estimula células imunes
Fatores ambientais
Infecções e seus efeitos no sistema imune
Luz-ultravioleta
Tabagismo
Fatores genéticos
Gêmeos monozigóticos (29x)
Parentes de primeiro grau (17x)
Deficiência de proteínas do sistema complemento (C1q e C4)
Associação de alelos MHC (DR2 e DR3 de classe II)
Aumento de genes ligados à imunidade (STAT4, IRF5 e TLR7)
Fisiopatologia
Imunidade inata
IL1 e TNF
Inflamação
Consumo do fator complemento
Redução do cleareance dos imunocomplexos e restos apoptóticos
Manifestações clínicas
Renal
Urina espumosa, nefrite lúpica, insuficiência renal, hematúria
Sanguínea
Anemia hemolítica, trombose, plaquetopenia, leucopenia
Gastrointestinal
Úlceras orais, hepatite, isquemia intestinal, pancreatite
Cardiorrespiratória
Pleurite, Pneumonite lúpica, miocardite, infarto, hemorragia pulmonar, Endocardite de Libman-Sacks, Embolia pulmonar, Hipertensão, pericardite
Músculoarticulares
Mialgia
Artralgia
Artrite
Articular
Artralgia inflamatória
Poliartrite simétrica
Artropatia de Jaccoud
Não erosiva
Pele e anexos
Rash malar em asa de borboleta
Lúpus discoide
Alopecia
Fotossensibilidade
Sintomas constitucionais
Anorexia e perda de peso, poliadenopatias, mialgia e artralgia, febre, hepato/esplenomegalia.
Diagnóstico
Critério de classificação (SLICC)
Manifestações clínicas
Marcadores imunológicos
FAN, ANTI-DNA, ANTI-RO, ANTI-P, ANTI-HISTONA, C3, C4
Exames para disfunção orgânica
SU, biópsia renal
Enzimas hepáticas/musculares
Hemograma
VHS/PCR
TRATAMENTO
Hidroxicloriquina 6mg/kg/dia
Pulsoterapia com metilprednisolona, 500mg EV por 3 dias
Realizar antiparasitário: IVERMECTINA
Manutenção com predinisona 5mg por pelo menos 3 meses