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Lúpus Eritematoso Sistêmico, image, image, image - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Definição
É uma doença inflamatória crônica de origem autoimune
O órgãos e células sofrem algum dano inicialmente mediado por autoanticorpos e imunocomplexos ligados aos tecidos
Sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas)
Variam com fases de atividade e de remissão
Epidemiologia
90% dos pacientes são mulheres em idade fértil
Os primeiros sinais e sintomas se iniciam entre a 2ª e a 3ª décadas de vida
Demonstra um potencial efeito no estrógeno na fisiopatologia da doença
Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos
Raro em crianças e idosos
Pessoas de todos os gêneros, idades e grupos étnicos são suscetíveis
Etiologias
Ainda não é totalmente esclarecida
É complexa e multifatorial
Composta por
Fatores genéticos
Associação de alguns alelos do MHC com o LES
Deficiência de complemento
Fatores ambientais
Exposição solar (determina a apoptose de queratinócitos com subsequente expressão de moléculas)
Tabagismo
Infecções
Medicamentos (lupus farmacoinduzido)
Fatores hormonais
Estrógeno (papel estimulador de várias células imunes, como macrófagos, linfócitos T e B)
Fisiopatologia
É marcada por vários defeitos no sistema imune
Levam a uma perda de autotolerância
Interação multifatorial
Perda da autotolerância
Linfócitos B são estimulados e mantém sua sobrevida por ação das moléculas de BLyS/BAFF
Produção anormal de autoanticorpos
Manifestações clínicas
Cardiorrespiratória
Pneumonite lúpica
Miocardite
Infarto
Hemorragia pulmonar
Endocardite de Libman-Sacks
Embolia pulmonar
Hipertensão
Pericardite
Pleurite
Pele e anexos
Rash malar em asa de borboleta
Lúpus discoide
Alopecia
Fotossensibilidade
Mais comum: cutâneo-articular
Gastrointestinal
Úlceras orais
Hepatite
Isquemia intestinal
Pancreatite
Renal
Urina espumosa
Nefrite lúpica
Insuficiência renal
Hematúria
Sanguínea
Anemia hemolítica
Trombose
Plaquetopenia
Leucopenia
Articular
Artralgia inflamatória
Poliartrite simétrica
Artropatia de Jaccoud
Não erosiva
Presença de sintomas constitucionais
Perda de peso
Anorexia
Febre
Podem ser observadas como quadro inicial
Diagnóstico
Critérios de classificação
Manifestações clínicas
Marcadores imunológicos
FAN
Anti-DNA
Exames que podem revelar disfunção orgânica
Hemograma
Sumário de urina
VHS e PCR
Enzimas musculares e hepáticas
Biópsia renal
Baseia-se na combinação de manifestações clínicas e alterações laboratoriais, desde que outras doenças sejam excluídas
Tratamento
Medidas gerais
Tratamento medicamentoso
Antimaláricos
Independentemente do órgão ou sistema afetado, são indicados para reduzir a atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoide
Medicamentos
Difosfato de cloroquina (4mg/kg/dia)
Sulfato de hidroxicloroquina (6mg/kg/dia)
Benefícios
Melhora o perfil lipídico, diminuindo os níveis de LDL
Melhora a glicemia
Reduz o risco de tromboses
Corticoide
Deve ser utilizado na dose efetiva para o controle da atividade da doença
Assim que possível, deve haver redução gradual da dose empregada
Apresenta múltiplos efeitos colaterais
Medicamentos
Prednisona
Metilprednisolona
Medicamento imunobiológico
Medicamento
Belimumabe
Alternativa para o tratamento de pacientes com LES não responsivo à outras terapias
Deve ser considerada sua descontinuação quando não houver melhora no controle da doença após 6 meses
